先天性心臟病者好發(fā)

常見癥狀：口唇青紫丹残、呼吸困難、心悸夯饲、氣促
因本癥多發(fā)生于大型室間隔缺損患兒搬体，故在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促撑雨、多汗晾胡、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎拐云。年齡漸長罢猪，隨著肺動脈壓力的增高，患兒出現(xiàn)明顯活動后呼吸困難叉瘩，活動受限膳帕，并逐漸出現(xiàn)青紫，至青春期青紫明顯薇缅，伴有杵狀指危彩、趾及紅細(xì)胞增多癥。動脈導(dǎo)管未閉者由于分布關(guān)系泳桦，下肢青紫較上肢重汤徽。晚期可咯血出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。?????
體檢：心界擴大灸撰，心前區(qū)膨隆谒府，搏動強烈。室間隔缺損者胸骨左緣第3浮毯、4肋間典型的全收縮期響亮雜音減輕或消失完疫，并在胸骨左緣第2、3肋間聽到高調(diào)舒張期雜音债蓝；此雜音系肺動脈擴張引起相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全所致躯饿。動脈導(dǎo)管未閉所具有的連續(xù)性機器樣雜音亦消失，或僅有輕度收縮期雜音缚宜，也可出現(xiàn)肺動脈相對性關(guān)閉不全的雜音犯弯。肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。

診斷檢查：
1.X線檢查X線示心影大小不一型圈，早期可正常意澡，而病變晚期通常心影擴大昙椭，右心室明顯增大。肺動脈主干膨出芍规，肺門血管影增粗垃桨，而周圍血管影卻迅速變細(xì)。
2.心電圖艾森曼格綜合征的檢查示電軸極右偏翰倡，p波高尖器赦，vl或v4r的r波高大，tv1直立等右心房吹似、右心室擴大肥厚現(xiàn)象刚垦。
3.超聲心動圖示右心房、右心室增大喷楣，右心室壁增厚及原發(fā)的先天性心臟畸形趟大，并排除可能病變?nèi)绶蝿用}狹窄、二尖瓣瓣上纖維環(huán)及二尖瓣狹窄铣焊。多普勒可顯示分流方向逊朽、三尖瓣和肺動脈瓣反流，并以此估計肺動脈壓力曲伊。
4.心導(dǎo)管檢查及心血管造影心導(dǎo)管檢查示收縮期時體循環(huán)和肺循環(huán)壓力相仿叽讳。除非存在左心結(jié)構(gòu)異常或左心衰竭引起的肺動脈高壓坟募，肺毛細(xì)血管楔壓常正常岛蚤。由于右向左的分流量大，動脈血氧飽和度常下降懈糯。選擇性心血管造影可明確原發(fā)畸形涤妒。艾森曼格綜合征的診斷若疑肺靜脈梗阻，因存在毛細(xì)血管楔壓高而左心室舒張末期壓力低赚哗，行選擇性的肺動脈造影十分必要她紫。

需與法洛四聯(lián)癥鑒別。

本綜合征一般不宜行手術(shù)治療榕哩。治療主要是針對肺動脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染仪荞。
原為動脈導(dǎo)管未閉的病人，如紫紺不太重督近，可先試行阻斷未閉動脈導(dǎo)管，觀察肺動脈壓艺退，如肺動脈壓下降笋途，還可考慮施行未閉動脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。
原為心室間隔缺損的病人与钳，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)隅凡。
原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)茫失。