本病臨床表現(xiàn)與奧爾波特綜合征相似，各種薄基膜腎病最主要的發(fā)現(xiàn)是鏡下血尿。通常血尿在兒童期開(kāi)始出現(xiàn)，也有一些在成人期出現(xiàn)。血尿通常為持續(xù)性，但有些患者是間歇性血尿，這些患者血尿似乎會(huì)持續(xù)至老年。發(fā)作性的肉眼血尿常與感染有關(guān)。上呼吸道感染或劇烈運(yùn)動(dòng)后肉眼血尿明顯?；颊咄ǔo(wú)蛋白尿、水腫及高血壓，腎功能始終正常；也無(wú)神經(jīng)性耳聾及眼異常。
大多數(shù)薄基膜腎病患者，包括家族性良性血尿，沒(méi)有明顯的蛋白尿。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血補(bǔ)體，血漿蛋白電泳，抗核抗體，血小板計(jì)數(shù)，尿素氮，肌酐均正常?；颊吲R床上可有血尿，尿紅細(xì)胞位相顯微鏡檢查為大小不一，呈多種形態(tài)的腎小球源性紅細(xì)胞，約1/3患者有紅細(xì)胞管型。但一般無(wú)明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。
2.其他輔助檢查
（1）光鏡檢查??通常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，光鏡下腎小球一般正常，腎小管內(nèi)存在紅細(xì)胞管型。偶爾可見(jiàn)一些非特異的輕微腎小球變化，如輕度系膜增生，并無(wú)診斷意義。也有一些報(bào)道發(fā)現(xiàn)球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。
（2）免疫熒光檢查??免疫球蛋白和補(bǔ)體在本病患者腎小球通常為陰性，也有報(bào)道小量IgG、IgM、IgA和C3沿腎小球基底膜沉積。與抗腎小球基底膜的自身抗體的結(jié)合，以及與針對(duì)古德帕斯丘抗原的單克隆抗體的結(jié)合能力，均屬正?；蜉p微減少。
（3）超微結(jié)構(gòu)??主要超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見(jiàn)到本病特征性改變：彌漫性GBM變薄，GBM厚度僅為正常厚度的1/3～2/3甚至更薄，并無(wú)增厚劈裂的GBM節(jié)段出現(xiàn)。在有些家族中個(gè)別成年患者腎小球基底膜厚度正常，而家族的其他成員腎小球基底膜變薄。在一些表現(xiàn)為家族性良性血尿的家族，腎小球基底膜厚度正常。即使在存在腎小球基底膜變薄的家族，并非所有的血管襻管壁都變薄。在所有年齡的本病患者都可發(fā)現(xiàn)系膜旁的增厚，和局灶性毛細(xì)血管壁破裂有關(guān)。在少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)血管輪廓節(jié)段性不規(guī)則及系膜顆粒狀物質(zhì)沉積。

1.Alport綜合征（遺傳性腎炎）
由于早期組織學(xué)相近，薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見(jiàn)于青少年，腎功能進(jìn)行性減退，男性病情更重，如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進(jìn)行性腎功能減退時(shí)，提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒(méi)有典型的腎外表現(xiàn)或明顯的腎衰竭和家族史。電鏡下Alport綜合征GBM增厚并呈多層結(jié)構(gòu)可形成網(wǎng)狀，其內(nèi)包含有致密顆粒伴隨節(jié)段性GBM變??；薄基膜腎病彌漫性GBM變薄而無(wú)電子致密物沉積。因此兩病鑒別應(yīng)不太難。但良性家族性薄基膜腎病可與耳聾同時(shí)存在，因此應(yīng)作腎活檢明確腎小球基底膜致密層無(wú)分離和板層狀改變，如有之則診斷為奧爾波特綜合征。
已診斷為薄基膜腎病的患者出現(xiàn)明顯的蛋白尿，尤其當(dāng)伴有高血壓或腎功能不全時(shí)，提示患者不是良性家族性薄基膜腎病，應(yīng)考慮為進(jìn)展性薄基膜腎?。换蛱崾净颊呖赡苁瞧渌膊?，如IgA腎病或家族性膜增殖性腎小球腎炎。需重復(fù)腎活檢并觀察腎小球基底膜致密層有無(wú)分離和板層狀改變。
2.系膜IgA腎病
以血尿?yàn)橹饕R床表現(xiàn)的IgA腎病患者常常并無(wú)血尿的家族史。而腎活檢免疫熒光見(jiàn)以IgA為主的免疫球蛋白沉積，電鏡下可見(jiàn)大塊電子致密物沉積，這些特點(diǎn)使系膜IgA腎病與薄基膜腎病鑒別并不困難。最近有薄基膜腎病合并系膜IgA腎病家系的報(bào)道，應(yīng)引起注意并作進(jìn)一步探討。
3.其他疾患
薄基膜腎病必須要與外科性血尿（如結(jié)石、腫瘤、結(jié)核等）、泌尿系感染、某些以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的原發(fā)性腎小球疾病（如系膜增殖性腎炎、急性鏈球菌感染后腎炎）及繼發(fā)性腎小球疾?。ㄈ缱像澳I、狼瘡腎、血管炎腎損害）相鑒別?？梢罁?jù)上述各病的臨床特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查和病理改變加以排除。

薄基膜腎病是一種良性疾病，無(wú)需特殊治療。對(duì)少數(shù)有高血壓癥狀的患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行控制血壓，但應(yīng)避免不必要的治療和腎毒性藥物的應(yīng)用；出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿時(shí)，注意有無(wú)上呼吸道感染，可行相應(yīng)治療。對(duì)于其中的進(jìn)展性薄基膜腎病要進(jìn)行對(duì)癥治療；少數(shù)出現(xiàn)進(jìn)行性腎衰竭的患者，以及反復(fù)肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可給予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥、血管緊張素受體拮抗藥治療。據(jù)報(bào)道用ACEI類藥物有明確的降蛋白作用。另外，可給予低蛋白飲食以及有降蛋白作用的中藥，如腎肝寧、含北芪的方劑等；對(duì)高血壓和慢性腎功能不全，應(yīng)遵循相應(yīng)治療原則進(jìn)行治療。

本病目前無(wú)特殊治療，避免感冒和過(guò)度疲勞是必要的。曾有文獻(xiàn)報(bào)道極少數(shù)出現(xiàn)肉眼血尿及紅細(xì)胞管型，或有蛋白尿時(shí)要引起警惕應(yīng)予對(duì)癥治療。以選用中醫(yī)藥辨證論治為好，以防止緩慢發(fā)生腎功能不全。