青少年纲仍、中年人群

無傳染性

血栓性血小板減少性紫癜有哪些癥狀？
血栓性血小板減少性紫癜患者郑叠，臨床特征表現(xiàn)為五聯(lián)征：貧血夜赵、全身性紫癜乡革、神經(jīng)精神癥狀寇僧、腎臟受損和發(fā)熱：

貧血：皮膚蒼白或出現(xiàn)黃疸（皮膚和眼睛呈淡黃色）沸版，尿色加深嘁傀。
出血：皮下或粘膜出血，可形成紫癜或瘀斑细办。
神經(jīng)精神癥狀：頭痛、意識混亂胃磷、不能正常說話、驚厥遣睦、昏迷、偏癱旷糟。
腎臟受損：尿量減少、蛋白尿或血尿巾鹰。
發(fā)熱：約半數(shù)患者可有發(fā)熱跡象。

但并非所有患者都會出現(xiàn)五聯(lián)征其摘，視具體的病情進展而定烘俱。
血栓性血小板減少性紫癜會引起哪些并發(fā)癥？
如果血栓性血小板減少性紫癜患者的病情未能得到及時画鉴、有效的控制，還可能引發(fā)更為嚴重的并發(fā)癥：

血小板減少癥桐愉；
溶血性貧血财破；
大出血从诲；
腎功能衰竭左痢；
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受到永久性的損傷系洛；
腦卒中俊性；
死亡描扯。

懷疑血栓性血小板減少性紫癜，需要做哪些檢查荆烈？
血常規(guī)檢查；血液生化檢查憔购；凝血檢查；血漿 ADAMTS13 活性及 ADAMTS13 抑制物檢查罚琅。
為什么要做這些檢查涮舔？這些檢查有什么用南谈？

血常規(guī)檢查：患者呈現(xiàn)不同程度的貧血。網(wǎng)織紅細胞升高国谬，破碎紅細胞大于 2%，血小板計數(shù)顯著降低程堤。

血液生化檢查：患者血尿素氮和肌酐不同程度升高蝇盖。肌鈣蛋白 T 水平升高見于心肌受損。

出凝血檢查：出血時間延長谍线，血塊退縮不良，束臂試驗陽性。

血管性血友病因子裂解酶活性分析：遺傳性 TTP 患者 Vwf-cp 活性低于 5％卷雕，部分獲得性 TTP 患者也可顯著降低，同時血漿中可測得該酶的抑制物漫雕。

胸片：可見廣泛性肺泡和間質(zhì)變性浸潤病變。

做檢查的注意事項蝎亚？
預防因檢查造成的再度感染和貧血。
血栓性血小板減少性紫癜容易和哪些疾病混淆发框？
溶血尿毒綜合征（HUS）；彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）梅惯；Evans 綜合征宪拥；系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）铣减；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）；妊娠高血壓綜合征葫哗。

由于血栓性血小板減少性紫癜病情兇險，確診或高度疑似患者笤吵，應該立即開始治療。治療首選方案為血漿置換叹倒，將患者體內(nèi)的異常血漿去除肘蜘，代之以健康人的正常血漿甩芦。如果血漿置換無效或患者頻繁復發(fā)，還可以采取藥物治療抑制抗體生成或手術切除脾臟练歇。
經(jīng)過血漿置換的患者楞盼，預后相對較好蔑枣；ADAMTS13 酶活性是血栓性血小板減少性紫癜預后的重要指標，ADAMTS13 嚴重缺乏者的復發(fā)率高于非嚴重缺乏者萌狂。
如何治療血栓性血小板減少性紫癜怀泊？

血漿置換——在此過程中茫藏，將去除患者的異常血漿误趴，代之以健康人捐獻的正常血漿，其中含有活性正常的 ADAMTS13 酶务傲。


首先凉当，將患者的血液通過一臺儀器進行血液分離售葡，保留血細胞看杭，去除異常血漿挟伙；
隨后將新鮮血漿與血細胞混合后，回輸至患者體內(nèi)尖阔。
該治療方案每天重復進行贮缅，直至驗血結(jié)果顯示各項指標恢復正常。


藥物治療：可以減緩或抑制體內(nèi)形成針對 ADAMTS13 酶的自身抗體疫题。常用藥物。

糖皮質(zhì)激素（glucocorticoids）
長春新堿（vincristine）
利妥昔單抗（rituximab）
環(huán)孢霉素 A（cyclosporine A）


手術治療：切除脾臟韧似，因為脾臟中的細胞有可能產(chǎn)生阻斷 ADAMTS13 酶活性的抗體落寡。但目前療效不十分肯定，醫(yī)生一般很少采用浊笤。

由于具體發(fā)病機制未完全明確，目前缺乏有效的方法預防血栓性血小板減少性紫癜址嘴。