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血管炎

血管炎 (Vasculitis) 是指血管發(fā)生的炎癥反應(yīng)伶棒,導(dǎo)致血管壁增生纸靠、脆弱儒剧、狹窄或瘢痕化篱辫。此類變化可能會(huì)限制血液流動(dòng)势粱,并損害相應(yīng)的器官和組織。根據(jù)各自的成因彪珍,部分類型血管炎可能僅影響某個(gè)局部器官食土,其他類型的血管炎則可能影響全身多個(gè)器官。血管炎的臨床特征也有極大的差異屿拴,部分血管炎為短期医熊、自限性,即使未經(jīng)治療笤茴,也會(huì)逐漸自行消退蚯唱;還有部分則呈現(xiàn)慢性炎癥反應(yīng)倘谢,必須采取藥物治療以控制炎癥、預(yù)防病情急性發(fā)作咒吐。


血管炎的具體形成機(jī)制尚未完全明確野建,可能是患者存在遺傳基因或免疫系統(tǒng)異常,當(dāng)受到諸如病毒恬叹、細(xì)菌候生、癌細(xì)胞、藥物等誘發(fā)因素影響之后绽昼,血管炎癥狀就會(huì)發(fā)作唯鸭。
血管炎種類繁多,可累及不同部位硅确、不同大小的血管目溉。臨床高危因素包括長(zhǎng)期吸煙、伴有慢性病毒感染自身免疫病菱农。
血管炎的臨床癥狀和體征變化很大缭付,主要取決于受累血管的位置、類型和大小循未,常見(jiàn)的共同癥狀多數(shù)與病變血管狹窄陷猫,血流受限有關(guān),包括頭痛岩哥、疲乏在轮、全身肌肉、關(guān)節(jié)疼痛复罕、不適铣碴、不規(guī)則發(fā)熱、皮疹塑业、局部麻木箱仰、刺痛等。
血管炎的并發(fā)癥取決于病情的類型和嚴(yán)重程度唉攻,主要包括損害重要器官的結(jié)構(gòu)和功能透辜、出現(xiàn)血栓動(dòng)脈瘤、發(fā)生重癥感染网赤。
如果患者出現(xiàn)血管炎相關(guān)癥狀使萨,對(duì)日常生活造成影響,應(yīng)該盡早去醫(yī)院診治族延。
醫(yī)生通過(guò)仔細(xì)觀察患者癥狀和體征锰扶,詢問(wèn)具體的病情進(jìn)展過(guò)程,并開(kāi)展一系列的臨床評(píng)估和鑒別寝受,包括驗(yàn)血坷牛、影像學(xué)檢查罕偎、血管造影、病理活檢京闰,可以作出臨床診斷颜及。
血管炎的治療原則是早診早治,及早控制病情蹂楣,同時(shí)患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療基礎(chǔ)疾病俏站。
治療過(guò)程大致分為 2 個(gè)階段:首先使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,緩解炎癥反應(yīng)痊土;隨后實(shí)施嚴(yán)格的基礎(chǔ)疾病管理肄扎,控制血管炎的病因,降低急性發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)赁酝。
血管炎患者應(yīng)遵醫(yī)囑用藥犯祠,積極治療,改善生活習(xí)慣酌呆,增強(qiáng)體質(zhì)总党。
血管炎的病情復(fù)雜,具體機(jī)制尚不明確蕴脯,目前無(wú)法實(shí)現(xiàn)有效預(yù)防烙昼。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

1、肺部:出現(xiàn)彌漫性曼沐、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變,可以有咳嗽一恃、氣急搏贤、呼吸困難等表現(xiàn);
2桨檬、腎:出現(xiàn)血尿匿胎、蛋白尿,發(fā)生率高众凝,常較早出現(xiàn)腎功能減退公垒;
3、肝臟:出現(xiàn)肝區(qū)不適倍工、肝功能損害队魏;
4、心血管:出現(xiàn)無(wú)脈万搔、雙側(cè)肢體血壓差異增大胡桨;
5、神經(jīng)系統(tǒng):因向顱內(nèi)供血血管病變瞬雹,引起腦缺血的癥狀昧谊、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶刽虹。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變,可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺(jué)呢诬、運(yùn)動(dòng)障礙涌哲;
6、鼻咽部:在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變尚镰,出現(xiàn)鼻塞阀圾、鼻出血等癥狀;
7钓猬、皮膚:很多血管炎都會(huì)出現(xiàn)皮疹稍刀、皮膚血管改變,有時(shí)皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)草悦。在過(guò)敏性紫癜時(shí)赔绒,可以有皮膚出血點(diǎn)、出血蝠兽。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶衡孽,似蚊叮蟲(chóng)咬后出現(xiàn)的疙瘩,在變應(yīng)性血管炎警综、白塞氏病等病種中谨寂,都會(huì)出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛呵寂、消化道癥狀等脆携。
臨床表現(xiàn)
1、主要表現(xiàn)有:
① 多系統(tǒng)損害豌魏;
② 活動(dòng)性腎小球腎炎瞭核;
③ 缺血性或瘀血性癥狀和體征,特別見(jiàn)于年輕人唉私;
④ 隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹绎蒙;
多發(fā)性單神經(jīng)炎不明原因的發(fā)熱。組織活檢對(duì)本病有診斷意義捻爷,其他檢查有血管造影檢查辈灼、自身抗體檢查等。
2也榄、皮膚型變應(yīng)性血管炎巡莹,血管炎的癥狀本病僅累及皮膚,多發(fā)生在青壯年手蝎。一般有乏力榕莺,關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀,少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱,但也可無(wú)上述癥狀钉鸯。皮膚損害可為多形性吧史,有紅、結(jié)節(jié)唠雕、紫癜贸营、風(fēng)團(tuán)、血皰岩睁、丘疹钞脂、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見(jiàn)湖生,以兩小腿下部及足背部皮損最多狡煎。較多的皮損開(kāi)始的特征為紫癜樣丘疹,壓之不退色澳敞,是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和滲出瞧纹,故這種淤都是高起的可以觸及的,乃是本病的特征宴宠。有的開(kāi)始為皮下結(jié)節(jié)澳券,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛碾危。有的開(kāi)始完全似紫癜樣的皮損乎渊,有的皮損開(kāi)始似丹毒樣改變,有的似硬病樣改變丛铅,有的似多形紅樣崩蚀。在皮損發(fā)展過(guò)程中可伴有風(fēng)團(tuán)、丘疹等壤趴。由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重猛蔽,在紫癜及紫癜性丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍灵寺,一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重区岗。午后較明顯略板,并伴有兩下肢酸脹無(wú)力。
本病皮損有多種慈缔,但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)叮称。中性多核白細(xì)胞外滲至周圍組織時(shí)也可出現(xiàn)膿皰。皮損可發(fā)生在任何部位藐鹤,如背部瓤檐、上肢、臀部等處,呈對(duì)稱分布挠蛉。皮損有自覺(jué)疼痛祭示、癢或燒灼感,有的無(wú)自覺(jué)癥狀谴古,有壓痛质涛。皮損愈后留有色素沉著,如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕少镇。病變急性發(fā)作時(shí)胯炊,損害成批出現(xiàn),分布廣泛效荷,伴小腿水腫回东,病情較重。損害慢性經(jīng)過(guò)者密士,反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年成吓。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合晾游,并向四周擴(kuò)展成為大片損害辽蚀,在膝、肘及手部多見(jiàn)丽信,似持久隆起性紅表現(xiàn)泳落。
3、系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎物忠,血管炎的癥狀本病多臟器受累婚被,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累梳虽,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)址芯。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病,通常有頭痛窜觉、不規(guī)則發(fā)熱谷炸、不適、乏力禀挫、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀旬陡。病程不一,輕重不同语婴,若是一次接觸抗原描孟,約3-4周愈,若反復(fù)多次接觸抗原砰左,病情反復(fù)發(fā)作匿醒,病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害抢妈,但往往以可觸及淤為多見(jiàn)呼笨。75%的患者有非特異性發(fā)熱,約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹影偶。病變可侵犯粘膜转挽,發(fā)生鼻衄、咯血确羹、便血届审。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿癣偶,嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因噪旭。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢恃楔、便血垢蔑、急性膽囊炎等胃腸道癥狀∥行矗可有胰腺炎菩擦、糖尿病
胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影搅窿,胸膜炎或胸腔積液嘁酿。可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)男应,如有頭痛闹司、復(fù)視、妄想沐飘、精神錯(cuò)亂游桩,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難耐朴,感覺(jué)和/或運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等借卧。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎筛峭。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓谓娃。系統(tǒng)性血管炎最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)蜒滩。有人認(rèn)為,診斷系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行腎活檢奶稠,和直接免疫熒光試驗(yàn)常能幫助明確診斷绍掂。

血尿常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)及出疑血時(shí)間、血沉识俄、免疫球蛋白市缠、循環(huán)免疫復(fù)合物、c2纫蝗、c3和c4羔辉、ch50類風(fēng)濕因子、抗核因子仇韩、蛋白電泳睁衰、纖維蛋白原測(cè)定和hbshg檢查等,還應(yīng)按需要進(jìn)行血管造影塌纯、多普勒超聲波檢查可以和x射線蝴趾、血管CT、血管MRI檢查等隆肪。
病理活檢是確診血管炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”愿味,若見(jiàn)到血管壁炎癥可以確診本病,但是由于血管炎的病理改變可呈節(jié)段性怀樟,因此未見(jiàn)到血管壁炎癥亦不能排除血管炎功偿。

血管炎的診斷比較困難,需根據(jù)臨床表現(xiàn)往堡、實(shí)驗(yàn)室檢查械荷、病理活檢及影像學(xué)資料等綜合判斷,以確定血管炎的類型及病變范圍投蝉。
診斷依據(jù)
1养葵、大動(dòng)脈炎1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)關(guān)于大動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)如下:
(1)發(fā)病年齡≤40歲;
(2)肢體間歇性跛行瘩缆;
(3)一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱关拒;
(4)雙上肢收縮壓差>10mmHg;
(5)一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音庸娱;
(6)動(dòng)脈造影異常着绊。
符合上述6條中3條者可診斷本病,同時(shí)需除外先天性主動(dòng)脈狹(縮)窄熟尉、腎動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良归露、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎坠街、貝赫切特病种烫、PAN及胸廓出口綜合征。
2墅失、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎ACR1990年巨細(xì)胞動(dòng)脈炎分類診斷標(biāo)準(zhǔn)為:
(1)發(fā)病年齡≥50歲鼻御;
(2)新近出現(xiàn)的頭痛揭轰;
(3)顳動(dòng)脈有壓痛,搏動(dòng)減弱(非因動(dòng)脈粥樣硬化所致)贰筹;
(4)血沉≥50mm/h少炎;
(5)顳動(dòng)脈活檢示血管炎,表現(xiàn)以單個(gè)核細(xì)胞為主的浸潤(rùn)或肉芽腫性炎癥前挡,并且常有多核巨細(xì)胞峡审。
具備3條即可診斷為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。
3屎谆、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)1990年ACR的分類標(biāo)準(zhǔn)為:
(1)體重下降:病初即有拨聚,無(wú)節(jié)食或其他因素;
(2)網(wǎng)狀青斑:四肢或軀干呈斑點(diǎn)及網(wǎng)狀斑魄帽;
(3)睪丸痛或觸痛:并非由于感染现喳、外傷或其他因素所致;
(4)肌痛犬辰、無(wú)力或下肢觸痛:彌漫性肌痛(不包括肩部嗦篱、骨盆帶肌)或肌無(wú)力幌缝,或小腿肌肉壓痛灸促;
(5)單神經(jīng)炎或多發(fā)性神經(jīng)炎:?jiǎn)紊窠?jīng)炎、多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎的出現(xiàn)涵卵;
(6)舒張壓≥90mmHg:出現(xiàn)舒張壓≥90mmHg的高血壓浴栽;
(7)尿素氮或肌酐升高:血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L,非因脫水或阻塞所致轿偎;
(8)乙型肝炎病毒:HBsAg陽(yáng)性或HBsAb陽(yáng)性典鸡;
(9)動(dòng)脈造影異常:顯示內(nèi)臟動(dòng)脈閉塞或動(dòng)脈瘤,除外其他原因引起坏晦;
(10)中小動(dòng)脈活檢:血管壁有中性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞萝玷、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。
在10項(xiàng)中有3項(xiàng)陽(yáng)性者即可診斷為PAN昆婿,但應(yīng)排除其他結(jié)締組織病并發(fā)的血管炎以及ANCA相關(guān)血管炎立骄。
鑒別診斷
(1)過(guò)敏性紫癜 多發(fā)生在兒童及青少年,多發(fā)生在下肢以淤斑贞倒、淤點(diǎn)為最多見(jiàn)的皮損辨埃,可伴有關(guān)節(jié)痛。血小板正常紫颈,尿常規(guī)可有蛋白尿和血尿下风,有時(shí)偶見(jiàn)消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結(jié)核疹 青年女性多見(jiàn)嘁汗,四肢關(guān)節(jié)附近或臀部有散在中心壞死性堅(jiān)實(shí)丘疹啰哪,愈后留有萎縮性疤痕略菜,結(jié)核菌素試驗(yàn)呈強(qiáng)陽(yáng)性,組織病理有結(jié)核病的組織表現(xiàn)侵宝。
(3)皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多在下肢,有沿小動(dòng)脈分布的皮下結(jié)節(jié)继韵,自覺(jué)疼痛明顯及明顯的壓痛省喝,皮膚組織病理表現(xiàn)小動(dòng)脈炎及小動(dòng)脈壞死。
(4)還應(yīng)與高球蛋白血癥一死、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結(jié)節(jié)性血管炎鑒別肛度。

1.去除病因,消除過(guò)敏原投慈。

2.治療基礎(chǔ)疾病承耿,如結(jié)締組織病、腫瘤伪煤。

3.局限于皮膚的血管炎加袋,常用抗組胺類藥如氯苯那敏、吲哚美辛(消炎痛)抱既、布洛芬职烧。

4.全身性血管炎可用潑尼松,或加用環(huán)磷酰防泵。
5.抗血小板聚集劑可用阿司匹林蚀之,血管擴(kuò)張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。
6.手術(shù)治療
當(dāng)血管炎患者存在血管明顯狹窄或閉塞捷泞,出現(xiàn)典型的供血不足等癥狀時(shí)足删,可采用外科手術(shù)治療以重建血運(yùn),具體術(shù)式如下:
旁路外科手術(shù)
一般在疾病活動(dòng)期已被控制锁右,器官功能尚未喪失前施行搜痕,以重建血運(yùn),維持器官功能苛每≡寡眨可選用自體血管,根據(jù)狹窄位置不同木鸭,建立新的血運(yùn)通道夯架,改善血液循環(huán),并避免刺激病變血管巴俯、加重病情批痘。
經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)
一般腎動(dòng)脈狹窄造成高血壓的患者常采用該術(shù)式,但是漏炕,血管成形術(shù)的短期療效好舌恬,長(zhǎng)期療效不滿意衣夏。
支架成形術(shù)
常規(guī)支架治療的療效不是很好,一般臨床上不采用該術(shù)式進(jìn)行治療坠行。
7.其他治療
血漿置換及免疫吸附
可除去免疫復(fù)合物和其他循環(huán)血管活性物質(zhì)匙蚣,改變血液黏稠度而發(fā)揮糾正血管異常的作用。在特別嚴(yán)重改艇、威脅生命的情況下收班,如肺出血、嚴(yán)重的新月體腎炎患者谒兄,建議血漿置換摔桦。但是血漿置換雖然可以改善腎臟功能,并不能延長(zhǎng)生存期承疲。
自體干細(xì)胞移植
近年來(lái)用于治療包括頑固性自身免疫病邻耕。但是該方法治療所伴隨的死亡風(fēng)險(xiǎn)較高,療效需要更多的臨床研究支持燕鸽。
胺兄世。

注意適當(dāng)休息,勿過(guò)勞掌握動(dòng)靜結(jié)合绵咱,休息好碘饼,有利于身體的恢復(fù);運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力悲伶,增強(qiáng)抗病能力艾恼,兩者相結(jié)合,可更好的恢復(fù)锨耍。

1执摆、一個(gè)雞蛋每天最多一個(gè)。
2平俩、牛奶最多半斤缅叔。
3、綠色蔬菜多吃泡缠。
4趟蛋、海帶、紫菜鼎示、木耳多食同嚷。
5、豆制品+粗糧多吃虫店。
6甫知、精神要放松、不要每天都想著自己的病患愁霞。
7诡蜓、要適當(dāng)活動(dòng)與人交流熬甫。
8、絕對(duì)不能抽煙蔓罚、喝酒椿肩、低鹽飲食為好。

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