無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)本病是一種少見的系統(tǒng)性風(fēng)濕病，常為發(fā)作性，可兩三個(gè)月至數(shù)年發(fā)作1次，急性發(fā)作期患者可有發(fā)熱，貧血，消瘦，全身不適和食欲不振，有時(shí)發(fā)熱可呈稽留熱或弛張熱，部分患者伴有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，但幾乎所有的患者均以肺部癥狀為主要臨床表現(xiàn)，Churg-Strauss綜合征的主要表現(xiàn)見表1。1.疾病的分期Lanham等將Churg-Strauss綜合征的發(fā)生發(fā)展分為3個(gè)階段：（1）第一階段 為前驅(qū)期可持續(xù)數(shù)年（一般都在10年以上，有時(shí)可長達(dá)30年），主要表現(xiàn)為過敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。（2）第二階段 以外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多和受累組織的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為特征，臨床上常表現(xiàn)為慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎或嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎，病變可持續(xù)數(shù)年，緩解和復(fù)發(fā)常交替出現(xiàn)。（3）第三階段 為系統(tǒng)性血管炎期 臨床上并非每個(gè)病例的發(fā)展都符合這種分期順序，一般而言，系統(tǒng)性血管炎在哮喘發(fā)作數(shù)年（平均約3年）后出現(xiàn)，哮喘出現(xiàn)后很快就出現(xiàn)血管炎者預(yù)后較差。2.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)可表現(xiàn)過敏性鼻炎、哮喘、肺部浸潤等癥狀。3.皮膚的表現(xiàn)約2/3的患者有皮膚的損害，這也反映了變應(yīng)性肉芽腫以小血管受累為主的特征，主要表現(xiàn)為各種皮疹，例如類似于多形紅斑的紅斑丘疹性皮疹，出血性皮疹（瘀點(diǎn)或瘀斑），有一半左右的患者可出現(xiàn)皮膚的紫癜。4.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)以外周神經(jīng)受累為主，常表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎，發(fā)生率為63%～75%。運(yùn)動(dòng)和感覺異常的癥狀為非對(duì)稱性的，主要見于下肢。在疾病晚期出現(xiàn)的外周神經(jīng)受累，感覺異常比運(yùn)動(dòng)障礙更常見，本病較少累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最常見的腦神經(jīng)病變是缺血性視神經(jīng)炎。多發(fā)性單神經(jīng)炎不經(jīng)治療也可逐漸恢復(fù)，經(jīng)治療后可完全恢復(fù)而不留后遺癥。5.心臟表現(xiàn)變應(yīng)性肉芽腫常有心臟的受累，也是引起死亡的主要原因之一，可表現(xiàn)為充血性心力衰竭，嚴(yán)重的心功能不足等。6.消化系統(tǒng)表現(xiàn)可出現(xiàn)消化道癥狀，包括腹痛，腹瀉和胃腸道出血。7.腎臟表現(xiàn)約16%～80%的患者有腎臟受累。8.關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn)有20%～51%的患者有多關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)炎一般在血管炎期出現(xiàn)，任何部位的關(guān)節(jié)均可受累，表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛，肌痛也很常見，主要位于小腿部肌肉，呈痙攣性痛，腓腸肌痙攣性疼痛往往是變應(yīng)性肉芽腫血管炎期早期表現(xiàn)之一。

1.一般檢查
幾乎所有活動(dòng)期CSS均伴有不同程度的貧血和血沉增快，也可出現(xiàn)血白細(xì)胞降低，貧血及白細(xì)胞減少可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，95%的患者嗜酸粒細(xì)胞可超過10%，其絕對(duì)數(shù)平均為12.9×109/L，當(dāng)哮喘患者伴有嗜酸粒細(xì)胞1.5×109/L以上時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能，但應(yīng)至少反復(fù)檢查3次以上，并排除藥物等干擾因素。
2.免疫學(xué)檢查
75%的患者血清IgE增高，幾乎所有患者的發(fā)病與HBsAg無直接關(guān)系，60%～70%的患者血清ANCA陽性，其P-ANCA和C-ANCA具有同等的臨床意義。
3.影像學(xué)檢查
CSS患者的胸部X線檢查可出現(xiàn)一過性肺部浸潤陰影，病程早期可表現(xiàn)為雙中下肺網(wǎng)狀改變，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)斑片狀或大片狀陰影，有時(shí)肺部陰影可呈游走性，腸系膜動(dòng)脈及腎動(dòng)脈造影通常是正常的。
4.組織學(xué)檢查
皮膚，肺部及腎臟等的任何一個(gè)受累器官或組織的活組織檢查顯示受累部位的血管肉芽腫樣改變，并伴有嗜酸粒細(xì)胞浸潤，對(duì)本病的診斷有重要價(jià)值。

AG的診斷通常要依照典型的臨床和實(shí)驗(yàn)室資料來判斷，中年以后發(fā)病的哮喘史數(shù)年，或哮喘伴過敏性鼻炎和高嗜酸粒細(xì)胞血癥，多發(fā)性單神經(jīng)炎，肺部浸潤，心臟損傷，腓腸肌疼痛或痙攣，以及皮膚改變的臨床表現(xiàn)，診斷本病一般不難。

腎上腺皮質(zhì)激素可取得較好的療效。常用潑尼松口服。以后根據(jù)外周血嗜酸性粒細(xì)胞下降程度來評(píng)定療效，當(dāng)癥狀好轉(zhuǎn)，病情得到控制后可逐漸減量一般維持治療1年。激素治療無效者可采用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療。停藥后大部分患者無復(fù)發(fā)，但必須密切隨診一旦復(fù)發(fā)，激素治療效果不好，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用環(huán)磷酰胺治療。

1、注意肺，腎，心及皮膚病變，并注意繼發(fā)性金黃色葡萄球菌感染的發(fā)生，慎重使用藥物，防止過敏的發(fā)生，應(yīng)用中藥可有調(diào)節(jié)免疫，清熱解毒，活血化瘀的功效。
2、避免風(fēng)寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。

1.一級(jí)預(yù)防
(1)加強(qiáng)營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。
(2)預(yù)防和控制感染，提高自身免疫功能。
(3)避免風(fēng)寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。
2.二級(jí)預(yù)防
早期診斷，了解感染情況，做好臨床觀察，早期發(fā)現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)的損害，早期治療，主要控制肺的感染。
3.三級(jí)預(yù)防
注意肺，腎，心及皮膚病變，并注意繼發(fā)性金黃色葡萄球菌感染的發(fā)生，慎重使用藥物，防止過敏的發(fā)生，應(yīng)用中藥可有調(diào)節(jié)免疫，清熱解毒，活血化瘀的功效。