青少年

常見癥狀：反復(fù)鼻出血寓综、齒齦出血、面部焦厘、口腔耿堕、鼻多灶性皮膚或黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張
本病最突出的表現(xiàn)是毛細(xì)血管擴(kuò)張及同一部位反復(fù)出血，擴(kuò)張的毛細(xì)血管最易見于皮膚和黏膜绽脏，如舌味廊，唇，腭尝抖，手掌毡们，面部，鼻黏膜昧辽，手背衙熔，足底，陰囊等部位搅荞，病變外觀為鮮紅色或紫紅色的毛細(xì)血管擴(kuò)張红氯，形態(tài)不一，可呈針尖狀咕痛，結(jié)節(jié)狀痢甘，也可呈蜘蛛狀或小血管瘤樣喇嘱，直徑1~3mm,用玻片輕壓病變部位常見到血管搏動，重壓可使之消退塞栅，不壓則立即恢復(fù)原來的表現(xiàn)者铜。
本病最常見的臨床表現(xiàn)為反復(fù)鼻出血和齒齦出血，兒童期即可出現(xiàn)放椰，隨著年齡增長绵颅，鼻出血漸漸減輕，而胃腸道出血玲禾，咯血忙体，血尿等內(nèi)臟出血逐漸增多。
主要根據(jù)：

①同一部位反復(fù)出血盏掉，未能找到其他原因怨级；

②面部，口腔毙向，鼻多灶性皮膚或黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張钮核；

③陽性家族史；

④病變部位血管組織病理學(xué)檢查可見血管壁變薄俏妆，缺乏彈性纖維樱凄，平滑肌等。
出血若為內(nèi)臟為主失欢，且無皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張癥存在戈弧，亦無陽性家族史者，診斷較困難晨另。
診斷評析：如果有皮膚潭千，黏膜典型的多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張和同一部位反復(fù)出血，診斷本病多不困難借尿，本病呈常染色體顯性遺傳刨晴，但大多患者問不到家族史；還有些患者并無皮膚路翻，黏膜病灶而以內(nèi)臟大出血為首發(fā)表現(xiàn)狈癞；有些患者50歲以后才首次發(fā)病，這些均會給診斷帶來一定難度茂契，并可能由此漏診蝶桶，對于消化道出血而懷疑本病者應(yīng)及早行內(nèi)鏡檢查，并仔細(xì)檢查鼻和口腔有無毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)畹粢保灾\斷真竖，對于胃腸道病變應(yīng)慎用活檢，以免發(fā)生嚴(yán)重出血厌小，對于內(nèi)鏡未能探查到病變的胃腸道間斷出血恢共，可行血管造影战秋，ct及B型超聲波檢查對于發(fā)現(xiàn)微小病變幫助不大。

1.蜘蛛痣 發(fā)生于肝病柴炉，妊娠辟堡，營養(yǎng)不良，腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)者青竹，由擴(kuò)大的小動脈及其分支組成途陵，中心隆起，可見搏動茂钠，大小約3~10mm,呈蜘蛛狀有偽足，壓之退色房贮，一般分布于頸径塔，面，胸殊蜓，腰部凰番，不發(fā)生于黏膜。

2.角化性血管瘤 見于壯年及老年人寂贱，多分布于上肢和軀干部褒堆，不發(fā)生于黏膜，內(nèi)臟滋饲，可高出皮面厉碟，表面有過度角化，色鮮紅屠缭，邊界清楚箍鼓，壓之不退色，觸之質(zhì)硬呵曹，無搏動款咖，病灶無出血傾向，長期觀察奄喂，有緩慢長大趨勢铐殃。

3.小靜脈擴(kuò)張 多見于老年人，常分布于口腔跨新，頰黏膜富腊，大腿內(nèi)側(cè)，擴(kuò)張的小靜脈呈條狀玻蝌，扭曲狀蟹肘，高于皮面和黏膜面，無搏動感摇致，不會自發(fā)性出血谅儡。

(一)治療
1.局部止血 皮膚秫丐，黏膜及可觸及部位的出血可用局部壓迫止血法，最好加用止血劑妈扁，如腎上腺素竹俱，麻黃堿，中藥止血粉(三七粘胧，白芨),垂體后葉素等摊房，反復(fù)鼻出血者，可局部填塞止血诅潮，也可用燒灼術(shù)昨哑，電凝術(shù)，嚴(yán)重者可行中隔整形術(shù)胜全，手術(shù)視野出血可用吸收性明膠海綿域毡，外用凝血酶，膠原微粒等局部止血琅功。

2.止血藥物 常用垂體后葉素考余，內(nèi)含加壓素，能使血管收縮轧苫，對肺血管具有強(qiáng)大收縮作用楚堤，使肺循環(huán)和門脈壓力降低，對肺及胃腸道出血均有良好止血效果含懊，一般以10u加入葡萄糖溶液中靜脈滴注或推注身冬，酚磺乙胺(止血敏),卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)也可使用，療效不定绢要，中藥如側(cè)柏葉吏恭，土大黃，地榆重罪，血余炭樱哼，阿膠，旱蓮草剿配，金櫻子等有一定療效搅幅。

3.性激素 女性絕經(jīng)后常有出血加重趨向，可用炔雌醇0.25~1mg/d口服呼胚，或與黃體酮類藥物合用茄唐，可使鼻出血發(fā)生率及嚴(yán)重程度減低，男性患者同時(shí)服用甲睪酮2.5~5mg/d,以減輕女性化不良反應(yīng)膳庵，腎上腺皮質(zhì)激素及acth對本病無效辐芍。

4.對癥處理 出血嚴(yán)重者可輸血或血漿，但量不宜多描休，以免血容量及血壓增加而誘發(fā)再次出血掷戚，慢性出血者可服用鐵劑治療令久。

5.外科治療 對不能控制的出血或動靜脈瘺，可考慮外科手術(shù)猫郎，手術(shù)應(yīng)慎重沧唧，并作好止血準(zhǔn)備。

(二)預(yù)后
盡管本病缺乏特效療法矩修，具有潛在出血的危險(xiǎn)性叫砚，但本病患者的預(yù)后相對是好的。