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限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加奥憎，舒張功能降低翔实，心臟的空間受限而產(chǎn)生以心力衰竭癥狀為特征的一類心肌病。
限制型心肌病有哪些癥狀眉藤？
限制型心肌病的常見癥狀包括：

發(fā)熱頭暈燥纹；
活動耐力下降、乏力琴邻；
呼吸困難捍椎；
肝腫大；
腹腔積液赂燎；
全身水腫飞熙；
右心衰較重；
頸靜脈怒張向膏；
血壓低豪纸，脈壓小逞迟；
下肢凹性水腫岩喷；
肺動脈高壓癥狀；
心臟搏動減弱监憎；
心率快纱意；
內(nèi)臟栓塞；

限制型心肌病會引起哪些并發(fā)癥鲸阔？
限制型心肌病的并發(fā)癥包括：

心力衰竭
心律失常
動脈栓塞
心包積液
乳頭肌功能不全

1.心電圖
可見電壓異常偷霉、ST-T改變、異常Q波等隶债。各種心律失常包括：竇性心動過速腾它、心房顫動、心房撲動死讹、室性期前收縮瞒滴、束支傳導(dǎo)阻滯等改變。約50%的患者可發(fā)生心房顫動赞警。
2.X線
可見到心房擴大和心包積液導(dǎo)致的心影擴大妓忍，并可顯示肺淤血和胸腔積液的情況。約70%顯示心胸比例增大愧旦，合并右心房擴大者心影可呈球形世剖。
3.超聲心動圖
常見雙心房明顯擴大充贿，心室壁厚度正常或增厚菲贝，有時可見左心室心尖部內(nèi)膜回聲增強差炮，甚至血栓使心尖部心腔閉塞。多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止威跟；舒張中戴砍、晚期心室內(nèi)徑無繼續(xù)擴大，A峰減低往茄，E/A比值增大枯邓，具體標(biāo)準(zhǔn)為：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s乘占，E/A比值≥2.0掰媚，等容舒張時間縮短≤70ms。
4.心導(dǎo)管檢查
是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法笔畜。半數(shù)病例心室壓力曲線可出現(xiàn)與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷习棋。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg粱快，右心室舒張末壓＜1/3右心室收縮壓秩彤，右心室收縮壓常＞50mmHg。左室造影可見心室腔縮小事哭，心尖部鈍角化漫雷，并有附壁血栓及二尖瓣關(guān)閉不全。左室外形光滑但僵硬鳍咱，心室收縮功能基本正常降盹。
5.心內(nèi)膜心肌活檢
是確診RCM的重要手段。根據(jù)心內(nèi)膜心肌病變的不同階段可有壞死谤辜、血栓形成蓄坏、纖維化三種病理改變。心內(nèi)膜可附有血栓丑念，血栓內(nèi)偶有嗜酸性粒細(xì)胞涡戳；心內(nèi)膜可呈炎癥、壞死脯倚、肉芽腫渔彰、纖維化等多種改變；心肌細(xì)胞可發(fā)生變性壞死并可伴間質(zhì)性纖維化改變鸯流。有人將心內(nèi)膜心肌活檢與血流動力學(xué)檢查結(jié)果相結(jié)合胯挚，分析RCM的特點及類型，認(rèn)為左室舒張末期容積＜100ml/m2及左室舒張末期壓力＞18mmHg是原發(fā)性RCM的突出特點。亦有人對符合上述血流動力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)并接受心內(nèi)膜活檢的患者進行系統(tǒng)研究咨桶，結(jié)果提示：
（1）單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml瘫碾，射血分?jǐn)?shù)58%±5%，左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2椎敞，左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg奴爷；
（2）肥厚合并限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml，射血分?jǐn)?shù)62%±1%门幌，左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2贝渣，左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg；
（3）輕度擴張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml熏盲，左心室舒張末期容積為98ml/m2，而左心室舒張末期壓力為40mmHg惊也。組織學(xué)及電鏡觀察發(fā)現(xiàn)券雕，各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內(nèi)膜心肌間質(zhì)纖維化。
6.CT和磁共振
是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準(zhǔn)確的無創(chuàng)傷性檢查手段统台。RCM者心包不增厚雕擂，心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎；而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷贱勃。
7.放射性核素心室造影
右心型RCM造影的特點為：
（1）右心房明顯擴大伴核素滯留井赌；
（2）右室向左移位，其心尖部顯示不清贵扰，左心室位于右心室的左后方仇穗，右心室流出道增寬，右心室位相延遲戚绕，右心功能降低纹坐；
（3）肺部顯像較差，肺部核素通過時間延遲舞丛；
（4）左心室位相及功能一般在正常范圍耘子。

1.縮窄性心包炎
以下要點有助于縮窄性心包炎的診斷：
（1）有活動性心包炎的病史；
（2）奇脈球切；
（3）心電圖無房室傳導(dǎo)障礙谷誓；
（4）CT或MRI顯示心包增厚；
（5）胸部X線有心包鈣化晃烟；
（6）超聲心動圖示房室間隔切跡蕾崔，并可見心室運動協(xié)調(diào)性降低；
（7）心室壓力曲線的特點為左右心室充盈壓幾乎相等椒缀，差值＜5mmHg垦亲；
（8）心內(nèi)膜心肌活檢無淀粉樣變或其他心肌浸潤性疾病表現(xiàn)。
2.肥厚型心肌病
肥厚型心肌病時心室肌可呈對稱性或非對稱性增厚，心室舒張期順應(yīng)性降低常迹，舒張壓升高侈吨，患者常出現(xiàn)呼吸困難、胸痛奖卒、暈厥均膛。梗阻型肥厚型心肌病者可聞及收縮中、晚期噴射性雜音淘巩，常伴震顫服英。雜音的強弱與藥物和體位有關(guān)。超聲心動圖示病變主要累及室間隔遇穷。本病無RCM特有的舒張早期快速充盈和舒張中探橱、晚期緩慢充盈的特點，有助于鑒別绘证。
3.缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚
兩種情況時均可有不同程度的心肌纖維化改變隧膏，且均有心室順應(yīng)性降低、舒張末壓升高及心排出量減少等嚷那，與RCM表現(xiàn)相似胞枕，但缺血性心肌病有明確的冠狀動脈病變證據(jù)，冠狀動脈造影可確診魏宽；高血壓性心肌肥厚多有長期血壓升高及左心功能不全的病史腐泻；此外，兩者在臨床上均以左心受累和左心功能不全為特征队询，而RCM則常以慢性右心衰竭表現(xiàn)更為突出派桩。

限制型心肌病尚無有效治療方法，以控制心力衰竭癥狀為主娘摔。
醫(yī)生的治療原則一般為對癥治療窄坦，避免和治療并發(fā)癥，并以改善舒張功能為主凳寺，不宜勞累和防止感染鸭津。
醫(yī)生如何治療限制型心肌病旁核？

一般治療

本病缺乏特異性治療方法沫跨，以對癥治療為主〖螅患者應(yīng)多臥床休息祖销，低鹽飲食，防止感染惹你。

藥物治療

β受體拮抗藥：可使心肌收縮力減弱從而減輕減少心肌耗氧量夕荆，增加舒張期心室擴張哈滥，且能減慢心率增加心搏量√矶荆可使用的藥物有普萘洛爾喷总、阿替洛爾、美托洛爾植西。
鈣通道阻滯藥：可通過負(fù)性肌力作用減輕心肌收縮柳卒。鈣通道阻滯藥常被醫(yī)生用于β受體拮抗藥療效不佳或有支氣管哮喘患者。
抗心律失常藥：可用于控制快速室性心律失常和心房顫動患者宫屠，醫(yī)生常用胺碘酮列疗，無效時可電復(fù)律。
利尿藥：有效的降低心臟前負(fù)荷浪蹂，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血抵栈，降低心室充盈壓，改善患者氣短和易疲乏等癥狀乌逐。
洋地黃類藥物：對于伴有快速性心房顫動或心力衰竭的患者竭讳，醫(yī)生一般選用洋地黃制劑。
抗凝治療：為防止患者血栓形成浙踢，醫(yī)生一般給予抗凝藥物治療。


手術(shù)治療：對嚴(yán)重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù)灿渴，切除纖維性心內(nèi)膜洛波；伴有瓣膜反流者，可行人工瓣膜置換術(shù)骚露；對有附壁血栓者蹬挤，行血栓切除術(shù)。已有心源性肝硬化者棘幸，則不宜手術(shù)治療锤塘。

本病由于病因不明，又大多與遺傳基因有關(guān)问乌，難于預(yù)防伦够。

對家族中有患此病的親屬，家族成員應(yīng)進行心電圖寂齐、超聲心動圖等檢查绅厘，早期發(fā)現(xiàn)家族中的其他限制型心肌病患者。
預(yù)防限制型心肌病并發(fā)癥肃逐，應(yīng)注意避免勞累缤纽，防止感染。