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顱內(nèi)畸胎瘤

顱內(nèi)畸胎瘤顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤中的一種亞型,是由一個(gè)以上胚葉多種組織構(gòu)成的一種先天性腫瘤,比較少見。Tada(1997)報(bào)告日本全年齡組2284例腦腫瘤顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤112例,其中畸胎瘤占13.4%。我國天壇醫(yī)院統(tǒng)計(jì)1996~2002年共收治顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤154例,其中畸胎瘤占29.2%。顱內(nèi)畸胎瘤由2種或3種胚層分化構(gòu)成,按現(xiàn)代的分類,WHO(1993,2000)將其分為3個(gè)亞型:①成熟性;②未成熟性;③惡性畸胎瘤。除惡性畸胎瘤外,多數(shù)生長緩慢,其病程與發(fā)生部位有關(guān),位于松果體區(qū)或第三、四腦室者,易致腦脊液循環(huán)通路梗阻引起腦積水而發(fā)病,病程較短,多在半年左右。其他部位者,病程較長。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)由于顱內(nèi)畸胎瘤通常位于中線部位,所以常無明顯腦定位體征。多數(shù)病人以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐,眼科檢查可見雙側(cè)視乳頭水腫。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟(jì)失調(diào)、性早熟、顱神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸部僵硬等,腦室內(nèi)者可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀體征。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、耳聾、眼顫、顱神經(jīng)損傷顱內(nèi)高壓等。

顱內(nèi)畸胎瘤主要發(fā)生在鞍上區(qū)和松果體區(qū)等中線區(qū)域,其影像學(xué)特征有其顯著特點(diǎn)。據(jù)此,可以作出初步診斷。
1.腰穿
絕大多數(shù)病人腰穿測壓均有不同程度的壓力增高,腦脊液蛋白含量一般不高,少數(shù)有輕中度增高。
2.顱腦X線平片
對診斷有幫助,多數(shù)顯示有顱內(nèi)壓增高征象,如發(fā)現(xiàn)有牙齒、小骨塊、鈣化影像,更有助于定性診斷。
3.CT掃描
CT平掃可見腫物形態(tài)不規(guī)則,結(jié)節(jié)狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變,通常有實(shí)性成分(高密度)、囊行(低密度)及鈣化和骨化等,多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分,瘤內(nèi)出血少見。有少數(shù)病例可見腦室內(nèi)油脂狀液體隨體位變化而游動(dòng)(為畸胎瘤破潰入腦室所致),畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區(qū)別,但后者囊變成分、鈣化和脂肪相對較少,實(shí)質(zhì)部分較多,而瘤周水腫則??沙霈F(xiàn)?;チ隽夹哉叱R焉L多年,腫物發(fā)現(xiàn)時(shí)通常較大,在松果體區(qū)者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴(kuò)大。注藥后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化,密度極不均勻,囊壁強(qiáng)化可呈多個(gè)環(huán)狀影。
4.MRI檢查
畸胎瘤由多種成分組成,故T1及T2像出現(xiàn)的信號(hào)也極為混雜,但邊界較清楚,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,良性畸胎瘤邊界無水腫(T2像顯示清楚的高信號(hào)),如有周邊水腫,提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤,腫瘤在注藥后瘤壁和實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。
5.腫瘤標(biāo)記物
CEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。

1.顱咽管瘤
多發(fā)生于兒童,可位于鞍內(nèi)、鞍上及鞍旁,多數(shù)可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實(shí)性和二者混雜,常有大囊,形態(tài)不規(guī)則,有的垂直向上生長,可超過室間孔;有時(shí)橫向生長,向前達(dá)額底,向外后可達(dá)腦橋小腦角,內(nèi)側(cè)可深入顳葉,向后可充滿腳間池,使腦干向后移位。CT以鈣化為特點(diǎn)(鈣化率大于90%),為周邊蛋殼樣,也可為斑塊狀散在鈣化。MRI在T1像顯示為高低不同信號(hào),盡管囊性成分和實(shí)性成分在T2像皆為高信號(hào),但囊性變的膽固醇成分比實(shí)性成分信號(hào)還高。顱咽管瘤為先天性,多有兒童垂體功能低下,發(fā)育矮小和性征不發(fā)育。癥狀中不像鞍上畸胎瘤以尿崩為首發(fā)癥狀,顱咽管瘤首發(fā)癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥,尿崩癥發(fā)生率低(30%左右)且常在腫瘤的晚期才發(fā)生。
2.垂體腺瘤
兒童少見,占兒童顱內(nèi)腫瘤的2%~3%,多為較大腺瘤。在冠狀掃描可呈葫蘆狀,蝶鞍明顯擴(kuò)大,可有瘤內(nèi)出血,可在CT及MRT上顯示密度和信號(hào)不均勻,有內(nèi)分泌功能低下,??梢娪邢蛐男苑逝?。
3.皮樣囊腫和上皮樣囊腫
鞍上皮樣囊腫或上皮樣囊腫CT為低密度(CT值為-20~40Hu),T1為高信號(hào),T2為低信號(hào)到不均勻高信號(hào),有時(shí)腦室內(nèi)可漂有油脂狀物。
4.下丘腦和視交叉膠質(zhì)瘤
亦是鞍區(qū)較為常見的腫瘤,多數(shù)為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。下丘腦星形細(xì)胞瘤多為實(shí)性,CT為等或稍低密度。MRI在T1像為等或稍低信號(hào),T2像為高信號(hào),質(zhì)地均勻或不均勻,注藥后可輕度強(qiáng)化到明顯強(qiáng)化。影像學(xué)如不易鑒別時(shí)則主要憑臨床癥狀,即生殖細(xì)胞瘤在鞍上多以尿崩癥起病,星形細(xì)胞罕見尿崩癥。

良性畸胎瘤只做手術(shù)切除,但須強(qiáng)調(diào)病理標(biāo)本的立體多點(diǎn)取材,以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位,手術(shù)多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術(shù)以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療,復(fù)查如腫瘤未消失再行手術(shù)切除,術(shù)后繼續(xù)化療2療程;而后定期復(fù)查,如有復(fù)發(fā)應(yīng)再行化療。預(yù)后良性畸胎瘤全切除后可望治愈;但若部分切除,常于術(shù)后半年或1年內(nèi)復(fù)發(fā)。惡性畸胎瘤的預(yù)后較差,3年生存率約50%。

1、心理護(hù)理
顱內(nèi)腫瘤惡性程度很高并對人的生命健康威脅極大,患者往往認(rèn)為自己得了不治之癥而悲觀絕望,情緒低落,常常意識(shí)到死亡威脅的存在,表現(xiàn)出極度的恐慌,對治療信心不足,尤其是晚期患者 .對此我們應(yīng)有同情心和高度的責(zé)任感,經(jīng)常與患者交談,以治療效果好的病例來教育和鼓勵(lì)其正確對待疾病,充分肯定放療取得的效果,使他們解除顧慮,堅(jiān)定信心,從而積極配合治療。
2、加強(qiáng)營養(yǎng),保持情緒穩(wěn)定,注意休息,保持睡眠充足,適當(dāng)?shù)闹w鍛煉,有肢體功能障礙者,應(yīng)被動(dòng)活動(dòng)肢體,防止肌肉萎縮。不能單獨(dú)外出,不宜攀高、騎車、游泳,出院1~2個(gè)月定期復(fù)查,以了解病情變化。

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)
就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。大部分惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?!碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力
能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素,例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài),對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。

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王亞周 鄭州人民醫(yī)院
2018-07-22
多久了?有沒有什么不舒服的?是成熟畸胎瘤嗎?需要化療第一次手術(shù)是活檢確診吧化療后縮小在手術(shù)瘤子是不是比較大,不好切還要開顱?比較小比腦膠質(zhì)瘤好多了也不大好治甲胎蛋白吧希望大大的對化療放療都敏感
劉培杰 河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2019-12-14

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