食管靜脈破裂出血的癥狀：突發(fā)的嘔血是常見臨床表現(xiàn)，食管靜脈破裂后出現(xiàn)嘔血多為鮮血或血塊(未經(jīng)胃酸混合).病人均有黑便倚喂。病人同時伴有急性劇圍循環(huán)衰竭的癥狀然低。例如：頭昏喂磷、心悸陷字、出汗烫奏、惡心诡右、口渴造轴、暈厥斩熊。血壓多下降或測不到汇割，表現(xiàn)為失血性休克锄垛。血容量嚴(yán)重不足的一些體征如體位性低血壓和面色蒼白也較常見鸣丝。靜脈曲張性出血所致的死亡往往來自潛在的肝臟疾病而不是失血過多所致猎肄。大的曲張靜脈呈結(jié)節(jié)性擴(kuò)張，櫻紅色及(或)明顯蚯蚓征改變者具有出血和反復(fù)出血的高度危險瘪巡。

食管靜脈破裂出血的診斷：根據(jù)病史欠住，判斷病人有無引起門脈高壓癥的病因，如血吸蟲病佳珊、傳染性肝炎揉民、酒精或藥物中毒等引起肝硬變的病凼，有無外傷听公、手術(shù)或感染等可能引起門靜脈炎或栓塞等病情鼎嫉，注意有無上消化道出血史。結(jié)合臨床癥狀周伦。如果確診食管靜脈破裂出血夕春，可進(jìn)一步行床旁食管內(nèi)鏡檢查未荒，最好在出血24 h內(nèi)進(jìn)行，可獲得較高陽性率及志。需要時還可同時進(jìn)行止血治療片排。對egvb病的診斷檢查應(yīng)集中到曲張靜脈和肝功能2個方面。
1.食管胃底曲張靜脈的檢查主要依靠內(nèi)鏡檢查上胃腸道的病理變化速侈，主要病變有3種划纽。
(1)食管靜脈曲張：內(nèi)鏡檢查可將食管靜脈曲張分為3度。i度局限在賁門周圍锌畸，蛇狀垂直走行勇劣，直徑<3 mm= 3= 6= mm=>3 mm.內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)有紅色征時，提示有出血危險潭枣。
(2)胃靜脈曲張：太多發(fā)生在合并有食管靜脈曲張的情況下比默，但也有孤立性胃靜脈曲張。胃靜脈曲張的血管多位于黏膜下層盆犁，很少有紅點帅唬。一旦發(fā)現(xiàn)紅點，說明極易出血蘸腾。內(nèi)鏡檢查胃靜脈曲張主要有以下指標(biāo)：有無曲張靜脈噪怜，及其分布和分型；曲張程度鸟焊，即直徑<5 mm= 5= 10= mm=>l0 mm為重度予售；有無紅點，這預(yù)示出血危險藕龄。
(3)門靜脈高壓胃病變：主要有2種類型湿斩；一是門靜脈高壓胃病變；二是胃竇部血管擴(kuò)張削蕊。在肝硬化患者中忧埠，胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)門靜脈高壓胃病變占25%~75%.2.肝功能檢查肝功能檢查不僅反映患者的代償情況，也有助于治療的選擇元丈。體檢方面集中在肝脾腫大坤乌、腹水和蜘蛛痣等，其他發(fā)現(xiàn)尚有乳房發(fā)育显驼、肝掌哼御、睪丸萎縮、黃疸等搂抒。實驗室檢查包括血液常規(guī)艇搀、生化和特殊血清學(xué)檢查等。alt求晶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶焰雕、膽紅素、白蛋白芳杏、凝血酶原時閫矩屁、堿性磷酸酶等均反映肝細(xì)胞損害情況，hbv爵赵、hcv吝秕、afp.等有助于明確肝炎病毒感染情況和肝癌的診斷。
3.活檢是一項重要的評估慢性肝病的方法空幻。肝活檢的方法有經(jīng)皮烁峭、經(jīng)頸靜脈和腹腔鏡活檢三種。傳統(tǒng)的經(jīng)皮肝穿刺活檢因常發(fā)生出血秕铛、內(nèi)臟穿孔和氣胸等井發(fā)癥挤毯，而較少使用。經(jīng)頸靜脈肝活檢是使導(dǎo)管通過頸靜脈進(jìn)入肝靜脈讯完，再穿刺入肝两漫，使用抽吸或切割方法取肝組織活檢。近年來腹腔鏡肝活檢有了許多進(jìn)展于扳，約70%的肝表面可從腹腔鏡見到宅集，使腹腔鏡肝活檢的假陰性率在9%以下(經(jīng)皮肝活檢高達(dá)24%),其并發(fā)癥發(fā)生率為0.7%~2.2%,死亡率為0.02%~0.62%.4.定量肝功能試驗可測定肝細(xì)胞功能和肝的血流。常用的定量性肝功能試驗有咖啡因和抗嘌呤廊清試驗炸穿、靛花青苷綠(indocyanine green)廓清試驗拔灾，尿素合成率和山梨醇廓清試驗等。
5.其他檢查超聲檢查無損傷暖鬓，易施行瘟麻，可檢查門靜脈直徑和阻塞情況以及肝的大小、肝硬化情況刹埋、肝癌灶和脾大程度钮咱。多普勒超聲可檢查門靜脈血流量和方向。ct和MRI檢查也對門靜脈高壓癥的診斷和病情估價有一定幫助这敬。鑒別診斷：本病主要與非食管睦張靜脈的出血相鑒別航夺。l.胃曲張靜脈(1)原發(fā)性胃曲張靜脈：一種是孤立性胃曲張靜脈；另一種是異位曲張靜脈崔涂。
(2)繼發(fā)性胃曲張靜脈：是經(jīng)內(nèi)鏡硬化治療或外科手術(shù)后繼發(fā)的曲張靜脈阳掐。胃曲張靜脈1、3冷蚂、5年并發(fā)出血率分別為16%缭保、36%和44%,主要診斷方法是內(nèi)鏡檢查，治療同食管曲張靜脈。
2.胃黏膜病變(1)病因：門靜脈高壓后胃血流量增加艺骂，使毛細(xì)血管通透性增加诸老；胃黏膜微循環(huán)發(fā)生障礙，血流量減少钳恕；h+滲透作用别伏，各種炎癥介質(zhì)作用，凝血機(jī)制障礙忧额。
(2)病變種類：消化性潰瘍厘肮；肝源性潰瘍；慢性胃炎武帚；急性胃黏膜病變咆杯。
(3)治療：胃黏膜保護(hù)劑；局部注射無水酒精称海、乙氧硬化醇或腎上腺素等终太；激光治療；電凝治療萨羽；微波治療占航；熱探針治療。
3.budd~chiari綜合征肝靜脈和肝上段下腔靜脈阻塞引起的肝后性門靜脈高壓癥钙径，除脾大篙介、脾功亢進(jìn)、腹水踊嘲、食管曲張靜脈出血外村肯，還有肝大、下肚水腫疏菩、頸靜脈怒張等喊解。

食管靜脈破裂出血的治療概要：食管靜脈破裂出血應(yīng)根據(jù)具體病情，采用不同的治療策略郑诺。具體治療治療egvb的各種方法有緊急復(fù)蘇夹姥、藥物治療、內(nèi)鏡治療辙诞，減壓治療辙售、去血管手術(shù)和肝移植等。食管靜脈破裂出血的詳細(xì)治療：食管靜脈破裂出血的治療：30%~50%的食管靜脈曲張可能破裂出血飞涂，其中1/3~1/2可以自然停止旦部，但有23%可危及生命。初次出血死亡率約25%,血止后2~3 h內(nèi)復(fù)發(fā)出血率達(dá)30%~40%.1月內(nèi)為60%.因此较店，采用何種方法才能提高止血成功率并防止復(fù)發(fā)足一個關(guān)鍵問題士八。
1.治療原則對egvb的治療，應(yīng)根據(jù)具體病情，采用不同的治療策略婚度。
(1)控制急性曲張靜脈活動性出血蘸秘。
(2)預(yù)防第一次出血：egvb第一次出血的死亡率達(dá)50%左右，這一事實說明預(yù)防第一次出血的重要性陕见。在各種預(yù)防措施中桶辉，藥物治療是首選的募型。
(3)預(yù)防再出血：
第一次egvb后指晾，幾乎所有患者均會再出血，且多在6周內(nèi)發(fā)生哀揽，故應(yīng)積極地預(yù)防再出血理斜。其原則是：
①第一線治療是藥物和內(nèi)鏡治療；
②第二線治療是對曲張靜脈行減壓術(shù)睬肮，包括放射線和手術(shù)方法伐薯；
③對終晚期肝病患者行肝移植術(shù)。
2.具體治療治療egvb的各種方法有緊急復(fù)蘇匣诉、藥物治療诡岂、內(nèi)鏡治療，減壓治療(包括放射線和外科手術(shù)治療)曾瞪、去血管手術(shù)和肝移植等登鄙。
(1)緊急復(fù)蘇：及早充分地復(fù)蘇影響患者的生存問題，氣管內(nèi)插管可保證氣道通暢并避免誤吸帶來的并發(fā)癥掰儿，必要時還需視病情用呼吸機(jī)輔助呼吸骤公，保證供氧。在急性大出血時扬跋，必須建立通暢的靜脈輸液通道阶捆，盡量利用新鮮全血、新鮮血漿钦听、血小板或血液制品恢復(fù)循環(huán)血量洒试，在緊急情況下可酌情使用平衡鹽液，但要嚴(yán)格控制用量朴上。這一方面是為了避免鈉水潴留而加重腹水垒棋，另一方面避免增加門靜脈壓力，導(dǎo)致曲張靜脈再出血余指。在液體復(fù)蘇過程中捕犬，應(yīng)利用中心靜脈，(cvp)和尿量監(jiān)測來指導(dǎo)輸液酵镜。有腹水和既往有心肺疾病者碉碉，或血液動力學(xué)不穩(wěn)定者，盡量使右心房壓力維持在0~5 mmHg.此外，還需注意維護(hù)肝垢粮、腎淫蜕、心、肺的功能抬奠。
(2)藥物治療：藥物治療egvb已有半個世紀(jì)的歷史肩检，但由于近來出現(xiàn)了像奧曲肽、施他寧蚓绞、三甘氨酰賴氨酸加壓素泉疆、可樂定等新藥，藥物治療又引起了臨床的重視雌吱。
1)血管收縮劑：可收縮內(nèi)臟血管滑攘。減少流入門靜脈的血流量，從而降低門靜脈壓力盼蝴。
①垂體后葉素(vasopressin):腦垂體產(chǎn)生的9肽氨基酸可降低門靜脈壓力30%~60%,降低血流量50%.其已廣泛地應(yīng)用于控制急性egvb.隨機(jī)對照試驗組觀察顯示超璧，垂體后葉素可使52%的急性egvb患者出血得到控制，而安慰劑組僅為18%,但其復(fù)發(fā)出血率較高卖织，并有心肌和周圍組織缺血嘴缓、心動過速、高血壓萤晴、低鈉血癥和液體潴留等并發(fā)癥吐句，單獨使用也不會改善生存率。使用時一次靜脈滴注20u,4小時重復(fù)一次硫眯，持續(xù)靜脈滴注0.4~0.6 u/min,可持續(xù)24~48小時蕴侧。但其半衰期較短，僅10~20分鐘两入。使用時净宵，常同時服用硝酸甘油0.2~0.4 mg.②血管加壓素(pitressin):是由垂體分泌的賴氨酸后葉素和精氨酸后葉素兩種激素加工而成，商品名必壓生裹纳。其通過拮抗門靜脈血管床的α择葡、β、s2剃氧、v1敏储、v2等受體起降壓作用，療效與垂體后葉素相似朋鞍，但不良反應(yīng)小已添。其用量在0.1~1.0 μg/min,一般用0.2~0.4μg/min靜脈滴注，持續(xù)24小時滥酥。
③三甘氨酰賴氨酸加壓素(terlipressin):人工合成的血管加壓素衍生物鹰觅，在體內(nèi)會分解產(chǎn)生甘氨酸血管加壓素涮婿，并能在較長時間內(nèi)以較低劑量緩慢釋放。不良反應(yīng)較小田蝠，可一次靜脈推注掠佛，對全身血管收縮作用較弱，每6小時給藥2 mg的止血率可迭70%.其臨床療效比垂體后葉素和血管加壓素均強(qiáng)权塑，并用硝酸甘油時不良反應(yīng)會更少蔽碘。其對egvb的控制出血率與奧曲肽、生長抑素及氣囊填塞相同托茅，是唯一一種能提高生存率的治療藥物武慨。此藥在歐洲已廣泛應(yīng)用，如能早期投藥植碳。效果會更好听谓。
④生長抑素：d細(xì)胞分泌的14氨基酸多肽钙幼，可收縮腹腔動脈使門靜脈血流量和壓力下降雳唧，同時抑制舒血管胃腸道多肽，亦使內(nèi)臟血流量下降仿村，還能抑制胃酸分泌锐朴，防止血小板聚集，止血效果滿意蔼囊，但對生存率改善不大焚志。商品名施他寧(stilamin),先以250 μg靜脈推注，然后以250μg/h的速度靜脈滴注直至出血控制畏鼓，一般可維持1~3日酱酬。其半衰期短，僅3~5分鐘云矫。
⑤奧曲肽(sandostatio):是人工合成的生長抑素8肽衍生物膳沽，半衰期長，可達(dá)130秒让禀。其控制出血率在80%以上挑社，優(yōu)于內(nèi)鏡注射組。但聯(lián)合應(yīng)用效果更好巡揍。應(yīng)用時首次100~200μg靜脈注射痛阻，以后每6小時靜脈注射100μg,每日總量可達(dá)400~600 μg.⑥β-腎上腺素能受體阻滯劑：普萘洛爾(propranolal)最為常用，可阻斷β1受體奸桃，使心率減慢音拢，心排血量減少；還可阻斷β2受體葬陡，增加內(nèi)臟循環(huán)阻力丈蛇，減少門靜脈流量和壓力段鲜。其多用于預(yù)防第一次出血和再出血。
2)血管擴(kuò)張劑：可降低肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)的血管阻力泌盒，擴(kuò)張側(cè)支交通支潦寂，達(dá)到增加肝血流量和降低門靜脈壓的目的。
①有機(jī)硝酸酯：短效的有硝酸甘油筛密，很少單用捡路。常與血管收縮劑聯(lián)合使用。長效的有硝酸異山梨醇酯和單硝酸異山梨醇酯鸭乱，均能降低門靜脈壓力悍蔫，前者20μg每日2次，可降低門靜脈壓梯度24.7%;后者40 μg口服每日2次橱奶，亦可降低壓力梯度20%.如與內(nèi)鏡硬化治療或β-阻滯劑聯(lián)合使用盯桦，會提高療效。
②中樞神經(jīng)受體興奮劑渤刃；可樂定(clonidine),通過降低兒茶酚胺和腎素來降低門靜脈壓力拥峦，口服0.15 mg,每日2次，可連續(xù)服用8~12周卖子，用于預(yù)防第一次出血或再出血略号。
③α-受體阻滯劑：苯氧芐胺、哌唑嗪洋闽、酚妥拉明等玄柠，均可降低肝竇壓和肝靜脈楔壓(whvp).④鈣通道阻滯劑：維拉帕米降低門靜脈阻力和壓力。腦益嗪亦可降低門靜脈壓力诫舅∮鹄口服50μg,每日3次。
⑤s2-受體阻滯劑：5-羥色胺可維持門靜脈高壓刊懈，大量5-羥色胺阻滯劑可降低其壓力这弧，臨床用酮舍林(katanserin),10 mg靜脈滴注。坦舍林(ritanserin).不易引起動脈壓下降俏讹，l0 mg口服当宴，每日2次，50小時可降低門靜脈壓23%.⑥血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：開搏通6.25 mg,每日2次幸园，已用于治療門靜脈高壓癥栓授。
3)利尿劑：門靜脈高壓癥患者常呈高動力循環(huán)狀態(tài)，循環(huán)血容量擴(kuò)張谐绽，使用利尿劑可降低門靜脈壓力死发。螺內(nèi)酯10 mg口服。每日1次绑僵，持續(xù)4周谴眶；呋塞米口服40 mg/d,持續(xù)4周俺阻。
(3)內(nèi)鏡治療1)內(nèi)鏡硬化劑栓塞治療①具體操作方法有3種：套管法、負(fù)壓套管法和內(nèi)鏡氣囊法宰蘸。
②常用硬化劑：a.乙醇胺油酸酯(eo),5%,每支靜脈內(nèi)可注射3~5 ml,總量不超過20 ml;b.乙氧硬化醇(as),1%,每支靜脈可注入3 ml,總量不超過30 ml;c.十四羥基硫酸鈉(tss);d.th膠督靶，每支靜脈可注入1 ml;e.純酒精；f.5%魚肝油酸鈉等捂臣。
③藥物用法：一般情況下間隔1周注射1次铃挠，靜脈內(nèi)注藥優(yōu)于靜脈旁注藥，④并發(fā)癥：食管狹窄堡掏、潰瘍形成和靜脈硬化等应结。
2)內(nèi)鏡結(jié)扎法：利用內(nèi)鏡將高彈性橡皮圈套扎在食管曲張靜脈的基底部，達(dá)到止血目的泉唁。國內(nèi)資料止血成功率90%以上鹅龄，曲張靜脈閉塞率80%以上，復(fù)發(fā)出血率17%~34%,療效優(yōu)于注射治療亭畜，是治療急性出血時的首選治療方法扮休。
(4)氣囊填塞：利用氣囊的機(jī)械性壓迫方法控制出血，20世紀(jì)70年代以前曾廣泛使用贱案，但早期再出血率高達(dá)50%以上肛炮，患者又不易耐受，并發(fā)癥多宝踪，目前已作為二線治療，僅在內(nèi)鏡治療失敗碍扔、患者情況又差時才使用瘩燥。目前使用的四腔雙囊管可將食管中液體吸出，防止誤吸引起肺炎這一嚴(yán)重并發(fā)癥不同。
(5)tipss:治療急性egvb的適應(yīng)證廣露揽，創(chuàng)傷性小，并發(fā)癥較少酵吴，近期療效好屏部，可重復(fù)施行，特別宜作為肝移植的準(zhǔn)備手術(shù)律腊，已廣泛推行使用于臨床藐捉。
(6)外科手術(shù)治療1)外科手術(shù)原則①手術(shù)盡量不剝奪門靜脈的入肝血流，防止肝功受損辑蛔。
②門靜脈以其循環(huán)功能分為腸系膜區(qū)和胃脾區(qū)氛玛，后者最影響門靜脈壓力，即胃左昔主、胃短和胃后靜脈蹂勺，手術(shù)需將胃脾區(qū)壓力下降稻填，保持腸系膜區(qū)壓力。
③對患者做全面評估携帘，包括營養(yǎng)恰壁、肝功能、凝血機(jī)制旨椒、肝大小及內(nèi)臟靜脈曲張情況胜嗓。
④選擇創(chuàng)傷小、安全钩乍、并發(fā)癥少辞州、生存質(zhì)量高的術(shù)式。
⑤急性大出血時盡量非手術(shù)治療寥粹，手術(shù)盡量在再出血前变过、肝功有所恢復(fù)、腹水減輕和營養(yǎng)改善時進(jìn)行涝涤。
2)患者的選擇①從全身和肝功情況來考慮：選擇child-pugh肝功分級法為a媚狰、b級者。
②從門靜脈高壓癥的病因考慮：肝內(nèi)竇后型預(yù)后差阔拳，肝外型中肝后型者預(yù)后差崭孤。
③從門靜脈血流動力學(xué)變化考慮：選擇性分流優(yōu)于部分分流，部分分流優(yōu)于完全分流糊肠。
3)手術(shù)時機(jī)：急性大出血時手術(shù)并發(fā)癥率和死亡率均高辨宠，應(yīng)采用非手術(shù)方法暫時止血，待2~3周后肝功恢復(fù)再行決定性手術(shù)治療捌养。如非手術(shù)治療失敗湾蝙。也應(yīng)積極準(zhǔn)備在控制出血48小時左右手術(shù)。門奇靜脈斷流術(shù)：切斷食管下端和胃底部的反常靜脈血管螃妨，可保存腸系膜區(qū)的向肝血流惰绘，對肝功影響不大，操作簡便耐叽，使于基層開展蟀蛆，已成為我國治療門靜脈高壓癥的主要術(shù)式。