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骨纖維肉瘤

骨纖維肉瘤是起源于非成骨性纖維結(jié)締組織的一種少見惡性骨肉瘤,也是纖維源性惡性腫瘤秋豌。好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端或骨干悔琉,以股骨多見。原發(fā)于骨髓腔內(nèi)結(jié)締組織者劲旗,稱為中央型骨纖維肉瘤唉攻,較多見。原發(fā)于骨膜的纖維組織者常孕,稱為周圍型骨纖維肉瘤网赤,較少見。繼發(fā)性骨纖維肉瘤逐会,常繼發(fā)于原有骨病族延,如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥献酗、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫寝受、慢性骨髓炎、復(fù)發(fā)的骨巨細(xì)胞瘤等罕偎。

無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)骨纖維肉瘤的發(fā)病率低很澄,常見于成年人,男女發(fā)病率相同锨亏,多數(shù)發(fā)病在30~60歲之間,起病緩慢忙干,主要癥狀為疼痛器予,程度不如骨肉瘤重,另外有腫脹捐迫,關(guān)節(jié)活動(dòng)受限乾翔,腫塊等癥狀,多數(shù)并發(fā)病理性骨折施戴。骨纖維肉瘤在骨骼發(fā)病部位反浓,類似于骨肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤,主要侵及長(zhǎng)管狀骨赞哗,其次為股骨峡哥、脛骨、肱骨蕴脯、腓骨烙昼、橈骨、尺骨曼沐,膝關(guān)節(jié)周圍骨纖維肉瘤為33%~80%泛红,手及足部小骨少見,骨盆骨發(fā)病約為9%,顱骨如果以前無Paget病或未經(jīng)過放射治療者麻镶,發(fā)病極為罕見桨檬。在長(zhǎng)管狀骨,干骺端是好發(fā)部位端葵,常見干骺端腫瘤向骺部延伸众凝,骨纖維肉瘤是髓內(nèi)單發(fā)腫瘤,也有位于骨膜的或多發(fā)病灶存在年粟。

骨纖維肉瘤的X線表現(xiàn)為中央型者呈單個(gè)囊狀破壞區(qū)俭疤,邊緣不整齊,外圍骨質(zhì)硬化缔俄、致密弛秋,多數(shù)無骨膜反應(yīng)。若腫瘤在髓腔內(nèi)彌漫性生長(zhǎng)者俐载,可出現(xiàn)似尤文瘤的斑紋狀透亮區(qū)蟹略。周圍型者,可見較大的軟組織腫塊陰影遏佣,骨皮質(zhì)破壞常局限于一例挖炬;若已侵入髓腔,可出現(xiàn)蟲蝕樣或不規(guī)則的囊性骨缺損状婶。

骨纖維肉瘤的診斷要點(diǎn)為:
1.病變部分局部可出現(xiàn)疼痛意敛、壓痛、軟組織腫塊膛虫,生長(zhǎng)緩慢草姻,可發(fā)生病理性骨折。
2.本病多見于青壯年稍刀,好發(fā)于膝關(guān)節(jié)上下干骺端撩独。
3.本病的X線攝片表現(xiàn)為:中央型者呈單個(gè)囊狀破壞區(qū),邊緣不整齊赔绒,多數(shù)無骨膜反應(yīng)匠凤。腫瘤在髓腔內(nèi)生長(zhǎng)者,可出現(xiàn)似尤文瘤的斑紋狀透亮區(qū)衡孽。周圍型者厂跋,可見軟組織腫塊影,骨皮質(zhì)破壞谨寂;侵入髓腔可出現(xiàn)蟲蝕樣或骨缺損埂伺。
4.確診需要作病理檢查。

骨纖維肉瘤對(duì)化療和放療不敏感椰墩,治療主要采用根治性切除或截肢術(shù)夭掸。

生活護(hù)理

本病暫無有效預(yù)防措施译快,早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

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