好發(fā)于中老年男性

無傳染性

真性紅細胞增多癥
中老年發(fā)病皆舅，男性多見减组。起病隱匿，偶然查血時發(fā)現(xiàn)特植。血液黏滯度增高可致血流緩慢和組織缺氧舷咆，表現(xiàn)為頭痛竣康、眩暈、多汗、疲乏爵卒、健忘、耳鳴茵冗、眼花鞍靴、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀祷安。伴血小板增多時姥芥，可有血栓形成和梗死。常見于四肢汇鞭、腸系膜凉唐、腦及冠狀血管，嚴重時癱瘓霍骄。嗜堿性粒細胞增多台囱，其嗜堿顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細胞读整，可致消化性潰瘍簿训；刺激皮膚有明顯瘙癢癥。血管內(nèi)膜損傷米间、血小板第3因子減少煎楣、血塊回縮不良等，可致出血傾向车伞。高尿酸血癥可產(chǎn)生繼發(fā)性痛風(fēng)择懂、腎結(jié)石及腎功能損害。
患者皮膚和黏膜顯著紅紫关读，尤以面頰蝶映、唇、舌够戒、耳擦斑、鼻尖腿若、頸部和四肢末端(指趾及大小魚際)為甚。眼結(jié)合膜顯著充血才昔∥锦澹患者后期可合并肝硬化，稱為mosse綜合征峰礁∧。患者多有脾大，可發(fā)生脾梗死鞠洪，引起脾周圍炎蹲自。約半數(shù)病例有高血壓。gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大乏唤。
原發(fā)性血小板增多癥
起病緩慢颗介，可有疲勞、乏力苇经。以血小板增多赘理，脾大，出血或血栓形成為主要臨床表現(xiàn)扇单。
原發(fā)性骨髓纖維化癥
中位發(fā)病年齡為60歲感憾，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診令花。癥狀包括乏力阻桅、體重下降、食欲減退兼都、左上腹疼痛嫂沉、貧血、巨脾引起的壓迫癥狀以及代謝增高所致的低熱扮碧、出汗趟章、心動過速等。少數(shù)有骨骼疼痛和出血慎王。嚴重貧血和出血為本癥的晚期表現(xiàn)蚓土。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石。也有合并肝硬化偿股，因肝及門靜脈血栓形成澄俘，而致門靜脈高壓癥。

1堤麻、真性紅細胞增多癥
(1)血液
紅細胞容量增加酸儿，血漿容量正常。紅細胞計數(shù)(6~10)×1012/l,血紅蛋白170~240g/l.由于缺鐵紧甫，呈小細胞低色素性紅細胞增多昵鳍。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正常抢必，可有少數(shù)幼紅細胞。白細胞增多难宋，(10~30)×109/l,可見中幼及晚幼粒細胞耗鲸。中性粒細胞堿性磷酸酶活性顯著增高∫胰颍可有血小板增多懒潘，(300~1000)×109/l.血液黏滯性約為正常的5~8倍。放射性核素測定血容量增多基公。
(2)骨髓
各系造血細胞都顯著增生，脂肪組織減少宋欺。粒紅比例常下降轰豆。鐵染色顯示貯存鐵減少。巨核細胞增生常較明顯齿诞。
(3)血液生化
多數(shù)患者血尿酸增加酸休。可有高組胺血癥和高組胺尿癥祷杈。血清維生素B12及維生素B12結(jié)合力增加斑司。血清鐵降低。血液和尿中紅細胞生成素(epo)減少但汞。
2宿刮、原發(fā)性血小板增多癥
(1)血液
血小板(1000~3000)×109/l,涂片中血小板聚集成堆，大小不一私蕾，偶見巨核細胞碎片僵缺。聚集試驗中血小板對膠原、adp及花生四烯酸誘導(dǎo)的聚集反應(yīng)下降踩叭，對腎上腺素的反應(yīng)消失是本病的特征之一磕潮。白細胞增多(10~30)×109/l之間，中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高锋辩。如半固體細胞培養(yǎng)有自發(fā)性cfu-meg形成暖经，則有利本病的診斷。
(2)骨髓象
各系明顯增生叽燃，以巨核細胞和血小板增生為主缕沟。
3、原發(fā)性骨髓纖維化癥
(1)血液
正常細胞貧血校惧，外周血有少量幼紅細胞族江。成熟紅細胞形態(tài)大小不一，常發(fā)現(xiàn)淚滴形紅細胞拓肉，有輔助診斷價值站号。白細胞數(shù)增多或正常用缔，可見中幼及晚幼粒細胞，甚至出現(xiàn)少數(shù)原粒及早幼粒細胞尔减。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高赠粘。血尿酸增高，無ph染色體缓艳。晚期白細胞和血小板減少校摩。
(2)骨髓
穿刺常呈干抽。疾病早期骨髓有核細胞增生阶淘，特別是粒系和巨核細胞衙吩，但后期顯示再生低下。骨髓活檢顯示非均一的膠原纖維增生溪窒。
(3)脾穿刺
表現(xiàn)類似骨髓穿刺涂片坤塞，尤以巨核細胞增多最為明顯。
(4)肝穿刺
有髓外造血象澈蚌，肝竇中有巨核細胞及幼稚細胞增生摹芙。
(5)X線檢查
部分患者盆骨、脊柱宛瞄、長骨近端有骨質(zhì)硬化征象浮禾，骨質(zhì)密度增高，小梁變粗和模糊份汗，并有不規(guī)則骨質(zhì)疏松透亮區(qū)盈电。

真性紅細胞增多癥
主要診斷指標：
①紅細胞量大于正常平均值的25%,或血紅蛋白量男>185g/l,女>165g/l;
②無繼發(fā)性紅細胞增多的原因存在，動脈血po2≥92%;
③脾大伤刑；
④骨髓細胞有非ph染色體或非bcr-abl融合基因的克隆性遺傳異常邑丰；
⑤有內(nèi)源性cfu-e,即不加epo,cfu-e可自發(fā)生。次要診斷指標：
①血小板大于400×109/l;
②白細胞大于12×109/l;
③骨髓活檢示全髓細胞增生殊馋，以紅系和巨核系增生為主伺免；
④血清epo偏低。當存在主要診斷標準①+②+任一條其他主要診斷標準或主要診斷標準①+②+任兩條次要診斷指標時即可診斷真性紅細胞增多癥嗤舀。
需排除：
①繼發(fā)性紅細胞增多癥徐敢，見于a.慢性缺氧狀態(tài)，如高原居住工杀、肺氣腫彰茉、發(fā)紺性先天性心臟病、肺源性心臟病估裁、慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病等垮登；b.大量吸煙使碳氧血紅蛋白增高和異常血紅蛋白病時，因氧離子親和曲線左移吠谐，與氧的親和力增高疙岂，引起組織缺氧坡疼，可產(chǎn)生紅細胞增多；c.分泌epo增多的情況衣陶，例如腎囊腫柄瑰、腎盂積水、腎動脈狹窄等或患肝癌剪况、肺癌教沾、小腦血管母細胞瘤、子宮平滑肌瘤等腫瘤時译断。
②相對性紅細胞增多癥授翻，見于脫水，燒傷和慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退而致的血液濃縮孙咪。
原發(fā)性血小板增多癥
血小板持續(xù)大于600×109/l,骨髓以巨核系增生為主堪唐。能除外繼發(fā)性血小板增多癥，骨髓增生異常綜合征與其他骨髓增生性疾病者该贾，即可診斷本病羔杨。繼發(fā)性血小板增多癥見于慢性炎癥疾病捌臊、急性感染恢復(fù)期杨蛋、腫瘤、大量出血后肘认、脾切除術(shù)后或使用腎上腺素后蛹段。骨髓增生性疾病包括真性紅細胞增多癥，慢性髓細胞白血病舞铝，慢性原發(fā)性骨髓纖維化捞书。
原發(fā)性骨髓纖維化癥
中老年，巨脾毁设，外周血象有淚滴形紅細胞及幼粒幼紅細胞性貧血佣锁，ph染色體陰性。多次骨髓“干抽”.骨髓活檢發(fā)現(xiàn)膠原纖維增生厢卖，則可診斷擎津。肝、脾及淋巴結(jié)穿刺可發(fā)現(xiàn)造血灶啊嘁，提示髓樣化生朵聪。本病必須與各種原因引起的脾大相鑒別。此外干际，惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移亮花，以及血液系統(tǒng)腫瘤如慢性粒細胞白細胞、淋巴瘤弓熏、骨髓瘤等恋谭，均有可能引起繼發(fā)性骨髓纖維組織局部增生糠睡，也應(yīng)與本病鑒別。

(一)靜脈放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數(shù)在6.0×1012/l以下箕别，血細胞比容在0.50以下铜幽。較年輕的患者可僅采用放血治療。應(yīng)注意：
①放血后紅細胞及血小板可能會反跳性增高串稀；
②反復(fù)放血可加重缺鐵除抛；
③老年及有心血管病者，放血后有誘發(fā)血栓形成的可能母截。使用血細胞分離機單采大量紅細胞時到忽，應(yīng)以同樣速率補充與單采紅細胞等容積的同型血漿或代血漿，以保持血容量并降低血黏滯度清寇，避免放血后血栓形成的危險喘漏。放血治療后需用藥物才能維持紅細胞在接近正常的水平。

(二)化學(xué)治療
羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑华烟，每日劑量為10~20mg/kg,維持白細胞(3.5~5)×109/l,可長期間歇應(yīng)用塞补，以保持紅細胞在正常水平。
環(huán)磷酰胺径瘪、白消安喻丐、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。

(三)α-干擾素
抑制細胞增殖患敢，300萬u/m2,每周3次腔水，皮下注射。
放射性核素磷(32p)會引起繼發(fā)性白血病邦孽，現(xiàn)基本不用已堆。
原發(fā)性血小板增多癥
(一)血小板單采術(shù)(plateletpheresis)
可迅速減少血小板量，常用于妊娠揣喻、手術(shù)前準備以及骨髓抑制藥不能奏效時你拗。每次循環(huán)血量約為患者的1.5倍血容量，連續(xù)3天汰畔，每天一次括绣。

(二)骨髓抑制藥
年輕無血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制藥隶谒。血小板大于1000×109/l,有反復(fù)血栓及出血的老年患者應(yīng)積極治療攻泼。羥基脲每日15mg/kg,可長期間歇用藥。白消安鉴象、32p效果佳忙菠，但有引起繼發(fā)性白血病的危險，現(xiàn)已少用。

(三)α-干擾素
抑制細胞增殖牛欢，300萬u/m2,每周3次骡男，皮下注射。
放射性核素磷(32p)會引起繼發(fā)性白血病傍睹，現(xiàn)基本不用隔盛。

(四)抗凝治療
阿司匹林等有對抗血小板自發(fā)凝集的作用。
原發(fā)性骨髓纖維化癥
1.小劑量反應(yīng)停和激素治療 反應(yīng)停50mg/d,潑尼松30mg/d,連用3個月拾稳，約60%的患者有脾縮小吮炕，血小板增加，白細胞減少的療效访得。

2.糾正貧血 嚴重貧血可輸紅細胞龙亲。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放，紅細胞生成素也有一定療效左启。

3.羥基脲和活性維生素D3(骨化三醇吻讽，calcitriol) 當白細胞和血小板明顯增多、有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時技腻，可用小劑量羥基脲口服值资。活性維生素D3,(骨化三醇仓筷，calcitriol)被認為有抑制巨核細胞增殖雏仆、誘導(dǎo)髓細胞向單核巨噬細胞轉(zhuǎn)化的作用。每日0.5~1.0μg口服穴眼，個別病例有效甚庇。

4.脾切除 指征：
①脾大引起壓迫和(或)脾梗死疼痛難以忍受腿扑；
②無法控制的溶血没赔；
③并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血。但是陆拐，脾切除后可使肝迅速增大取铃，肝功能衰竭或血小板增多，有形成血栓的可能丛楚，因而應(yīng)慎重考慮族壳。

5.異體造血干細胞移植 可根治本病，但相關(guān)失敗率高趣些。

真性紅細胞增多癥：可生存10~15年以上仿荆。出血、血栓形成和栓塞是主要死因坏平。個別可演變?yōu)榧毙园籽÷２伲蠖?~3年內(nèi)死亡。
原發(fā)性血小板增多癥：進展緩慢舶替，多年保持良性過程令境。約10%的患者有可能轉(zhuǎn)化為其他類型的骨髓增生性疾病杠园。
原發(fā)性骨髓纖維化癥：肯定診斷后中位生存期為5年。近20%的患者最后演變?yōu)榧毙园籽√蚴Ｋ酪蚨酁閲乐刎氀滓稀⑿牧λソ摺⒊鲅蚍磸?fù)感染惕橙。