好發(fā)于50-70歲的人

無傳染性

骨髓纖維化有哪些癥狀？
骨髓纖維化發(fā)病緩慢，很多人一開始并沒有任何癥狀。隨著疾病不斷發(fā)展，它破壞了正常血細(xì)胞產(chǎn)生的過程，就可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀：

?疲勞
呼吸急促
患者比正常人更容易發(fā)生瘀傷或出血。
由于脾臟增大，患者感覺左側(cè)肋骨下疼痛、有壓迫感。
盜汗（晚上睡覺時(shí)大量出汗）
發(fā)熱
骨痛
食欲不振和體重減輕
流鼻血或牙齦出血

骨髓纖維化有哪些并發(fā)癥？

任何疾病都可能導(dǎo)致身體其他部位也出現(xiàn)問題，醫(yī)生稱之為“并發(fā)癥”，當(dāng)此類并發(fā)癥出現(xiàn)時(shí)應(yīng)立刻就醫(yī)。
腹部和背部疼痛：如果出現(xiàn)左上腹部感覺有飽脹感或不舒服，患者的脾臟可能已經(jīng)增大了，而當(dāng)脾臟變得過大時(shí)，就會(huì)擠壓身體的其他部位引起疼痛。
出血：當(dāng)患有骨髓纖維化一段時(shí)間后，血液中的血小板數(shù)量會(huì)下降?；颊咄日Ｈ烁菀壮鲅?br/>骨和關(guān)節(jié)疼痛：髓纖維化可以使患者的骨髓變硬，導(dǎo)致骨骼周圍的結(jié)締組織發(fā)炎，就會(huì)引起骨和關(guān)節(jié)的疼痛。
骨髓外造血：正常情況下，血細(xì)胞應(yīng)該在骨髓內(nèi)形成。但是骨髓纖維化的患者不能在骨髓內(nèi)生成血細(xì)胞，就可能會(huì)在身體的其他部位（如肺、肝臟、脾臟、消化道造血）造血，醫(yī)生稱之為“骨髓外造血或髓外造血”。這種情況會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)咳血、出血止不住等問題。
?痛風(fēng)：當(dāng)我們食用肉類和海鮮等食物時(shí)會(huì)產(chǎn)生尿酸。而骨髓纖維化患者比正常人產(chǎn)生的尿素更多。當(dāng)這些尿素堆積起來，在關(guān)節(jié)中形成像針一樣的結(jié)晶，就會(huì)引起劇烈疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、炎癥等癥狀。
門靜脈高壓癥：脾臟的血液通過一條靜脈（醫(yī)生稱之為“門靜脈”）進(jìn)入肝臟。脾臟腫大導(dǎo)致血流量增加，門靜脈的壓力也增高，進(jìn)而迫使多余的血液進(jìn)入胃和食道的小靜脈，可能導(dǎo)致這些靜脈破裂出血。
急性白血病：一些患有骨髓纖維化的人會(huì)患急性髓細(xì)胞白血病。如果不治療，這種血癌可能會(huì)迅速惡化。

1.血象
大多數(shù)患者就診時(shí)均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴(yán)重貧血，貧血通常屬正細(xì)胞正色素型。紅細(xì)胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細(xì)胞2%～5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞或巨大血小板是本病的特征之一。
2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)
早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超過50×109/L，分類中以成熟嗜中性粒細(xì)胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細(xì)胞，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細(xì)胞。嗜酸性和嗜堿性粒細(xì)胞也可輕度增多，70％患者粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性異常增高。
3.血小板計(jì)數(shù)和功能
均有異常，早期血小板可增加，個(gè)別可達(dá)個(gè)別達(dá)10×1011/L，血小板隨病情進(jìn)展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細(xì)胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活檢
骨髓穿刺術(shù)出現(xiàn)“干抽現(xiàn)象”是本病的一個(gè)特點(diǎn)，骨髓涂片早期可為增生象，中晚期出現(xiàn)有核細(xì)胞增生低下，轉(zhuǎn)為白血病時(shí)，原始細(xì)胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)，根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期??全血細(xì)胞增生伴纖維組織增生。②中期??骨髓萎縮與纖維化。③晚期??骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。
5.染色體和分子生物學(xué)檢查
目前沒有發(fā)現(xiàn)特征性染色體變化，少數(shù)患者呈三體型染色體異常。
6.X線檢查
約有50％患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，骨質(zhì)密度不均勻性增加，伴有斑點(diǎn)狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質(zhì)變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。
7.放射性核素骨髓掃描
患者肝、脾等髓外造血區(qū)積累了大量放射核素，出現(xiàn)放射濃縮區(qū)，有纖維組織增生的長骨近端、軀干的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區(qū)。
8.其他檢查
部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。

骨髓纖維化屬于慢性骨髓增生性疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①骨髓中有纖維組織增生，②周圍血中有幼紅幼粒細(xì)胞；③紅細(xì)胞形態(tài)異常，大小不等，有淚滴狀紅細(xì)胞；④出現(xiàn)巨大血小板，周圍血中偶可見巨核細(xì)胞碎片；⑤脾大，出現(xiàn)髓外造血；⑥排除繼發(fā)性骨髓纖維化。

如果患者沒有出現(xiàn)癥狀，如貧血、脾臟腫大或是其他的并發(fā)癥，通常不需要治療[3]?；颊邉t需要定期檢查，讓醫(yī)生了解患者的健康狀況，觀察疾病是否有進(jìn)展[3]。很多人可能很多年都沒有癥狀[3]。如果骨髓纖維化常引起貧血或脾臟腫大等問題，醫(yī)生會(huì)根據(jù)癥狀進(jìn)行相應(yīng)的治療[2]。
?治療貧血
如果患者的貧血癥狀比較嚴(yán)重，醫(yī)生可能采取以下方法糾正貧血[2]：

輸血，定期輸血可以增加患者的紅細(xì)胞數(shù)量，減少疲勞和虛弱等貧血的癥狀[2]。
激素治療，人工合成的雄激素可能會(huì)促進(jìn)患者的紅細(xì)胞生成，有助于改善嚴(yán)重的貧血狀況[3]。但是雄激素治療存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，如肝功能損傷，以及女性患者出現(xiàn)一些男性化的特征[3]。。
免疫調(diào)節(jié)藥物治療，沙利度胺和來那度胺可以改善血細(xì)胞的數(shù)量，它們也可能有助于脾臟腫大的癥狀[2]。這些藥物也可以與激素一起使用[3]。但是這些用藥可能帶來嚴(yán)重的風(fēng)險(xiǎn)，例如它們會(huì)導(dǎo)致未出生胎兒出生時(shí)有嚴(yán)重的缺陷，因此醫(yī)生需要特殊措施進(jìn)行預(yù)防[3]。這種治療手段目前正在進(jìn)行相關(guān)的臨床試驗(yàn)[3]。

治療脾臟腫大
如果患者有脾臟腫大的問題，醫(yī)生可能會(huì)采取以下治療方法：

放射治療，放射治療是使用高能量的光束，，如 X 線，殺死細(xì)胞并減小脾臟的大小[2][3]。
化療，一些化療藥物可能會(huì)減小脾臟腫大，改善疼痛等癥狀[3]。
手術(shù)，如果患者的脾臟過大引起疼痛，并出現(xiàn)了明顯的并發(fā)癥[3]。如果經(jīng)過了其他治療患者依舊好轉(zhuǎn)，醫(yī)生可以通過手術(shù)切除患者的脾臟[3]。手術(shù)也會(huì)存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，如感染、出現(xiàn)過多、形成血塊導(dǎo)致中風(fēng)或肺栓塞[3]。手術(shù)治療后，一些患者會(huì)出現(xiàn)干肝臟腫大，血小板數(shù)量異常增加等問題[3]。

實(shí)驗(yàn)性治療
科學(xué)家正在為骨髓纖維化開發(fā)新的治療方法治療，但是還需要進(jìn)一步的研究來確保這些方法的安全性[2]。目前，醫(yī)生已經(jīng)開始對(duì)一些患者使用下面這兩種治療方法：

骨髓移植，骨髓移植也叫干細(xì)胞移植，是將其他人的干細(xì)胞輸注的患者的體內(nèi)，這是唯一可以治愈骨髓纖維化的治療方法[3]。 但是這項(xiàng)治療的風(fēng)險(xiǎn)極大，可以危及生命[3]。因此，患者通常在沒有其他治療方法的時(shí)候，才進(jìn)行骨髓移植 [2]。一些患者由于年齡、疾病不穩(wěn)定或者其他健康問題的限制，而不能接受這項(xiàng)治療[3]。在進(jìn)行骨髓移植之前，患者會(huì)接受非常高劑量的化療或是放療來破壞患者自身的骨髓，然后才能接受來自其他人的干細(xì)胞。手術(shù)后，新的干細(xì)胞可能會(huì)損傷對(duì)患者身體的健康組織，這種損傷可以危及生命，叫做移植物抗宿主病[3]。
干擾素，當(dāng)接受骨髓移植治療時(shí)，患者的骨髓可能會(huì)形成瘢痕組織，干擾素 -α 可以延緩形成瘢痕的過程[3]。
治療基因改變[3]，研究人員正在努力開發(fā)針對(duì)基因改變的藥物。第一個(gè)被藥品管理部門批準(zhǔn)的藥物叫魯索替尼。魯索替尼正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)，看看它是否可以用于治療脾臟腫大，以及減輕骨髓纖維化的癥狀。雖然目前還不清楚這些藥物是否可以延長患者的壽命，但是臨床試驗(yàn)的初步結(jié)果來看，還是很有希望的。但是魯索替尼可能會(huì)對(duì)患者的健康細(xì)胞造成影響，出現(xiàn)一些副作用，包括出血、感染、瘀傷、頭暈、頭痛等。

(一)生活調(diào)理
適當(dāng)加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，以減少發(fā)生感染的機(jī)會(huì)，生活起居有規(guī)律。
(二)精神調(diào)理
保持豁達(dá)樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，培養(yǎng)堅(jiān)強(qiáng)的意志。

目前，骨髓纖維化無法預(yù)防。