無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.年齡以中年人多見，60歲以上發(fā)病率低，平均年齡為38歲，先天性者多見于青少年和兒童。2.發(fā)病病程起病緩慢，病程較長。當(dāng)腫瘤發(fā)生出血、囊變時(shí)可呈急性起病或出現(xiàn)病情突然加重。3.脊髓癥狀主要有感覺、運(yùn)動(dòng)、括約肌功能障礙和反射改變等。（1）感覺障礙 常見的首發(fā)癥狀為頸、背部自發(fā)性疼痛，感覺障礙常產(chǎn)生于運(yùn)動(dòng)障礙之前，自上向下發(fā)展，常表現(xiàn)為脊髓中央部位的損害和痛溫覺分離（腫瘤平面以下痛溫覺喪失而觸覺保存），可發(fā)展為節(jié)段性感覺障礙。（2）運(yùn)動(dòng)障礙 頸髓髓內(nèi)腫瘤先出現(xiàn)上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷（肢體無力、肌肉萎縮、深反射減弱或消失），下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷（肌張力增高、出現(xiàn)病理反射）。胸髓髓內(nèi)腫瘤可有痙攣性截癱和膀胱功能障礙。4.鄰近結(jié)構(gòu)癥狀髓內(nèi)腫瘤繼發(fā)脊髓空洞、上頸髓髓內(nèi)腫瘤向上生長、上頸及延髓囊腫，均可造成后組顱神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、咽反射消失、軟腭無力、不對(duì)稱、胸鎖乳突肌或舌肌萎縮等；甚至引起眼震和共濟(jì)失調(diào)等小腦體征。5.腦積水發(fā)生率為1%～10%，與惡性星形細(xì)胞瘤或室管膜瘤細(xì)胞播散至蛛網(wǎng)膜下腔或腦室系統(tǒng)而阻塞了腦脊液循環(huán)，腦脊液蛋白量增高而阻礙腦脊液回吸收有關(guān)。6.蛛網(wǎng)膜下腔出血多為腫瘤出血所致。手術(shù)并發(fā)癥（1）加重脊髓功能障礙 一般加重1～2級(jí)者多可經(jīng)3～6個(gè)月的恢復(fù)達(dá)到原有水平；從脊髓中央向外側(cè)廣泛分離切除腫瘤而引起脊髓丘腦束受損時(shí)可出現(xiàn)感覺障礙，術(shù)中SEPs有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)和避免；應(yīng)用MEPs監(jiān)測(cè)有助于避免皮質(zhì)脊髓束受損而出現(xiàn)嚴(yán)重的肢體癱瘓；切開硬膜前使用7.5Hz的超聲進(jìn)行掃描能精確定位實(shí)體腫瘤和其附近的囊或腫瘤中的囊，便于在病變區(qū)和瘤囊區(qū)準(zhǔn)確地切開脊髓；術(shù)前開始應(yīng)用激素能減輕脊髓術(shù)后水腫，保護(hù)脊髓功能，防止蛛網(wǎng)膜炎。（2）傷口感染和腦脊液漏 在營養(yǎng)不良、術(shù)前局部放療、糖尿病和再次手術(shù)患者中易發(fā)生。（3）脊柱畸形 對(duì)廣泛的椎板切除者以及兒童和青少年患者應(yīng)在術(shù)中予以必要的固定。

1.脊髓MRI（磁共振成像）
（1）為脊髓髓內(nèi)腫瘤首選的診斷方法，可顯示脊髓內(nèi)部的病理解剖及脊髓與鄰近軟組織、骨結(jié)構(gòu)的關(guān)系，明確髓內(nèi)腫瘤的部位和范圍等直接征象，以及脊髓增粗、水腫、出血、蛛網(wǎng)膜下腔狹窄、中央管擴(kuò)張、脊髓空洞形成、腫瘤頭尾側(cè)囊腫形成、腫瘤囊變等間接征象。
（2）分析脊髓增強(qiáng)MRI需注意：脊髓局灶性增強(qiáng)不一定是腫瘤；低度惡性腫瘤也可有明顯強(qiáng)化；膠質(zhì)瘤的增強(qiáng)部分只是反映了腫瘤的活性部分；囊變的腫瘤可有強(qiáng)化，腫瘤繼發(fā)的囊腔無強(qiáng)化。
2.脊髓造影、CT（電子計(jì)算機(jī)斷層掃描）、CTM
表現(xiàn)為椎管內(nèi)部分或完全性梗阻，梗阻平面呈冠狀充盈缺損，脊髓梭形膨大，雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬或狹窄等。
3.脊髓X線平片
20%可見異常，如椎弓根變寬等。
4.脊髓動(dòng)脈造影
對(duì)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤診斷有意義，可見腫瘤呈均勻一致的染色，并可見供血?jiǎng)用}和引流靜脈。

1.脊髓空洞癥
雖有緩慢進(jìn)展、進(jìn)行性加重、節(jié)段性感覺障礙、感覺分離等特點(diǎn)，但MRI可見明顯的脊髓空洞呈低信號(hào)，可見小腦扁桃體下疝。
2.多發(fā)性硬化
發(fā)病和出現(xiàn)脊髓功能障礙較快，表現(xiàn)為加重與減輕或恢復(fù)交叉進(jìn)行，腦脊液和視覺誘發(fā)電位多異常。MRI可見脊髓內(nèi)病變多累及1～2個(gè)脊髓節(jié)段且脊髓不增寬、膨大，病灶周圍無脊髓空洞且可見正常脊髓信號(hào)，增強(qiáng)MRI較均勻強(qiáng)化；隨訪MRI可見髓內(nèi)病灶消失或部位多變不定，頭顱MRI可見類似的腦內(nèi)多發(fā)病灶。
3.脊髓髓內(nèi)膿腫
多有發(fā)熱、脊柱外傷或手術(shù)史；MRI上病灶較為局限、邊界欠清，無繼發(fā)空洞形成；術(shù)中可見蛛網(wǎng)膜黏連。

1.一般原則脊髓髓內(nèi)腫瘤50%以上是良性或低度惡性腫瘤，對(duì)此部分腫瘤的手術(shù)全切率可達(dá)90%以上。脊髓髓內(nèi)腫瘤應(yīng)爭取早期診斷、早期手術(shù)，術(shù)中電生理監(jiān)護(hù)是防止損傷的關(guān)鍵。良性腫瘤全切后可痊愈，腫瘤次全切除術(shù)仍可能獲得長期無癥狀生存。肉眼全切的腫瘤不需行放射治療，兒童患者不推薦放療。高度惡性髓內(nèi)腫瘤預(yù)后不佳。2.手術(shù)策略低級(jí)別室管膜細(xì)胞腫瘤、血管母細(xì)胞瘤、海綿狀血管瘤和神經(jīng)鞘瘤等應(yīng)力爭全切；脂肪瘤和低級(jí)別星形細(xì)胞瘤宜次全切出或大部切除，能分離出理想的瘤髓界面者應(yīng)力爭全切；高度惡性膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移癌以切除腫瘤的中央部分達(dá)到減輕脊髓受壓和改善技術(shù)功能為目的。3.手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)腫瘤的病理性質(zhì)、部位和大小，患者的年齡、癥狀、全身狀態(tài)和家屬意愿等綜合因素進(jìn)行考慮，一般以患者神經(jīng)系統(tǒng)中度障礙為宜。4.手術(shù)三大利器CO2激光可在脊髓中線切開，氣化較硬的腫瘤和止血；超聲吸引可有效地吸除腫瘤而不損傷正常的鄰近脊髓組織；術(shù)中電生理監(jiān)護(hù)監(jiān)測(cè)體感誘發(fā)電位（SEPs）、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEPs）和肌肉運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位來反映脊髓和皮質(zhì)脊髓束的功能，一般認(rèn)為術(shù)中MEPs的D波波幅保持在原波的50%以上較為安全。5.手術(shù)要點(diǎn)椎板切除范圍以暴露腫瘤的實(shí)體部分為準(zhǔn)；脊髓背側(cè)切開多主張從中線切開，中線旁切開可使關(guān)節(jié)位置覺喪失；離斷腫瘤的主要血供后沿脊髓傳導(dǎo)束方向嚴(yán)格地分離瘤髓界面；術(shù)中盡量不用電灼止血，必要時(shí)可用低電流雙極電凝止血，通常用海綿或止血紗布?jí)浩戎寡纯?；脊神?jīng)根可受壓變扁并貼于腫瘤表面，酷似腫瘤包膜應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)；伴低位脊髓的圓錐內(nèi)腫瘤可同時(shí)離斷終絲；嚴(yán)密縫合以防術(shù)后腦脊液漏，必要時(shí)可行硬脊膜移植成形術(shù)。6.不同類型腫瘤的特點(diǎn)及處理策略（1）室管膜瘤 起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞，于脊髓中央向外膨脹性生長，呈紫紅色或灰紫色，質(zhì)地較軟，多數(shù)血液循環(huán)不豐富，與正常的脊髓之間有清楚的分界，多占據(jù)3～5個(gè)脊髓節(jié)段，腫瘤的上極或下極或兩極常有囊腫存在，通?？扇?。（2）星形細(xì)胞瘤 成人髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤多偏于脊髓一側(cè)生長，多呈黃色或灰色，與正常脊髓組織無明顯界限，低度惡性者血運(yùn)不豐富，惡性者血運(yùn)豐富，成人者全切率很低；兒童和嬰幼兒髓內(nèi)腫瘤以星形細(xì)胞瘤占首位，常有瘤囊，實(shí)體部分位于囊內(nèi)者全切率高。（3）血管母細(xì)胞瘤 術(shù)前應(yīng)行選擇性脊髓動(dòng)脈造影，明確供血?jiǎng)用}和導(dǎo)出靜脈；術(shù)中結(jié)扎供血?jiǎng)用}后沿其與正常脊髓的邊界完整切除，切忌分塊切除。（4）脂肪瘤 以腰骶部多見，常與隱性脊柱裂、腰骶部皮膚脂肪瘤共存，髓外、髓內(nèi)常均有脂肪瘤，可呈分葉狀，有纖維束與正常脊髓緊密粘連而全切困難，使用CO2激光氣化有助于提高腫瘤切除程度，多主張做腫瘤大部切除使脊髓得到充分減壓即可。其他輔助治療室管膜瘤、惡性膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤，由顱內(nèi)種植于脊髓的室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤和生殖細(xì)胞瘤等均對(duì)放射治療敏感，手術(shù)切除腫瘤或減壓后可輔以放療；室管膜瘤全切后不用放療，復(fù)發(fā)者可再手術(shù)或局部放療；兒童脊髓腫瘤不宜放療，復(fù)發(fā)者可再次手術(shù)；常用放射劑量在頸、腰為50戈瑞/25次（5周），在胸段應(yīng)將劑量減少10%。預(yù)后1.影響總體預(yù)后的因素腫瘤的性質(zhì)與部位、術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)、病程長短、治療方法（切除是否徹底）、年齡（兒童好于成人）、患者一般情況、術(shù)后護(hù)理和康復(fù)措施等。2.影響生存率的因素主要由腫瘤的性質(zhì)和部位決定：（1）惡性星形細(xì)胞瘤平均生存期為6個(gè)月～1年，低度惡性星形細(xì)胞瘤平均生存期為3年，但位于頸髓者?？梢蛩闹c、呼吸功能障礙或并發(fā)肺炎等導(dǎo)致死亡；室管膜瘤全切后可長期生存；血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤全切后可治愈；脂肪瘤部分切除減壓后可長期生存。（2）通常認(rèn)為頸髓髓內(nèi)腫瘤和圓錐部髓內(nèi)腫瘤的治療效果較差。3.影響術(shù)后神經(jīng)功能的因素（1）術(shù)前脊髓功能狀態(tài) MC Cormick的脊髓功能評(píng)分（Ⅰ級(jí) 脊髓功能正常，但可有輕微的麻木感；Ⅱ級(jí) 輕度運(yùn)動(dòng)或感覺障礙，患者生活能完全自理；Ⅲ級(jí) 中度脊髓功能障礙，行走受到限制，需要一定幫助；Ⅳ級(jí) 嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)或感覺功能障礙，行走受限，需要幫助。Ⅴ級(jí) 截癱或四肢癱，生活完全不能自理）Ⅰ級(jí)者，術(shù)后多數(shù)能保持在Ⅰ～Ⅱ級(jí)，術(shù)前Ⅳ、Ⅴ級(jí)者多無改善甚至加重，故提倡在出現(xiàn)脊髓功能障礙前盡早手術(shù)。（2）手術(shù)切除腫瘤范圍 術(shù)中損傷脊髓功能和術(shù)后殘存腫瘤的生長是影響術(shù)后脊髓功能的重要因素，對(duì)邊界清楚的室管膜瘤和血管母細(xì)胞瘤的切除范圍常能清晰判斷，但邊界不清、浸潤性生長的星形細(xì)胞瘤常難以估計(jì)術(shù)中切除范圍。4.腫瘤復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)率約為35.3%，常在原位復(fù)發(fā)，以后可擴(kuò)展到軟腦膜。

1.飲食清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復(fù)的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時(shí)，也不要禁食刺激性的食物。忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
3.多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機(jī)體抗病能力。

本病暫無特殊預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。