兒童

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.水腫明顯水腫常為起病首要表現(xiàn)，患兒多為顏面水腫，成人則下肢水腫明顯，陰囊水腫、胸腔積水、腹水現(xiàn)象也常見。出現(xiàn)大量腹水或肺水腫時，病人可出現(xiàn)呼吸困難和呼吸窘迫等癥狀。2.蛋白尿大量蛋白尿，?？蔀楦哌x擇性蛋白尿，以白蛋白為主，尿蛋白每天可多達(dá)10g以上。3.低蛋白血癥血漿白蛋白常明顯下降，個別病人（常見兒童）可達(dá)10g/L以下，低蛋白血癥與蛋白丟失量密切相關(guān)。4.高血脂MCN病人可出現(xiàn)脂質(zhì)代謝紊亂，血漿膽固醇及三酰甘油明顯升高，血清可呈乳糜色，伴隨高脂血癥的病人往往有脂質(zhì)尿。5.血壓改變明顯的低蛋白血癥、有效循環(huán)血容量降低的病人可出現(xiàn)直立性低血壓、脈搏細(xì)弱等，同時，部分病人可出現(xiàn)暫時性高血壓。6.血尿約20%病人可出現(xiàn)鏡下血尿。7.腎臟功能改變病人腎功能多正常，少數(shù)病人因水腫明顯時可伴有腎前性氮質(zhì)血癥，個別病人無明顯誘因可出現(xiàn)較嚴(yán)重的急性腎衰竭，稱之為特發(fā)性急性腎衰竭。

實驗室檢查
1.低蛋白血癥
本病患者血漿白蛋白通常低于25g/l,少數(shù)可達(dá)10g/l以下，當(dāng)血漿白蛋白降到20g/l以下時，水腫更明顯，血漿白蛋白的濃度是肝臟合成白蛋白與白蛋白代謝以及從胃腸道中丟失量取得平衡的結(jié)果。
2.蛋白尿
尿液檢查，可用試紙法檢測粗略估計尿蛋白的量：(+)相當(dāng)于30mg/dl,(++)相當(dāng)于100mg/dl,(+++)相當(dāng)于300ml/dl,(++++)相當(dāng)于1000mg/dl.
3.高脂血癥和脂尿
mcn復(fù)發(fā)期可出現(xiàn)高脂血癥，病情緩解并停用激素后，高脂血癥仍可持續(xù)一段時間，血脂可發(fā)生一系列紊亂，尿中丟失高密度脂蛋白和性質(zhì)未明物質(zhì)以及肝臟門靜脈膠體滲透壓下降，使肝臟合成β脂蛋白增多，導(dǎo)致高脂血癥。
4.其他
水潴留會造成血鈉濃度降低，長期限鈉或獲得性腎上腺功能不全也會導(dǎo)致血鈉濃度降低，高脂血癥會造成假性低鈉血癥。
5.腎活檢
(1)光鏡：光鏡下腎小球很少有形態(tài)學(xué)改變，毛細(xì)血管腔可擴(kuò)大，但無細(xì)胞增生，反復(fù)發(fā)作病例可有系膜細(xì)胞及基質(zhì)的輕度增加，偶見個別廢用的腎小球，但不伴明顯的腎小管萎縮，間質(zhì)或血管改變不明顯，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見雙折光的脂肪滴，近曲小管上皮細(xì)胞可見空泡樣改變。
(2)電鏡：電鏡下臟層廣泛上皮細(xì)胞腫脹，足突失去原有的散在柵形，融合成片狀，濾孔閉塞，伴上皮細(xì)胞空泡變性，微絨毛形態(tài)，蛋白吸收滴及溶酶體增加，這些改變并非本病所特有，且緩解期可以完全恢復(fù)正常，研究證實，皮細(xì)胞足突消失或突融合，是本病唯一的腎小球病理改變，這種改變是蛋白質(zhì)大量濾出造成的。
(3)免疫熒光：免疫熒光檢查多為陰性，偶見igg和(或)igm,iga,c3沉著，多見于少數(shù)系膜擴(kuò)張，而臨床表明為激素依賴型的患者。

懷疑微小病變型腎病時，需要做哪些檢查？
由于微小病變型腎病屬于腎病綜合征的一種類型，首先需要確定是否為腎病綜合征。腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：大量蛋白尿（24 h 尿蛋白定量 > 3.5 g/d）；低白蛋白血癥（血清白蛋白 < 30 g/L）；水腫；高脂血癥。前兩條為診斷的必要標(biāo)準(zhǔn)。所以需要完善以下檢查：

尿常規(guī)：主要用來明確是否有蛋白尿、血尿等。做尿常規(guī)時有以下注意事項：留尿前 72 h 避免劇烈運動，女性避免月經(jīng)期留尿。晨尿標(biāo)本最適合尿常規(guī)檢查，隨機采集尿標(biāo)本適合門、急診患者的尿常規(guī)檢查。采集時注意清潔外陰后留取中段尿。

尿微量白蛋白或者尿微量白蛋白肌酐比：主要用來明確蛋白尿中蛋白的種類。標(biāo)本采集注意事項同尿常規(guī)。

24 h 尿蛋白定量：主要用來明確 24 h 尿蛋白定量為多少。留取時需注意將1天內(nèi)所有的尿液都收集到一個干凈的容器里，混勻后需用量杯對 24 h 尿量進(jìn)行統(tǒng)計。

血清白蛋白：主要用來確定是否有低蛋白血癥。通過抽取靜脈血進(jìn)行檢查。

血脂：主要用來明確是否有高脂血癥。通過抽取靜脈血進(jìn)行檢查。

是否需要進(jìn)行腎穿刺檢查？
明確腎病綜合征后還需要進(jìn)一步完善其他檢查明確是否為微小病變型腎病，其中最重要的檢查為腎穿刺活檢術(shù)。
腎穿刺活檢術(shù)有多種方法，目前應(yīng)用最廣的為經(jīng)皮腎穿刺活檢術(shù)，即在超聲引導(dǎo)下經(jīng)腰部皮膚進(jìn)行的腎穿刺活檢。腎穿刺活檢術(shù)可以明確腎臟疾病的病理類型，是一項非常重要的檢查。
腎穿刺活檢術(shù)有哪些注意事項？

首先穿刺時體位一般為俯臥位并在腹部墊一高約 10 cm 的枕頭。

擬行腎活檢的病友需要練習(xí)這種體位并在這種體位下練習(xí)憋氣。

腎穿刺后需要平臥。因此需要練習(xí)在床上平臥狀態(tài)下進(jìn)行大小便。

腎穿刺活檢后需要復(fù)查尿常規(guī)及腎臟超聲。

1.一般治療大量蛋白尿期以臥床休息為主，但應(yīng)保持適度床邊活動，以防止深靜脈血栓形成。水腫明顯的病人應(yīng)予以低鹽飲食。2.利尿治療對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)差，水腫不能消退者可給予噻嗪類利尿藥，常用氫氯噻嗪（雙氫克尿噻），效果不好可加用保鉀利尿藥，如螺內(nèi)酯（安體舒通）、氨本喋啶等。效果仍不好可改用襻利尿藥，一般用速尿。3.抗凝治療血栓、栓塞是腎病綜合征的常見并發(fā)癥，當(dāng)血漿白蛋白<20g/L應(yīng)常規(guī)給予抗凝（如低分子肝素皮下注射或華法林口服）和抗血小板聚集藥物（如雙密達(dá)莫或阿司匹林口服）。如證實有血栓栓塞合并癥病人應(yīng)盡快給予抗凝治療（如尿激酶）。4.急性腎衰竭治療少數(shù)MCN不能找到急性腎衰竭病因，可稱之為MCN合并特發(fā)性急性腎衰竭。該類病人若及時給予正確處理，多數(shù)病人可望得到完全和較好的恢復(fù)。可采取以下措施：①襻利尿劑：對襻利尿劑仍有效者應(yīng)予以較大劑量，以沖刷阻塞的腎小管管型；②血液透析：利尿無效，并已達(dá)到透析指征者，應(yīng)給血液透析以維持生命，并在補充血漿制品后適當(dāng)脫水，以減輕腎間質(zhì)水腫；③原發(fā)病治療：因其病理類型多為微小病變型腎病，應(yīng)予以積極治療；④堿化尿液：可口服碳酸氫鈉堿化尿液，以減少管型形成。5.特殊治療（1）糖皮質(zhì)激素 微小病變型腎病應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療絕大多數(shù)病人有效且反應(yīng)快，但隨著病人年齡增加，糖皮質(zhì)激素的有效性有下降趨勢。糖皮質(zhì)激素治療MCN有效但易復(fù)發(fā)，為了減少復(fù)發(fā)，國內(nèi)一般采用起始足量、緩慢減藥和較長時間維持的治療方案。近年來國內(nèi)外也多采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物（免疫抑制劑）治療方案。（2）環(huán)磷酰胺（CTX） 可采用口服或靜脈注射治療方法。該類烷化藥可誘導(dǎo)復(fù)發(fā)性腎病獲得較長時間或完全緩解、并減少復(fù)發(fā)。要注意和及時治療CTX的副作用，如白細(xì)胞總數(shù)減少、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、性腺損害等，更要避免大劑量CTX造成性腺毒性，引起男性不育和誘發(fā)腫瘤等嚴(yán)重的毒副作用。（3）環(huán)孢素A（CsA） 適用于激素依賴型和激素抵抗型病人。（4）其他免疫抑制劑 嗎替麥考酚酯、他克莫司（FK506）也有治療有效的報道。預(yù)后與腎病綜合征的其他病理類型相比，預(yù)后較好。兒童病人70%以上進(jìn)入成年后沒有腎功能損傷及尿檢異常，90%以上成人病人可以保持腎功能正常在10年以上。

①保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
②生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
③合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補作用，對預(yù)防此病也很有幫助。

微小病變型腎病可以預(yù)防嗎？如何預(yù)防？
由于微小病變型腎病病因及發(fā)病機制尚不清楚，目前無可靠的預(yù)防方法。需要注意的是，要避免引起繼發(fā)性微小病變型腎病的因素如藥物、感染、過敏等。對于已經(jīng)患有微小病變型腎病的患者，避免勞累、感染、可疑藥物的使用可以減少復(fù)發(fā)。