無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

1、骨髓造血功能破壞引起的癥狀
(1)容易發(fā)生青腫症歇，點(diǎn)狀出血：導(dǎo)因于制造血小板的巨核細(xì)胞減少郎笆，以致血小板缺乏。
(2)貧血：制造紅細(xì)胞的造血祖細(xì)胞減少忘晤，導(dǎo)致紅細(xì)胞的缺乏宛蚓，容易在活動(dòng)時(shí)發(fā)生氣喘和暈眩激捏。
(3)發(fā)熱，感染經(jīng)久不愈：由于大部分白細(xì)胞都是腫瘤細(xì)胞苍息，無(wú)正常功能缩幸，導(dǎo)致免疫力下降，容易受到感染竞思。
2表谊、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)組織引起的癥狀
(1)淋巴結(jié)腫大。
(2)骨痛或關(guān)節(jié)痛：白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)大量增生造成盖喷，輕敲急性淋巴細(xì)胞性白血病病人的胸骨爆办，常會(huì)引起劇烈疼痛。
(3)牙齦腫脹嚎脖。
(4)肝脾腫大鬼痹。
(5)頭痛和嘔吐：白血病細(xì)胞進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。
(6)出現(xiàn)骨或軟組織硬塊：因?yàn)闉榭雌饋?lái)呈微綠色勤鼓，又稱綠色瘤榕吨，是白血病細(xì)胞在骨膜下或軟組織內(nèi)所形成的一種局限性浸潤(rùn)。因其顏色淡綠涎舔、腫塊呈圓形隆起似瘤甲盘，由此得名。哮互。
(7)心包或胸腔積液臣镜。
3、各類白血病的特殊表現(xiàn)
(1)急性早幼粒細(xì)胞白血病：彌散性血管內(nèi)凝血题晌。
(2)慢性髓系白血病：大部分病人白細(xì)胞洁馒、血小板數(shù)目上升，脾臟腫大儡皮。
(3)慢性淋巴細(xì)胞性白血病：好發(fā)老年人柱锹，病情進(jìn)展多緩慢。

1.急性白血病
(1)血象：血紅蛋白丰包、血小板進(jìn)行性減少禁熏，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或減少，分類可見(jiàn)原始或幼稚細(xì)胞烫沙。
(2)骨髓象：增生活躍至極度活躍，可伴骨髓纖維化或骨髓壞死隙笆。按增生細(xì)胞的系列不同锌蓄，分為急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)及急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL).其骨髓特點(diǎn)如下：
1)ANLL:
①M(fèi)1型(急性粒細(xì)胞白血病未分化型):原粒細(xì)胞≥90％(非紅系細(xì)胞),早幼粒細(xì)胞少見(jiàn)，中幼粒細(xì)胞以下階段不見(jiàn)或罕見(jiàn)撑柔；可見(jiàn)auer小體瘸爽。紅系您访、巨核細(xì)胞系增生受抑。
②M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型):粒系明顯增生剪决，可見(jiàn)auer小體灵汪；紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑柑潦。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為：M2a型：原粒細(xì)胞20％~90％(非紅系細(xì)胞),單核細(xì)胞<20％,早幼粒細(xì)胞以下階段>10％姆赔。M2b型：以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁梯俘，核漿發(fā)育明顯不平衡豆凛，此類細(xì)胞>20％.
③M3型(急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，此類細(xì)胞>20％(非紅系細(xì)胞);易見(jiàn)auer小體霎挚；紅系缸舱、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為：M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大骗早，密集或融合把意。M3b型(細(xì)顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。
④M4型(急性粒－單核細(xì)胞白血病):粒系爪撤、單核細(xì)胞系增生绿捶，紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑否艺。根據(jù)粒系棺蛾、單核細(xì)胞系形態(tài)不同，又分四種類型：M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生為主盒苛，單核細(xì)胞系≥20％(非紅系細(xì)胞).M4b:原怜俐、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒和早幼粒細(xì)胞>20％(非紅系細(xì)胞).M4c:原始細(xì)胞即具粒細(xì)胞系邓尤，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30％(非紅系細(xì)胞).M4eo:除具上述特點(diǎn)外拍鲤，還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒，占5％~30％(非紅系細(xì)胞).
⑤M5型(急性單核細(xì)胞白血病):單核細(xì)胞系增生汞扎，可見(jiàn)細(xì)長(zhǎng)auer小體季稳；紅系、粒系及巨核細(xì)胞系增生受抑澈魄。根據(jù)單核細(xì)胞分化程度不同又分為：M5a型(未分化型):原始單核細(xì)胞≥80％(非紅系細(xì)胞).M5b型(部分分化型):原始景鼠、幼稚>30％,原始單核細(xì)胞＜80％(非紅系細(xì)胞).
⑥M6型(紅白血病):紅細(xì)胞系＞50％,且有形態(tài)學(xué)異常，非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始＋幼稚單核細(xì)胞＞30％(非紅系細(xì)胞);若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞＞5％,骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始＋幼稚單核細(xì)胞＞20％.巨核細(xì)胞減少痹扇。
⑦M(jìn)7型(急性巨核細(xì)胞白血病):原巨核細(xì)胞＞20％.紅系铛漓、粒系增生相對(duì)抑制。
2)ALL:
①L1型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生鲫构，比例增高浓恶，以小淋巴細(xì)胞為主玫坛；核圓形，偶有凹陷與折疊沙涎，染色質(zhì)較粗傅慈，結(jié)構(gòu)較一致核仁少，不清楚疼磺；胞漿少碘淘，輕或中度嗜堿。
②L2型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生峰适，比例增高抗钻，淋巴細(xì)胞大小不一，以大細(xì)胞為主靶姻；核形不規(guī)則褒述，凹陷與折疊易見(jiàn)，染色質(zhì)較疏松怀拨，結(jié)構(gòu)不一致逃窜，核仁較清楚，一個(gè)或多個(gè)妒槐；胞漿量較多止骨，輕或中度嗜堿。
③L3型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生吮铭，比例增高时迫，但細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主谓晌；核形較規(guī)則掠拳，染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀，核仁一個(gè)或多個(gè)纸肉，較明顯溺欧，呈小泡狀；胞漿量多柏肪，深藍(lán)色姐刁，空泡常明顯，呈蜂窩狀烦味。
(3)細(xì)胞化學(xué)染色
1)過(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性＜3％);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性聂使；急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。
2)糖原染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆撩恚或粗塊狀柏靶，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血病：幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性棠吨。
3)非特異性酯酶染色：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(＞50％);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性盟拨，氟化鈉輕度抑制(＜50％);急淋細(xì)胞一般呈陰性逻盅。
4)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常；急粒白血病明顯減低琢账；急單白血病可增高或減低阻羞。
有條件應(yīng)做免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因分型蟆蔫。
2.慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)
(1)病史忘拧；
(2)體格檢查：特別是淋巴結(jié)包括咽淋巴環(huán)和肝脾的大小凿芦；
(3)體能狀態(tài)：ecog及疾病累積評(píng)分表(cirs)評(píng)分溃擒；
(4)癥狀：盜汗、發(fā)熱铝框、體重減輕叮洋；
(5)血常規(guī)檢測(cè)，包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類褒侧、血小板計(jì)數(shù)良风、血紅蛋白等；
(6)血清生化檢測(cè)闷供，包括肝腎功能烟央、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶歪脏、β2-微球蛋白等疑俭；
(7)骨髓活檢±涂片：治療前、療效評(píng)估及鑒別血細(xì)胞減少原因唾糯。
3.免疫學(xué)檢查
常使用流式細(xì)胞儀進(jìn)行檢測(cè)怠硼，可以根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原，確定其來(lái)源移怯，對(duì)診斷具有一定意義香璃。

診斷
白血病是骨髓的病變，因此需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查以及骨髓病理切片檢查舟误，才能夠確定診斷葡秒，為了進(jìn)一步確認(rèn)白血病的種類，還需要額外的特殊檢查沃羽，才能精確將白血病予以分類并給予最適當(dāng)?shù)闹委煛?br>這些特殊檢查包括：細(xì)胞化學(xué)染色捺膳，流式細(xì)胞儀檢查，染色體檢查。
鑒別診斷
應(yīng)與再生障礙性貧血诵两，骨髓增生異常綜合征垂票，傳染性單核細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板減少性紫癜及類白血病反應(yīng)等病鑒別渔茉。
1育需、再生障礙性貧血。
2牡违、骨髓增生異常綜合征阎揪。
3、傳染性單核細(xì)胞增多癥蛛最。
4海庆、免疫性血小板減少癥。
5磨镶、類白血病反應(yīng)溃蔫。

由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒(méi)有千篇一律的治療方法琳猫，需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案酒唉。
目前主要有下列幾類治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療沸移、造血干細(xì)胞移植等痪伦。
通過(guò)合理的綜合性治療，白血病預(yù)后得到極大的改觀雹锣，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長(zhǎng)期穩(wěn)定网沾，白血病是“不治之癥”的時(shí)代過(guò)去了。

1.AML治療(非M3)

通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療蕊爵，即所謂“誘導(dǎo)化療”,常用DA(3+7)方案辉哥。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解攒射，進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入造血干細(xì)胞移植程序醋旦。鞏固治療后，可進(jìn)行維持治療会放，后停藥觀察俗耗，定期隨診。

2.M3治療

由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功匈惑，PML::RARα陽(yáng)性急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)成為整個(gè)AML中預(yù)后最好的類型缝聋。越來(lái)越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者庇鸭。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行废徙。

3.ALL治療

通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來(lái)研究認(rèn)為爵孔，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案藤该。緩解后需要堅(jiān)持鞏固和維持治療。高紊窭患者有條件可以做造血干細(xì)胞移植躲含。合并Ph染色體陽(yáng)性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。

4.慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療褒碌，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥酣衷。因此交惯，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延穿仪，其次一定要堅(jiān)持長(zhǎng)期服用,而且服用期間盡量不要擅自減量或者停服席爽，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期啊片、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療,然后選擇機(jī)會(huì)盡早安排異基因造血干細(xì)胞移植只锻。

5.慢性淋巴細(xì)胞治療

早期無(wú)癥狀患者通常無(wú)需治療弄察，晚期則可選用多種化療方案庵窄，例如留可然單藥治療，氟達(dá)拉濱福贞、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療笤昨。新藥苯達(dá)莫司汀祖驱、抗CD52單抗等也有效。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)bcr通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果瞒窒。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療捺僻。

6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療

雖然ALL、AML中的M4崇裁、M5等類型常見(jiàn)合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)嚼讹。由于常用藥物難以透過(guò)血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL.部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療波耗。

7.造血干細(xì)胞移植

除了少數(shù)特殊患者可能會(huì)從自體造血干細(xì)胞移植中受益脊腺，絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異基因造血干細(xì)胞移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步休敛，供者選擇苔盆、移植風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步，因此欲灾，異基因造血干細(xì)胞移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段茵窃。

8.新的治療方法展望

雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此漏北，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來(lái)治愈白血病的希望范蛉，例如腫瘤疫苗、細(xì)胞治療舵牛、細(xì)胞信號(hào)通路調(diào)節(jié)劑等份噪。

對(duì)癥護(hù)理
一、病情觀察
密切觀察體溫援制、脈搏戏挡、呼吸、血壓晨仑、面色褐墅、皮膚、甲床的變化洪己，了解貧血有無(wú)改善妥凳。觀察尿色的變化及有無(wú)出血情況，做好預(yù)防出血的各項(xiàng)護(hù)理措施答捕。
二逝钥、藥物不良反應(yīng)的觀察
1、羥基脲經(jīng)常查血常規(guī)拱镐，觀察血小板及白細(xì)胞計(jì)數(shù)艘款。觀察有無(wú)胃腸道反應(yīng)及肝腎功能異常。
2沃琅、強(qiáng)的松觀察有無(wú)消化道癥狀：如腹痛磷箕、反酸、噯氣悯女、惡心侍肯、嘔吐和黑便。皮質(zhì)醇增多癥：如滿月臉犀震、水牛背身犯。減量后有腎上腺皮質(zhì)減退表現(xiàn)：如食欲減退、疲勞禀坝、頭昏动娄、皮膚色素沉著等。

一般護(hù)理
1伟秩、體溫若超過(guò)39攝氏度篓疚，應(yīng)給予物理降溫，如冰袋冷敷猿悔，物理降溫后半小時(shí)注意測(cè)量體溫掂演。
2捧贺、保持皮膚清潔，勤更換內(nèi)衣栓拜。保持床鋪清潔座泳、干燥。
3幕与、保持口腔清潔挑势，每晚及飯前、飯后漱口啦鸣。
4潮饱、囑病人養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，不挖耳朵诫给，不摳鼻子香拉，不揉眼睛。
5蝙搔、給予高熱量、高蛋白考传、高維生素易消化的流食吃型，禁食辛辣、刺激性食物僚楞。
6勤晚、患者病情重，心理負(fù)擔(dān)大闽芳，應(yīng)通過(guò)細(xì)心觀察病人的心理需求倘粮，護(hù)士耐心開(kāi)導(dǎo)、鼓勵(lì)病人克服消極情緒媚尊，積極配合醫(yī)生治療乱一，通過(guò)護(hù)理操作細(xì)心、認(rèn)真褂反，加之生活上的熱情關(guān)懷之搅，盡量減少其痛苦，取得病人的信任娇仙，使其戰(zhàn)勝疾病丹叨。

(1)避免接觸過(guò)多的x射線及其他有害的放射線，對(duì)從事放射工作的人員需做好個(gè)人防護(hù)尾贮，孕婦及嬰幼兒尤其應(yīng)注意避免接觸放射線洁乏。
(2)防治各種感染，特別是病毒感染怔巷。
(3)慎重使用某些藥物倍试，如氯霉素讯屈，保泰松，某些抗病毒藥物易猫，某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等耻煤，應(yīng)避免長(zhǎng)期使用或?yàn)E用。
(4)避免接觸某些致癌物質(zhì)准颓，做好職業(yè)防護(hù)及監(jiān)測(cè)工作哈蝇，如在生產(chǎn)酚，氯苯攘已，硝基苯炮赦，香料，藥品样勃，農(nóng)藥吠勘，合成纖維，合成橡膠峡眶，塑料剧防，染料等的過(guò)程中，注意避免接觸有害骡榨，有毒物質(zhì)爹舱。
(5)對(duì)白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作，特別注意白血病警號(hào)及早期癥狀寻僧。