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副神經(jīng)節(jié)瘤

副神經(jīng)節(jié)瘤是什么???
副神經(jīng)節(jié)瘤是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,大多數(shù)副神經(jīng)節(jié)瘤患者無癥狀,有癥狀的患者則根據(jù)副神經(jīng)節(jié)瘤的部位、是否分泌兒茶酚胺而有不同的表現(xiàn)。目前通過手術(shù)、放化療可以達(dá)到臨床「治愈」,但很難達(dá)到完全根治。
副神經(jīng)節(jié)瘤可以分為分泌兒茶酚胺(可以引起小動(dòng)脈、小靜脈的收縮,血壓升高,心率增加)的交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤,和無分泌功能的副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤。
副神經(jīng)節(jié)瘤是良性的還是惡性的?
絕大多數(shù)副神經(jīng)節(jié)瘤是良性的,且沒有什么癥狀,只有大約 15%~35% 是惡性的。
副神經(jīng)節(jié)瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤有什么區(qū)別?
廣義上來講,副神經(jīng)節(jié)瘤即指所有發(fā)生在副神經(jīng)節(jié)上的腫瘤。但比較出名的另一個(gè)疾病——嗜鉻細(xì)胞瘤,也同樣可能發(fā)生在副神經(jīng)節(jié)上。因此,有人認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤包含了副神經(jīng)節(jié)瘤,也有人認(rèn)為副神經(jīng)節(jié)瘤包括嗜鉻細(xì)胞瘤和非嗜鉻細(xì)胞副神經(jīng)節(jié)瘤。
我們知道,90% 的嗜鉻細(xì)胞瘤都長在腎上腺上,因此,為了便于區(qū)分,世界衛(wèi)生組織 WHO 為此做了規(guī)定,即「嗜鉻細(xì)胞瘤」僅指發(fā)生在腎上腺內(nèi)的腫瘤,而「副神經(jīng)節(jié)瘤」僅指發(fā)生在腎上腺以外的副神經(jīng)節(jié)上的腫瘤。
副神經(jīng)節(jié)瘤常見嗎?
比較罕見,但具體發(fā)病率未知。其中,無功能的副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)病率約(0.2~1.0)/10 萬人。

副神經(jīng)節(jié)瘤有什么表現(xiàn)?
總的來說,大多數(shù)副神經(jīng)節(jié)瘤通常癥狀并不明顯,甚至可能無癥狀。
但根據(jù)其出現(xiàn)位置和是否有兒茶酚胺分泌等因素,臨床表現(xiàn)也各不相同。


如果副神經(jīng)節(jié)瘤出現(xiàn)在頸部和顱底,則可能出現(xiàn)聲音嘶啞、呼吸困難、咳嗽、胸背部疼痛等癥狀。


如果副神經(jīng)節(jié)瘤出現(xiàn)在膀胱,則可能出現(xiàn)尿梗阻、排尿時(shí)暈厥、血尿等癥狀。


如果有兒茶酚胺分泌,則和嗜鉻細(xì)胞瘤一樣,可能出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓、心悸、頭昏和多汗等癥狀。也有不太常見的癥狀如直立性低血壓(即躺著或坐著后改變體位為站立位時(shí),發(fā)生的頭暈、眩暈)、視覺模糊、體重減輕、多尿、便秘高血糖等。

怎么確定得了副神經(jīng)節(jié)瘤?
根據(jù)影像學(xué)和生化檢測可以確診。
副神經(jīng)節(jié)瘤需要做哪些檢查?
生化檢查:和嗜鉻細(xì)胞瘤相似,檢查 24 小時(shí)尿中兒茶酚胺代謝物香草扁桃杏仁酸(VMA)的含量。但因?yàn)楦鄙窠?jīng)節(jié)瘤不一定會(huì)分泌兒茶酚胺,或兒茶酚胺分泌較少,因此可能會(huì)漏診。
影像學(xué)檢查:如 CT、MRI、PET、放射性同位素成像等,用于定位腫瘤的位置。如有必要,做 CT 時(shí)可能會(huì)需要注射造影劑(就像打針一樣把造影劑打入血管)。造影劑有可能導(dǎo)致過敏或腎損害,但發(fā)生率較低,醫(yī)生也會(huì)對(duì)此做些準(zhǔn)備,因此不必太過擔(dān)心。不同的影像學(xué)檢查,檢查的側(cè)重點(diǎn)不同,各有優(yōu)勢,相互補(bǔ)充。
副神經(jīng)節(jié)瘤容易和哪些疾病混淆?如何區(qū)分?
主要還是和嗜鉻細(xì)胞瘤區(qū)分。一個(gè)是腫瘤位置不同,另一方面副神經(jīng)節(jié)瘤很少會(huì)分泌兒茶酚胺。

副神經(jīng)節(jié)瘤一般看哪個(gè)科?
內(nèi)分泌科或腫瘤科。
副神經(jīng)節(jié)瘤是不是必須去醫(yī)院就診?
是的。
副神經(jīng)節(jié)瘤怎么治療?
主要為手術(shù)切除和放療。


對(duì)于頸部以下的有兒茶酚胺分泌功能的副神經(jīng)節(jié)瘤,一般會(huì)考慮手術(shù)切除。


而對(duì)于顱底和頸部的腫瘤,則可以先觀察,檢測腫瘤生長或發(fā)展?fàn)顩r后再考慮是放療還是手術(shù)。


副神經(jīng)節(jié)瘤需要住院嗎?
如需要手術(shù)或放療則需要住院。如經(jīng)醫(yī)生診斷后建議觀察,則定期門診復(fù)查即可,無需住院。
副神經(jīng)節(jié)瘤能治愈嗎?
可以。但手術(shù)后可能會(huì)復(fù)發(fā),放療也無法完全消除腫瘤,只能控制腫瘤的進(jìn)展,達(dá)到臨床上的「治愈」,但并非真正的「根治」。

副神經(jīng)節(jié)瘤可以預(yù)防嗎?怎么預(yù)防?
目前尚無有效的預(yù)防方法。只能早發(fā)現(xiàn)早治療,但由于副神經(jīng)節(jié)瘤的癥狀不明顯或無癥狀,因此應(yīng)當(dāng)定期體檢,發(fā)現(xiàn)問題盡早就醫(yī)。

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