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急性髓系白血病

急性髓細胞性白血裁胙馈(acute myeloblastic leukemia, AML禾绊,也稱急性髓系白血病)是一種血液腫瘤攻臀,通常起始于尚未分化為白細胞的骨髓細胞评疗。然而,某些情況下急性髓系白血病也可能起源于其他類型的造血細胞茵烈。
雖然尚沒有實現(xiàn)治愈的辦法百匆,但采用不同的治療方案將會對臨床結(jié)局造成非常大的差異。
急性髓系白血病源于骨髓組織呜投,骨髓就是骨骼內(nèi)部的軟組織加匈。
急性白血病患者體內(nèi),骨髓細胞發(fā)生病變仑荐,并未按照正常途徑進行細胞分化雕拼。這些未分化的細胞,通常被稱為母細胞粘招,在骨髓組織中不斷累積啥寇。
急性髓系白血病有時也被稱為:

急性粒細胞性白血病
急性非淋巴細胞白血病

如果未得到有效的治療,任由急性髓系白血病進展洒扎,很快病情就會危及患者生命辑甜。

急性髓系白血病始于骨髓——即骨骼內(nèi)的海綿狀軟組織,此處具有造血功能驹播。該病將抑制未分化完全的骨髓細胞繼續(xù)形成健康的血細胞蝎业。
早期癥狀
在急性髓系白血病的早期階段增珠,由于患者體內(nèi)產(chǎn)生的健康血細胞減少,會感覺自己似乎得了流感或其他疾病捣卵。
相關(guān)癥狀可能包括:

疲乏弓并;
發(fā)燒;
食欲不振借陕;
體重下降远丸;
夜間大量出汗。

還有許多其他原因也會引起上述這些癥狀册安,所以患者需要配合醫(yī)生一起尋找確切的病因喜毅。
不同疾病類型的癥狀
臨床有幾種類型的急性髓系白血病,每一種都源自不同的血細胞东著。因此笼糙,患者的癥狀取決于起始病變細胞的具體類型妓唬。
假如患者的健康紅細胞數(shù)量低于正常水平铲瞎,就會出現(xiàn)以下癥狀:

疲乏;
虛弱無力苫昌;
膚色蒼白颤绕;
心律不齊
頭暈祟身;
手腳冰冷奥务;
呼吸短促;
頭痛袜硫;
體重下降氯葬;
食欲不振。

如果患者的白細胞數(shù)量低于正常水平婉陷,那么感染風(fēng)險就會顯著上升帚称。而且,發(fā)生感染之后需很長時間才能逐步好轉(zhuǎn)秽澳。感染可能引起以下癥狀:

發(fā)燒闯睹;
虛弱無力;
肌肉疼痛担神;
疲乏楼吃;
腹瀉。

如果患者的血小板數(shù)量低于正常水平入驮,那么發(fā)生損傷時路统,血液就難以凝結(jié)「停可能會出現(xiàn)以下癥狀:

經(jīng)常出現(xiàn)淤青渺类;
流血不止烛储;
牙齦出血;
出血引起的皮下紅點累换;
鼻出血棺玫;
皮膚潰瘍無法愈合。

癌癥擴散后的癥狀
白血病細胞可以擴散到身體的其他部位待插,并引起以下的癥狀:

難以維持身體平衡竭撇;
視力模糊;
骨關(guān)節(jié)疼痛捷妥;
臉部麻木你义;
全身抽搐;
出現(xiàn)皮疹摩潮;
腹部腫脹况既;
牙齦腫脹出血;
頸部组民、腹股溝棒仍、腋下或鎖骨上方的淋巴結(jié)腫脹

假如患者出現(xiàn)上述這些癥狀臭胜,應(yīng)該去醫(yī)院就診莫其。雖然也可能是由于流感之類的疾病所引發(fā),但最好還是全面的檢查一下耸三,以防萬一乱陡。醫(yī)生會詢問患者具體出現(xiàn)了什么癥狀,持續(xù)了多長時間仪壮,還可能需要進行血液檢查和其他類型的臨床檢查憨颠,以最終確診是否為急性髓系白血病
有什么并發(fā)癥呢积锅?
因為急性髓系白血病會嚴重影響患者體內(nèi)的健康血細胞爽彤,因此可能導(dǎo)致以下并發(fā)癥:
貧血
患者體內(nèi)缺乏足夠的紅細胞,紅細胞的重要作用是將氧氣輸送至全身各處的器官和組織乏沸。當患者發(fā)生貧血時淫茵,身體各處無法獲得足夠的氧氣。隨后牲耐,患者就會感到疲乏师莫、虛弱和呼吸困難。
出血
如果患者的血小板水平降低琐惩,在受到損傷時血液就難以凝結(jié)狮消。日常發(fā)生淤青或出血的風(fēng)險也會有所上升,且當皮膚遭受銳器傷害或鼻出血時,出血狀況會很難控制搪古《晨睿患者還會發(fā)生內(nèi)臟出血,這將是非常嚴重的病情赁霉。
免疫系統(tǒng)功能低下
免疫系統(tǒng)中的白細胞通常會識別并攻擊入侵的病原體筝赶。當發(fā)生急性髓系白血病,患者將缺乏足夠的健康白細胞來對抗外源感染谬碱。
如果患者的免疫系統(tǒng)功能低下舰桑,感染風(fēng)險就會顯著上升。在發(fā)生感染后蠢挡,患者的康復(fù)時間也會有所延長弧岳。
為了避免感染,醫(yī)生會要求患者遠離任何傳染性疾病患者业踏,定期預(yù)防性服用抗生素禽炬。及時接種疫苗也有助于防止常見病原體感染,但患者可能不適合接種“減毒活疫苗”勤家,如帶狀皰疹疫苗腹尖。醫(yī)生會與患者詳細溝通,并推薦適用于患者的最新類型疫苗却紧。
因為這是一種“急性白血病”桐臊,此類白血病可以迅速擴散到血液和身體的其他部位胎撤,如:

淋巴結(jié)晓殊;
肝臟;
脾臟伤提;
腦部和脊髓巫俺;
睪丸。

考慮急性髓系白血病時需要做哪些檢查肿男?
如果考慮有急性髓系白血病柿癞,檢查的主要目的是確定診斷、確定分型皂州,以便制定合適的治療方案哩讶,判斷患者未來的病情發(fā)展是否樂觀。
初診患者應(yīng)該盡力獲得完善的檢查劈产、評估誊配,最主要的檢查有:血常規(guī)、血涂片分類檢查卡涮、骨髓檢查(骨髓穿刺及活檢)请状、細胞免疫組織化學(xué)檢查、骨髓細胞流式免疫分型、染色體核型及基因檢測铝儒。
此外醒腹,患者還需要完善肝腎功能、電解質(zhì)抬邑、凝血功能漆暑、乳酸脫氫酶(LDH)、心電圖个扰、腹部 B 超扣汪、胸部 CT 等檢查,以幫助醫(yī)生選擇化療方案锨匆。

有幾種不同的療法可用于治療急性髓系白血舱副稹:

化療;
干細胞移植恐锣;
放療茅主;
靶向治療。

患者的治療過程分為 2 個階段:
第 1 階段:誘導(dǎo)緩解治療土榴。
患者開始接受大劑量化療以殺滅盡可能多的白血病細胞诀姚。可能需要住院 4~6 周玷禽,以便于醫(yī)生能夠密切監(jiān)測患者情況赫段,并及時處置化療藥物的各種副作用。同時矢赁,也可能會聯(lián)用靶向治療藥物糯笙。
治療結(jié)束后,患者的骨髓開始生成健康血細胞蹈瑟。醫(yī)生會采集患者的骨髓樣本夯铡,觀察血液系統(tǒng)中是否仍殘留有白血病細胞。若未檢出白血病細胞相誓,醫(yī)生就會稱之為“處于緩解期”闷墅。此后,患者需要通過緩解后強化治療贡按,以確保病情長期處于緩解狀態(tài)熙屁。
第 2 階段:緩解后治療。
緩解后治療將采用更為強烈的方案以消滅任何殘留的腫瘤細胞惫吝。主要有 3 種備選方案:

化療:每個月進行一次中大劑量化療匹憎,連用 6~8 次。
異體干細胞移植:來自志愿者捐獻的干細胞移植埋署。
自體干細胞移植:來自患者自身的干細胞移植玫桅。

化療
使用強效化療藥物殺滅全身的腫瘤細胞芬角。患者可以通過口服哭振、靜脈注射或皮下注射給藥彻秆。
假如腫瘤發(fā)生擴散,患者還需將化療藥物注入腦部和脊髓周邊的液體中结闸,也就是臨床所謂的鞘內(nèi)化療唇兑。
化療可以殺死患者體內(nèi)快速分裂的細胞,例如腫瘤細胞桦锄,但也會殃及體內(nèi)其他快速分裂的細胞——例如免疫系統(tǒng)扎附、口腔、腸壁以及毛囊中的細胞结耀。治療過程中留夜,醫(yī)生也會給患者提供藥物或采取其他措施,幫助控制化療的副作用图甜。
干細胞移植
患者接受的化療劑量越高碍粥,殺死的腫瘤細胞就越多。然而黑毅,大劑量化療也會損害骨髓嚼摩,導(dǎo)致血細胞水平降至危險的程度。
醫(yī)生可以在患者大劑量化療結(jié)束后進行干細胞移植矿瘦,用患者自身或供體捐獻的干細胞替換治療過程中嚴重受損的骨髓細胞枕面。此類移植的干細胞將逐漸分化,形成新的健康血細胞学蛤。
現(xiàn)有 2 種類型干細胞移植方法:

異體干細胞移植:使用供體捐獻的干細胞贮祥,這是最常見的干細胞移植類型。例如父母环自、兄弟或姐妹這樣的近親屬是最好的干細胞供體改佛。同種異體移植的主要風(fēng)險就是移植物抗宿主病漂肖,供體提供的細胞將患者的身體識別為外源性物質(zhì)辰襟,因而對各處的器官和組織展開攻擊。癥狀包括皮疹躯括、瘙癢赏赔、惡心、腹瀉轮昧、口腔潰瘍雷倦、黃疸(眼睛和皮膚泛黃)。
自體干細胞移植:是在患者開展化療之前熟排,從患者的骨髓或血液中采集干細胞肺灭,并冷凍保存。隨后,在患者完成大劑量強化治療后开泽,再回輸至患者體內(nèi)牡拇。因為這些干細胞就來自于患者自身,所以不會發(fā)生排斥反應(yīng)穆律。缺點是很難將白血病細胞與健康干細胞徹底分離惠呼,在干細胞移植過程中很可能會摻雜有一些白血病細胞,最終被同時回輸至患者體內(nèi)峦耘。

完成干細胞移植后剔蹋,患者必須住院觀察一段時間,并及時處置相關(guān)的治療副作用辅髓。由于該治療方案會采用非常大劑量的化療泣崩,因而可能引起較為嚴重的并發(fā)癥,例如:

正常血細胞數(shù)量非常低洛口,造成患者的感染和出血風(fēng)險顯著升高律想;
損傷肺部、骨骼和甲狀腺绍弟;
白內(nèi)障霸碰;
喪失生育能力;
若干年后發(fā)生另一種類型的癌癥郁表。

放療
放療是使用高能射線來殺滅腫瘤細胞匣描。患者需要接受放療來治療已經(jīng)擴散至腦部和脊髓或擴散至骨骼的急性髓系白血病罕腿。在進行干細胞移植前桶眠,有時也會用到大劑量放療。通常成人都是采用外照射治療看群,也就是用一臺儀器發(fā)出射線從患者體外進行照射沦煤。
放療造成的副作用可能包括:

皮膚曬傷、紅腫涯锅;
口腔潰瘍——對患者的頭頸部進行放療寇祈;
惡心、嘔吐或腹瀉——對患者的腹部進行放療漱南;
疲乏勋崇;
出血或淤青枷莉;
感染風(fēng)險上升零渐。

臨床試驗
如果現(xiàn)有的急性髓系白血病治療方案均未能起效器贩,或在治療結(jié)束后又出現(xiàn)復(fù)發(fā)汗势,患者還有另一個備選方案铃诬,就是參加新療法的臨床試驗阎员。
在臨床試驗中洲赵,患者有機會嘗試采用尚未上市的新藥進行治療鞋吉。醫(yī)生會根據(jù)患者的具體病情,推薦最合適的臨床試驗項目折欠,并詳細告知入組試驗的相關(guān)細節(jié)姨裸。
急性早幼粒細胞白血病的治療
急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)是急性髓系白血病的一個亞型怨酝,但臨床治療方法有所差異傀缩。因為在此類白血病細胞中含有影響血液凝結(jié)方式的特殊蛋白質(zhì)。當化療藥物殺傷白血病細胞時农猬,就會釋放出此類蛋白質(zhì)赡艰,并可能在體內(nèi)形成危險的血栓或發(fā)生嚴重的出血現(xiàn)象。
對于急性早幼粒細胞白血病患者而言斤葱,需要使用藥物使白血病細胞分化為成熟慷垮、健康的血細胞,這樣它們就不會發(fā)生破裂并釋放干擾凝血的蛋白質(zhì)帮廉。
常用于治療急性早幼粒細胞白血病的兩種藥物是:

全反式維甲酸(all-trans-retinoicacid, AT類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎):患者可能需要使用該藥物持續(xù)治療 1~2 年徽榄。主要副作用包括頭痛、發(fā)燒闲耿、皮疹胰薪、口腔或咽喉潰瘍、瘙癢和膽固醇升高减组。
三氧化二砷:副作用包括疲乏蓄士、惡心、嘔吐哆卓、腹瀉肋漏、腹部疼痛、心律失常和神經(jīng)損傷岂苏。

患者也可以在用藥的同時茶黄,聯(lián)合開展化療。
預(yù)后
每個患者的情況都有所不同限禀,急性髓系白血病的病情取決于某些特定因素崔败,包括對治療的反應(yīng)。若患者伴有以下因素夫啊,則治療結(jié)局可能相對較為樂觀:

年齡小于 60 歲函卒;
當患者確診時,白細胞計數(shù)水平相對較低撇眯;
既往無血液病史或癌癥史;
未伴有特定的基因突變或染色體異常虱咧。

雖然無法完全預(yù)防急性髓系白血病熊榛,但是可以通過不吸煙和避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)來降低患病風(fēng)險锚国。

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