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腎小管酸中毒

腎小管酸中毒(Renal tubular acidosis掷暇,RTA)是一類(lèi)由于近端腎小管 HCO3- 重吸收咙轩,和(或)遠(yuǎn)端腎小管泌 H+ 功能障礙引起的臨床綜合征苞慢。以代謝性酸中毒蟹演、反常性堿性尿?yàn)橹鞣缱辍T摷膊〉闹虏∽V廣泛顷蟀,病變常累及多個(gè)系統(tǒng)和器官,誤診缎选、誤治率較高展管。

腎小管酸中毒的病因比較復(fù)雜,分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)否胜。原發(fā)性占 25%瓣老,繼發(fā)性占 75%。原發(fā)性忽愧,病因不明崇已,多為常染色體顯性遺傳病,也有部分屬于常染色體隱性遺傳病和基因突變脑苫。最常見(jiàn)的繼發(fā)性原因?yàn)?a href="/pc/disease/301997/" class="s-link">干燥綜合征贱起。
按病理生理改變將腎小管酸中毒分為:Ⅰ 型(遠(yuǎn)端型)、Ⅱ 型(近端型)舱踊、Ⅲ 型(混合型)和 Ⅳ 型(高鉀血癥型)迫扫。國(guó)外兒童以 Ⅳ 型為主,而我國(guó)則以Ⅰ型最為常見(jiàn)膳膝。
腎小管酸中毒患者共同的臨床特點(diǎn)為血氯增高诬絮、低血鉀(部分類(lèi)型有高血鉀)、酸中毒陶贼、堿性尿和腎臟魚(yú)子樣結(jié)石啤贩。
腎小管酸中毒的治療包括原發(fā)病治療和對(duì)癥支持治療,其中原發(fā)病的控制或完全緩解骇窍,是成功治療的決定性因素之一瓜晤。
腎小管酸中毒的主要危害是低血鉀高血鉀腹纳、酸中毒痢掠,結(jié)石可導(dǎo)致尿路梗阻感染腎鈣化不斷進(jìn)展可導(dǎo)致慢性腎衰竭等嘲恍。
其他:近年來(lái)隨著檢測(cè)手段及對(duì)疾病認(rèn)識(shí)程度的提高足画,誤、漏診率有所下降佃牛,患者的治療及預(yù)后有望得到相應(yīng)的改善淹辞。

腎小管酸中毒患者共同的臨床特點(diǎn)為血氯增高、低血鉀(部分類(lèi)型有高血鉀)俘侠、酸中毒象缀、堿性尿和腎臟魚(yú)子樣結(jié)石。成人患者常見(jiàn)钦将。
可有結(jié)石促弯、腎鈣化通冕、腎功能損害低鉀肌病诲厚、骨軟化等并發(fā)癥创炉,兒童患者常見(jiàn)佝僂病、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩蔽曙、營(yíng)養(yǎng)不良等表現(xiàn)尺那。
腎小管酸中毒的常見(jiàn)癥狀有哪些?
常見(jiàn)癥狀包括:

多飲多尿家澈;
發(fā)作性肌無(wú)力丹自;
疲乏;
肌肉酸痛遍削;
關(guān)節(jié)痛吹夏;
生長(zhǎng)發(fā)育遲緩
惡心嘔吐子擅;
腹部絞痛弟孟;
腹瀉;
腹脹样悟;
嗜睡拂募。

腎小管酸中毒可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥?
腎小管酸中毒的進(jìn)展過(guò)程窟她,可能出現(xiàn)的危害和結(jié)局是腎功能惡化和酸中毒陈症。
常見(jiàn)并發(fā)癥包括:

結(jié)石
腎鈣化震糖;
腎功能不全录肯;
腎性骨病
病理性骨折吊说;
佝僂病论咏;
腎積水
尿路感染颁井;
心律失常厅贪;
兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩
營(yíng)養(yǎng)不良雅宾。

什么是 Ⅰ 型腎小管酸中毒倚撰?
原發(fā)性 Ⅰ 型腎小管酸中毒是終身性疾病,需要永久性治療擅锁,治療目標(biāo)不僅在于盡可能糾正生化指標(biāo)的異常窝秤,更重要的是改善兒童的生長(zhǎng)發(fā)育,治療骨病。
它是由于遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙所致幽州,表現(xiàn)為腎小管管腔和小管周?chē)后w之間無(wú)法形成高氫離子梯度辆雇,在全身酸血癥的刺激下仍不能將尿液 pH 降低到 5.5 以下。導(dǎo)致此障礙的可能機(jī)制有
(1)腎小管細(xì)胞氫泵衰竭绪桑;
(2)非分泌缺陷性酸化功能障礙。
什么是 Ⅱ 型腎小管酸中毒飘具?
Ⅱ 型腎小管酸中毒若能及早治療猴试,堅(jiān)持用藥,一般預(yù)后良好载易,部分輕癥可自愈粒惜;治療上療程因類(lèi)型不同而不同。 常染色體顯性腎小管酸中毒和合并眼疾的常染色體隱性腎小管酸中毒通常是永久性疾病颈墅,需終生補(bǔ)堿蜡镶。而散發(fā)性腎小管酸中毒則是暫時(shí)性疾病,腎小管缺陷隨生長(zhǎng)發(fā)育而自行改善恤筛。
是由于近端小管重吸收碳酸氫根障礙導(dǎo)致的腎小管酸中毒官还,表現(xiàn)為腎臟碳酸氫根重吸收閾值的下降。
什么是 Ⅲ 型腎小管酸中毒毒坛?
Ⅲ 型腎小管酸中毒可以在原發(fā)性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒患者的嬰幼兒期一過(guò)性出現(xiàn)而沒(méi)有獨(dú)立的基因基礎(chǔ)望伦,也可以為遺傳性碳酸酐酶 Ⅱ 缺陷的產(chǎn)物。
由于近端腎小管和遠(yuǎn)端腎小管功能同時(shí)障礙煎殷,造成在嚴(yán)重酸中毒的情況下也不能將尿液最大程度的酸化屯伞,臨床癥狀重,也稱(chēng)為混合性腎小管酸中毒豪直。
什么是 Ⅳ 型腎小管酸中毒劣摇?
遺傳性的 Ⅳ 型腎小管酸中毒常見(jiàn)于兒童,病因大致分為原發(fā)性 Ⅰ 型假性低醛固酮血癥和原發(fā)性 Ⅱ 型假性低醛固酮血癥弓乙,又稱(chēng) Gordon 綜合征末融。另外還有一種見(jiàn)于嬰兒期的亞型,表現(xiàn)為一過(guò)性的高鉀血癥和代謝性酸中毒唆貌,而不存在腎性失鹽拙故。
也稱(chēng)為高血鉀性腎小管酸中毒,酸中毒的同時(shí)伴有高鉀血癥吕得。一般認(rèn)為醛固酮分泌減少或遠(yuǎn)端腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)減弱是重要的致病原因亮倍,從而損害腎小管鈉的重吸收、氫浴誉、鉀的排泄和氨的生成纠惧,最終導(dǎo)致酸中毒和高鉀血癥。
腎小管酸中毒應(yīng)該接受哪些方面的檢查孝速?
(1)首先應(yīng)行尿液檢查赛虽,監(jiān)測(cè)尿液 pH拨蓖、尿液碳酸氫根和尿鉀。
(2)其次應(yīng)查動(dòng)脈血?dú)夥治龃堂冢私庋?pH 明確是否存在酸血癥照旺。
(3)接著應(yīng)查電解質(zhì)、血鈣男枝、血磷酝浦,明確血鉀和鈣、磷情況场刑,是表現(xiàn)為低鉀血癥還是高鉀血癥般此。
如何診斷近端腎小管酸中毒?
腎小管酸中毒的診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查牵现,臨床癥狀通常較輕铐懊,表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩,營(yíng)養(yǎng)不良瞎疼,易乏科乎,軟弱無(wú)力,厭食丑慎、多尿喜喂、煩渴或有低鉀血癥。典型病例有高氯酸血癥竿裂,但遠(yuǎn)端腎小管酸化功能正常玉吁,尿 pH 能降至 5.5 以下,或伴有骨損害(骨軟化腻异、骨質(zhì)疏松)进副,糖尿、氨基酸尿等铣修。
實(shí)驗(yàn)室檢查如下:
(1)陰離子間隙正常的高血氯性代謝性酸中毒遣抄;
(2)低鉀血癥,尿鉀排出增多杭喊;
(3)尿中碳酸氫根增多庵臼,碳酸氫根排泄分?jǐn)?shù) > 15%;疑似病例可行碳酸氫鹽重吸收實(shí)驗(yàn)烤恃。

腎小管酸中毒的治療包括原發(fā)病和各種并發(fā)癥的治療揽邀,其中原發(fā)病的控制或完全緩解,是腎小管酸中毒治療的決定性因素之一肴奠。并發(fā)癥主要是電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂[3]辙势。
藥物治療

對(duì)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并腎小管酸中毒,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的治療以非甾體抗炎藥為主;對(duì)于干燥綜合征羞媳、混合性結(jié)締組織病悄济、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎等免疫性疾病合并腎小管酸中毒扼菠,一般主張應(yīng)用激素和(或)免疫抑制劑(皮質(zhì)激素?zé)o效者摄杂,可試用免疫抑制劑),既可以治療腎小管酸中毒又能延緩免疫性疾病的進(jìn)展[4]循榆。
祛除誘發(fā)加重因素:禁用磺胺類(lèi)匙姜、腎毒性藥物。及早積極治療結(jié)石冯痢、尿路梗阻,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)框杜,防治感染浦楣。
低鉀血癥的處理:如有低鉀血癥存在,應(yīng)補(bǔ)充相應(yīng)的電解質(zhì)及其他對(duì)癥處理咪辱。大多數(shù)腎小管酸中毒患者同時(shí)存在低鉀血癥和代謝性酸中毒振劳,但必須優(yōu)先給予補(bǔ)鉀治療,在低鉀血癥明顯好轉(zhuǎn)后再給予碳酸氫鈉油狂,以免在糾正酸中毒的治療過(guò)程中加重低鉀血癥历恐,還應(yīng)注意補(bǔ)鎂[1][2]。
代謝性酸中毒的處理:糾正代謝性酸中毒與補(bǔ)充鉀鹽同時(shí)進(jìn)行专筷,口服或靜脈滴注碳酸氫鈉的用量弱贼,依血 HCO3- 水平、呼吸代償能力槐骂、血 pH 值綜合判斷卓胶。
低磷血癥、低鈣血癥和高鉀血癥的處理:對(duì)低磷血癥患者肪躯,需補(bǔ)充無(wú)機(jī)磷緩沖液(用磷酸氫二鈉鄙划、磷酸二氫鉀和蒸餾水配制而成),每次 10~20 毫升掀舷,每日 3~5 次药锯。糾正低鈣血癥或骨軟化癥,可長(zhǎng)期口服維生素 AD 丸或維生素D3幅猖,每次 0.5 克怒随,每日 1 次,同時(shí)加用鈣劑(可口服碳酸鈣或醋酸鈣艳禁、枸櫞酸鈣等)臀胞。此外,為防止發(fā)生高鈣血癥,還需定期監(jiān)測(cè)血鈣水平蛋济。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
腎小管酸中毒的主要危害是低血鉀棍鳖、高血鉀、酸中毒碗旅,腎結(jié)石可導(dǎo)致尿路梗阻及感染渡处,腎鈣化不斷進(jìn)展可導(dǎo)致慢性腎衰竭等。早期的治療能有效避免腎功能惡化祟辟。

目前對(duì)腎小管酸中毒本身無(wú)特效的預(yù)防措施医瘫,但是合并腎性骨病患者需要注意避免外傷、和補(bǔ)充鈣旧困。
具體預(yù)防方法如下:

注意補(bǔ)充鈣劑和活性維生素 D 制劑醇份;
避免接觸重金屬如鎘、鉛吼具、鋁僚纷、汞等;
積極治療尿路結(jié)石拗盒,預(yù)防感染怖竭。

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...么癥狀嗎?腎小管酸中毒陡蝇,只要小便的p h值正常茁螺,血鉀正常,血鈣正常面塌,沒(méi)有出現(xiàn)明顯的骨代謝疾病烦猾,就算治愈。不用謝
張驍 杭州市中醫(yī)院
2017-11-27
你好刮跟,請(qǐng)問(wèn)現(xiàn)在腎功能怎么樣可以抽血查一下肝腎功能,如果結(jié)果正常的話(huà)可以備孕的那就定期監(jiān)測(cè)腎功能就可以了不會(huì)影響的腎小管性酸中毒主要是代謝異常引起的呐蹂,跟遺傳沒(méi)關(guān)系的正常飲食就可以了唬垦,沒(méi)有特別需要注意的
肖菲 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第909醫(yī)院
2019-08-08
得看是急性還是慢性些吨,不一樣的那得找原因的病了幾年定期檢查治療會(huì)有點(diǎn)幫助的
樸德成 威海市中醫(yī)院
2014-12-04
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