嬰兒痙攣的臨床表現(xiàn)是什么？
嬰兒痙攣的典型表現(xiàn)為突然發(fā)生的一連串的軀干及雙側(cè)肢體肌肉收縮斯娃，根據(jù)發(fā)作形式可分為屈曲型澎灸、伸展型及混合型。
屈曲型占全部患兒的 40%遮晚，表現(xiàn)為頭前屈性昭，頸部及軀干前屈，雙上臂向前或兩側(cè)同時(shí)舉起屈肘县遣，呈點(diǎn)頭彎腰狀糜颠，有人稱「蝦米狀」「鞠躬狀」。有時(shí)伴下肢抬起萧求，屈髖其兴，屈膝。
伸展型較少見(jiàn)夸政，約 10%元旬，表現(xiàn)為頭后仰，軀干呈伸展位守问，肢體伸展匀归，似擁抱狀。
混合型也較常見(jiàn)耗帕，約占一半毯舞。頸部茵箩、軀干及上肢屈曲，下肢伸展吃会。
痙攣常為對(duì)稱的脾询，但少數(shù)人可不對(duì)稱，頭或眼轉(zhuǎn)向一側(cè)炊办，或是一側(cè)動(dòng)作更為突出斧枚。

嬰兒痙攣就診時(shí)，醫(yī)生通常會(huì)問(wèn)哪些問(wèn)題何哎？
由于發(fā)病年齡小稽舱，所以患兒就診時(shí)常由家長(zhǎng)描述病情。醫(yī)生通常會(huì)了解以下情況：

患兒發(fā)作時(shí)動(dòng)作和神情怎樣拳笨。
什么時(shí)候最開(kāi)始發(fā)作的趋大，多久發(fā)作一次。
每次什么時(shí)候發(fā)作咏肠，有無(wú)特殊的誘發(fā)因素袭靶，如被聲響驚嚇時(shí)易發(fā)作，哺乳時(shí)易發(fā)作威恼。
每次發(fā)作多久品姓，不處理的話是否可自行緩解。

嬰兒痙攣后孩子哭鬧箫措，之后安靜了很多腹备，這是病情好轉(zhuǎn)了嗎？

不是的斤蔓。安靜不是一定代表好轉(zhuǎn)植酥，有時(shí)甚至可能代表加重。
日常生活中弦牡，如果看到一個(gè)不到一歲的小孩非常安靜友驮，一直不哭不鬧，相信大多數(shù)人都會(huì)覺(jué)得這個(gè)小孩不正常吧喇伯。生病的孩子也是一樣喊儡，一般情況下，能哭能鬧至少說(shuō)明孩子的體力和精神還是可以的稻据。而一旦安靜了下來(lái)（排除正常的睡眠時(shí)間）艾猜，大多數(shù)情況下代表孩子的病情可能進(jìn)一步加重。
在這一點(diǎn)上大人和孩子是一樣的霉枢。比如首冒，在急診的夜晚來(lái)了一群打架受傷的人，在醫(yī)務(wù)人員不夠的情況下，本著先救命的原則烙损，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生一般會(huì)先救治不怎么說(shuō)話的人亏铭。那些吵得很厲害的，至少還有力氣吵诺订，說(shuō)明病情短時(shí)間內(nèi)不會(huì)危及生命闰纪。但沉默寡言的人，即使外表看起來(lái)沒(méi)受傷马榆，也可能有內(nèi)出血導(dǎo)致腦灌注不足的情況畴瓜。
所以，即使孩子不再哭鬧庞吆，也需要保持警惕轨充。

發(fā)生嬰兒痙攣要做什么檢查？
一般要做尿檢弄察、腦脊液檢查蜂筹、遺傳學(xué)檢查、皮膚病變檢查芦倒、腦電圖艺挪、頭顱核磁共振（MRI）等。
做腦電圖時(shí)間太久熙暴，孩子總是不配合怎么辦闺属？

腦電圖是通過(guò)電極記錄下來(lái)的腦細(xì)胞群的自發(fā)性慌盯、節(jié)律性電活動(dòng)周霉。根據(jù)腦電圖種類(lèi)的不同，需要的時(shí)間從 2 小時(shí)到 24 小時(shí)不等亚皂。
這個(gè)時(shí)間對(duì)于煩躁的孩子來(lái)說(shuō)很長(zhǎng)俱箱，而一旦孩子哭鬧會(huì)影響腦電圖的準(zhǔn)確性。
為了保證腦電圖的質(zhì)量灭必，很多醫(yī)院采取剝奪睡眠的方式（檢查前足夠長(zhǎng)的時(shí)間不要睡覺(jué)）提高陽(yáng)性率狞谱。如為上午檢查，則前一天晚上 11～12 點(diǎn)睡覺(jué)禁漓。檢查當(dāng)天早上 4：30 起床跟衅，一直到檢查再睡覺(jué)。如為下午檢查泳寥，則前一天晚上 11 點(diǎn)睡覺(jué)载呢，檢查當(dāng)天早上 6 點(diǎn)起床，直到檢查再睡覺(jué)疹神。如為晚上長(zhǎng)時(shí)間檢查取蓝，則當(dāng)天早上 8 點(diǎn)起床，檢查前不要睡覺(jué)。

腦電圖檢查前要注意什么芥斋？
除上文所述睡覺(jué)時(shí)間的問(wèn)題外斟记，檢查前家長(zhǎng)需將孩子的頭發(fā)剪短打薄，檢查前一天將孩子的頭發(fā)清洗干凈趋沧。因?yàn)槟X電圖要將電極貼在孩子頭上盈械，如果頭發(fā)過(guò)多或不潔均會(huì)影響信號(hào)的采集。
患兒做腦電圖時(shí)煩躁妻诚，能打鎮(zhèn)靜劑嗎溉贞？
腦電圖的目的是捕捉患者腦部的異常放電信號(hào)，如果打鎮(zhèn)靜劑會(huì)抑制這種放電桦陨，做腦電圖就沒(méi)有意義了咒循。所以一般做腦電圖不會(huì)打鎮(zhèn)靜劑。
腦脊液怎么冉视蕖叙甸？
取腦脊液要做腰穿，即腰椎穿刺位衩，這是神經(jīng)科常用的檢查方法之一裆蒸。腰穿時(shí)操作者從患者背后脊椎處用穿刺針取腦脊液或注射藥物，以了解顱內(nèi)壓糖驴、腦脊液情況等僚祷，利于疾病的診斷和治療。
嬰兒痙攣該怎么診斷贮缕？
根據(jù)嬰兒痙攣典型的發(fā)作特征辙谜，特征性的腦電圖以及精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙即可做出診斷。

嬰兒痙攣患兒的家長(zhǎng)就診時(shí)應(yīng)該做好哪些工作感昼？

孩子一旦發(fā)生抽搐装哆，立即送往醫(yī)院。
防止患兒發(fā)作時(shí)墜地等其他意外傷害定嗓。
注意患兒發(fā)作時(shí)的動(dòng)作神情昆秩，發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)短。
若非初次發(fā)作长恒，要觀察發(fā)作是否有誘因聂帜，若有，則盡量避免誘因的刺激北取。
若非初次就診涡趟，之前患兒所有的檢查資料以及母親孕產(chǎn)期的檢查資料都要帶上，為醫(yī)生提供最全面的資料案哄，便于及時(shí)正確地評(píng)估病情霜铸。

發(fā)生嬰兒痙攣該怎么辦滥诀？
一旦嬰兒發(fā)生抽搐，要立即就近送往醫(yī)院灌大。切忌抱著觀察嬰兒是否可自行緩解的心態(tài)而拖延病情婴可。
嬰兒痙攣后自行緩解，還要去醫(yī)院?jiǎn)幔?br>本著對(duì)孩子負(fù)責(zé)的精神死唇，即使嬰兒痙攣可自行緩解蠕祟，也一定要去醫(yī)院。自行緩解并不代表疾病治愈配紫，要徹底痊愈一定要經(jīng)過(guò)正規(guī)的治療径密。
嬰兒痙攣要看哪個(gè)科？
嬰兒痙攣要看兒科門(mén)急診躺孝。若需住院享扔，也住在兒科病房。若原發(fā)病為神經(jīng)系統(tǒng)疾病植袍，住院期間會(huì)請(qǐng)神外/神內(nèi)會(huì)診惧眠，也可能去外科做手術(shù)，但一般都住在兒科病房于个。
嬰兒痙攣要怎么治療氛魁？
本病治療較為困難，常用的方法有：

ACTH 和糖皮質(zhì)激素 ?ACTH 是人體內(nèi)一種激素厅篓，現(xiàn)有人工合成物秀存。二者聯(lián)合使用有效率 70%，約有 35～50% 復(fù)發(fā)羽氮。
抗癲癇藥物 ? 氨己烯酸療效肯定或链，但可能引起視野缺損。苯二氮卓類(lèi)石被，有效率 20～50%鲜映。
維生素 B6 治療 ? 有效率 11～15%，復(fù)發(fā)率 13～67%低吠。
大劑量丙種球蛋白 ? 對(duì)某些病例有一定療效，但目前并無(wú)明確的證據(jù)表明丙種球蛋白對(duì)嬰兒痙攣有效池膜。
但若腦部存在局部明確的病灶非淹，則可行外科手術(shù)，如腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)盘称、前顳葉切除術(shù)周讯、大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)等。
手術(shù)若腦部存在局部病灶兔阿，可行外科手術(shù)奔沐，如腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)、前顳葉切除術(shù)等。

生酮飲食療法是什么碘展？
生酮飲食是一種高脂竿丙、低碳水化合物和適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)的飲食，它模擬了人體饑餓的狀態(tài)言秸。脂肪代謝產(chǎn)生的酮體作為另一種身體能量的供給源软能，可以產(chǎn)生對(duì)腦部的抗驚厥作用。具體機(jī)制目前尚不清楚举畸。
生酮飲食療法的治療效果和氨己烯酸的療效基本相當(dāng)查排，在臨床上有一定的治療價(jià)值。
嬰兒痙攣要做手術(shù)嗎抄沮？
嬰兒痙攣本身一般用藥物治療跋核，通常無(wú)手術(shù)指征。但若腦部存在局部明確的病灶叛买，則可行外科手術(shù)了罪，如腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)、前顳葉切除術(shù)聪全、大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)等泊藕。
嬰兒痙攣用糖皮質(zhì)激素治療，需要注意哪些副作用难礼？
臨床上很多疾病應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的效果都很好娃圆，而療效越廣泛，副作用也越多涂颠。尤其是長(zhǎng)期應(yīng)用激素的兒童患者固脸，更應(yīng)該警惕這些副作用的發(fā)生。

醫(yī)源性類(lèi)腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥 ? 出現(xiàn)向心性肥胖（滿月臉俗齿、水牛肩典患、四肢變細(xì)），多毛圆滓、痤瘡猾灰、皮膚變薄、浮腫存站、高血壓萌小、低血鉀、糖尿等滚曾。停藥后可自行消退狱心，采用低鹽、低糖制依、高蛋白飲食及適量補(bǔ)鉀音诫，可減輕癥狀惨奕。
感染可誘發(fā)或加重感染，因激素可降低機(jī)體免疫力竭钝。若有感染灶的患兒梨撞，應(yīng)加用有效抗生素預(yù)防感染。
延緩兒童生長(zhǎng)發(fā)育蜓氨。
誘發(fā)或加重精神病和癲癇聋袋。
骨質(zhì)疏松，肌肉萎縮穴吹，傷口愈合延緩幽勒。
其他，消化性潰瘍等港令。

另外啥容，用藥的時(shí)間常常連續(xù)達(dá)數(shù)月，長(zhǎng)期用藥者減量過(guò)快或突然停藥顷霹，可引起腎上腺皮質(zhì)萎縮咪惠。突然停藥后，如遇到應(yīng)激狀態(tài)淋淀，可因體內(nèi)缺乏糖皮質(zhì)激素而引發(fā)腎上腺危象馁胁。故服用激素時(shí)應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，不可自行加減量和停藥萍卑。
其中前 3 項(xiàng)需要重點(diǎn)注意六主。臨床上很多患兒長(zhǎng)期用激素，因?yàn)闆](méi)有注意觀察副作用爬韧，沒(méi)有定期復(fù)診篱掌，最后死于嚴(yán)重的肺部感染。
嬰兒痙攣的預(yù)后怎么樣奏喜？
本病預(yù)后較差耿窍，長(zhǎng)期隨訪結(jié)果只有 5～12% 的病例智力及運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。60% 的病例轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌?lèi)型的難治性癲癇效益。發(fā)病年齡越小较搔，預(yù)后越差。4 個(gè)月內(nèi)發(fā)病者預(yù)后差谢市，8 個(gè)月以后發(fā)病者預(yù)后較好沼币，嬰兒痙攣總死亡率為 5～30%，多與感染有關(guān)寞奸。
嬰兒痙攣會(huì)復(fù)發(fā)嗎？
多數(shù)的嬰兒痙攣病例首選糖皮質(zhì)激素治療在跳，復(fù)發(fā)率高枪萄，預(yù)后差隐岛。但目前在很多業(yè)界水平較高的醫(yī)院里，有相當(dāng)一部分患兒可以恢復(fù)很好瓷翻【郯迹患兒家長(zhǎng)要做好長(zhǎng)期治療的準(zhǔn)備，但一定不能放棄治療的希望齐帚。

哪些嬰兒要警惕嬰兒痙攣的發(fā)生妒牙？
有以下情況的小于 1 歲的嬰兒要警惕嬰兒痙攣的發(fā)生：

伴有神經(jīng)皮膚綜合征（結(jié)節(jié)性硬化、腦面血管瘤病等）对妄，染色體異常（唐氏綜合癥湘今、Miller-Dieker 綜合征），腦發(fā)育畸形（Aicardi 綜合征等）剪菱；
缺血缺氧性腦材ο埂（分娩或生后窒息史，溺水渗某，心肺嚴(yán)重疾病等）磕糙；
腦部感染（先天感染，腦炎折焙、腦膜炎）晶睦；
外傷及顱內(nèi)出血；
各種代謝膊隳（維生素 B6 依賴癥爱茫，非酮性糖尿病、苯丙酮尿癥抢督、楓糖尿癥稼注、線粒體腦病）喧雹。

嬰兒痙攣怎么預(yù)防栓堕？

遺傳咨詢：有遺傳性疾病者或家族史者要重點(diǎn)進(jìn)行遺傳咨詢，可進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查越名，以實(shí)現(xiàn)優(yōu)生優(yōu)育裤爆。
預(yù)防感染：懷孕期間避免發(fā)生各類(lèi)感染，育齡婦女應(yīng)在接種麻疹渺蒿、腮腺炎痢士、風(fēng)疹三聯(lián)疫苗后一個(gè)月以上受孕。
積極防治高熱驚厥：對(duì)嬰幼兒時(shí)期的高熱驚厥要給以足夠重視茂装，及時(shí)至正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)就診怠蹂。