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嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)是主要以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹、硬化為特征的疾病,故有人主張采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在臨床上較少見(jiàn)。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

以男性多見(jiàn),男女之比為2︰1,發(fā)病年齡30-60歲為多,發(fā)病前常有過(guò)度勞累史,劇烈運(yùn)動(dòng),外傷,受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發(fā)本病。
常以肢體皮膚腫脹,繃緊,發(fā)硬起病,或兼有皮臉紅斑及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,病變初發(fā)部位以下肢尤以小腿下部為多見(jiàn),其次為前臂,少數(shù)從股部,腰腹部或足背等處起病,病程中累及四肢者約占95%,手足部占48%,軀干部占43%,面部通常不受及,損害特征為皮下深部組織硬腫,邊緣局限或彌漫不清,患肢上舉時(shí),病損表面凹凸不平,沿淺靜脈走向部位可見(jiàn)坑道狀凹陷,患區(qū)皮臉可捏起,紋理正常,亦可伴不同程度色素沉著。
一般無(wú)明顯全身癥狀,少數(shù)患者可伴關(guān)節(jié)或肌肉酸痛,乏力,低熱等,病變累及關(guān)節(jié)附近時(shí)可致關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙,亦可伴纖維性外周性神經(jīng)病變,有報(bào)道肺,食管,肝,脾,甲狀腺和骨髓也可受累,超聲心動(dòng)圖檢出心包積液病例,肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。

血液紅細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高。血沉增快,丙種球蛋白增高,igg和/或igm增高,循環(huán)免疫復(fù)合物增高,類風(fēng)濕因子、抗核抗體少數(shù)陽(yáng)性。血清肌漿酶cpk和ast少數(shù)增高,24小時(shí)尿肌酸排出量少數(shù)可輕度升高。甲皺微循環(huán)檢查顯示管袢變短,畸形支增多,部分袢頂淤血,血流呈粒狀,流速變慢,血黏度增高。

診斷
根據(jù)患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷,伴局部酸脹,結(jié)合發(fā)病前常有過(guò)度勞累,外傷,受寒等誘因,不難診斷,必要時(shí)作病損活組織檢查協(xié)助診斷。
鑒別診斷
本病有時(shí)需與成人硬腫病相鑒別,后者常起病于頸項(xiàng)部,隨后波及面,軀干,最后累及上,下肢;皮損呈彌漫 性非凹陷性腫脹,發(fā)硬;發(fā)病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹,均質(zhì)化,其間隙充滿酸性粘多糖基質(zhì),此外,本病尚需與皮肌炎相鑒別,后者肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞪有水腫性紫紅色斑和手背,指節(jié)背的gottron征;血清肌漿酶如cpk,ldh和ast以及24小時(shí)尿肌酸排出量顯者增高等。

丹參注射液16~20ml(2ml含生藥4g)加入低分子右旋糖酐500ml作靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,連續(xù)3~6個(gè)療程常有較好效果。西咪替丁或雷尼替丁口服或靜脈滴注對(duì)部分病例有效。對(duì)早期病例采用糖皮質(zhì)激素有一定效果,常用潑尼松,每日30~60mg,連服1~3個(gè)月。非甾類抗炎藥對(duì)緩解關(guān)節(jié)、肌肉酸痛有輔助作用。其他亦可酌情采用秋水仙堿(1~1.5mg/天)、青霉胺(0.25~1.0g/天)或中藥積雪甙等。
應(yīng)用雷尼替丁治療嗜酸性筋膜炎患者,療效滿意。一般用藥1個(gè)月即可顯效,半年后皮損局部得到恢復(fù)。用法:口服雷尼替丁,150毫克/次,早、中、晚各服1次,溫開(kāi)水送服。

飲食應(yīng)偏于清淡,不冷不熱,細(xì)嚼慢咽,少食多餐,莫嗜煙酒;適當(dāng)進(jìn)行自身或家人協(xié)助的戒煙。
患者應(yīng)高蛋白、高纖維化飲食,忌刺激性強(qiáng)的食物。如有吞咽困難時(shí),應(yīng)經(jīng)予流質(zhì)飲食,且注意慢咽。

預(yù)防本病的關(guān)鍵是免過(guò)度勞累外傷受寒,對(duì)有關(guān)活動(dòng)受限患者,應(yīng)囑其加強(qiáng)體療并輔以物理治療。

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你好,目前有什么癥狀呢?這種有沒(méi)有去醫(yī)院檢查過(guò)?臨床上這個(gè)是一種自身免疫系統(tǒng)疾病,可能考慮需要用激素沖劑療法這個(gè)要看身體的狀況,考慮使用激素,具體的用量要結(jié)合身體狀況來(lái)決定是的,就是這一類藥物這個(gè)需要結(jié)合身體狀況來(lái)決定的,可能很難完全治愈最好到風(fēng)濕免疫科去看一下您好,由于【科室不符,建議選擇風(fēng)濕免疫科】,我已為您發(fā)起退款,您可咨詢其他醫(yī)生,退款將返還原支付賬戶
余學(xué)文 九江市中醫(yī)醫(yī)院
2023-04-16
你好,這種情況有多久了?發(fā)皮疹看看皮膚有什么表現(xiàn)如果確定是,可以口服潑尼松片嗯是激素藥中藥慢,不過(guò)可以使用要慢慢減量中醫(yī)院皮膚科可以你是哪里的建議去當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院皮膚科中醫(yī)院皮膚科再就診嗯嗯
劉文慧 聊城市人民醫(yī)院
2017-12-11
你好。這兩個(gè)病同屬于風(fēng)濕免疫病病情必需時(shí),要用激素治療請(qǐng)問(wèn)還有什么能幫助你的嗎這是兩個(gè)病,診斷標(biāo)準(zhǔn)都不相同的。風(fēng)濕免疫科的病,建議去風(fēng)濕科看下甲氨蝶呤不能隨便用的,用的錯(cuò)了有死亡風(fēng)險(xiǎn)恩是的
李平平 赤峰市第二醫(yī)院
2016-12-21

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