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春雨醫(yī)生

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多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化(ms)是最常見的一種中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病曼刀。本病急性活動(dòng)期中樞神經(jīng)白質(zhì)有多發(fā)性炎性脫髓鞘心傀,陳舊病變則由于膠質(zhì)纖維增生而形成鈣化猾警,以多發(fā)病灶馆柬、緩解筒臂、復(fù)發(fā)病程為特點(diǎn),好發(fā)于視神經(jīng)吻霎、脊髓和腦干脚自,多發(fā)病于青、中年睹梢,女性較男性多見联缝。

無特定人群

無傳染性

中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā),癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性構(gòu)成了ms的主要臨床特點(diǎn)奢赡。
ms可急性了槽,亞急性或慢性起病,我國ms患者急性或亞急性起病較多掷暇,ms臨床表現(xiàn)復(fù)雜蛙疗。
1.首發(fā)癥狀 包括一個(gè)或多個(gè)肢體局部無力麻木,刺痛感或單肢不穩(wěn)层攀,單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經(jīng)炎),復(fù)視曾蚊,平衡障礙,膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等霎肯,某些病人表現(xiàn)急性或逐漸進(jìn)展的痙攣性輕截癱和感覺缺失擎颖,這些癥狀通常持續(xù)時(shí)間短暫,數(shù)天或數(shù)周后消失观游,但仔細(xì)檢查仍可發(fā)現(xiàn)一些殘留體征搂捧。
2.首次發(fā)病后可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期,可再出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀再發(fā)懂缕,感染可引起復(fù)發(fā)允跑,女性分娩后3個(gè)月左右更易復(fù)發(fā),體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時(shí)惡化搪柑,復(fù)發(fā)次數(shù)可多達(dá)10余次或更多聋丝,多次復(fù)發(fā)及不完全緩解后病人的無力,僵硬工碾,感覺障礙弱睦,肢體不穩(wěn)百姓,視覺損害和尿失禁等可愈來愈重。
3.臨床常見癥狀體征 ms患者的體征多于癥狀是重要的臨床特征况木,患者主訴一側(cè)下肢無力垒拢,步態(tài)不穩(wěn)和麻木感,檢查時(shí)卻可能發(fā)現(xiàn)雙側(cè)錐體束征或babinski征靡勾,眼球震顫核間性眼肌麻痹并存指示為腦干病灶挥痊,是高度提示ms的兩個(gè)體征。
(1)肢體癱瘓多見建搞,常見不對稱性痙攣性輕截癱,表現(xiàn)下肢無力或沉重感注欧。
(2)約半數(shù)病例可見視力障礙祈岔,自一側(cè)開始,隔一段時(shí)間再侵犯另一側(cè)钙蕉,或短時(shí)間內(nèi)兩眼先后受累口纸,發(fā)病較急,常有多次緩解-復(fù)發(fā)官孝,可于數(shù)周后開始恢復(fù)努禽。
(3)眼球震顫多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn),復(fù)視約占1/3,病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹门俏,侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(pprf)導(dǎo)致一個(gè)半綜合征丸匀;其他腦神經(jīng)受累少見,如中樞性或周圍性面癱危融,耳聾畏铆,耳鳴,眩暈吉殃,咬肌力弱辞居,構(gòu)音障礙和吞咽困難等。
(4)半數(shù)以上患者出現(xiàn)感覺障礙蛋勺,包括深感覺障礙和romberg征瓦灶。
(5)約半數(shù)病例可見共濟(jì)失調(diào),但charcot三主征(眼震抱完,意向震顫和吟詩樣語言)僅見于部分晚期ms患者贼陶。
(6)神經(jīng)電生理檢查證實(shí),ms可合并周圍神經(jīng)損害(如多發(fā)性神經(jīng)病乾蛤,多發(fā)性單神經(jīng)病),可能因周圍神經(jīng)p1蛋白與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的mbp為同一組分每界,均發(fā)生脫髓鞘所致。
(7)可出現(xiàn)病理性情緒高漲如欣快和興奮家卖,多數(shù)病例表現(xiàn)抑郁眨层,易怒荷右,也可見淡漠,嗜睡捅硅,強(qiáng)哭強(qiáng)笑完簿,反應(yīng)遲鈍,重復(fù)語言桅蕊,猜疑和迫害妄想等精神障礙聚灸。
晚期病例檢查時(shí)常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮眼球震顫和構(gòu)音障礙阅牛,某些或全部肢體可出現(xiàn)錐體束征朱鹤,感覺或小腦體征,已經(jīng)確認(rèn)某些癥狀在ms極為罕見秫痪,如失語癥延杯,偏盲,錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙叭舰,嚴(yán)重肌萎縮和肌束顫動(dòng)等玫斋,常可作為ms的除外標(biāo)準(zhǔn)忱当。
4.除上述神經(jīng)缺失癥狀外蚯涮,ms的發(fā)作性癥狀也不容忽視,例如卖陵,lhermitte征是過度前屈頸部時(shí)出現(xiàn)異常針刺樣疼痛遭顶,自頸部沿脊柱放散至大腿或足部,是頸髓受累征象泪蔫,球后視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎通骋杭。可視為ms發(fā)作時(shí)的表現(xiàn),也常見單肢痛性痙攣發(fā)作鸥滨,眼前閃光嗦哆,強(qiáng)直性發(fā)作,陣發(fā)性瘙癢婿滓,廣泛面肌抽搐老速,構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)等,但這些極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn)凸主,傾向以固定模式在數(shù)天橘券,數(shù)周或更長時(shí)間內(nèi)頻繁再發(fā),可完全緩解卿吐,某些以罕見癥狀或非常規(guī)方式起病的ms病例常使診斷困難荞诡,如年輕患者典型三叉神經(jīng)痛,特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑ms.
5.視神經(jīng)脊髓炎和橫斷性脊髓炎兩個(gè)特殊綜合征,是ms最典型的發(fā)病模式灸尾,也是建立ms診斷的特異性依據(jù)锨穷,當(dāng)然,以上綜合征汗势,本身也可以是一獨(dú)立的疾病岗憨,在一段時(shí)間內(nèi)ms的診斷只能是假設(shè)的。
(1)視神經(jīng)炎:約有25%的ms患者(在兒童比例更大)球后或視神經(jīng)炎是首發(fā)癥狀锁熟,其特點(diǎn)為急性發(fā)展帝膊,在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)單眼部分或全部失明,部分患者在視力喪失前1~2天有眶周疼痛麸媒,疼痛可因眼球運(yùn)動(dòng)或觸壓眼球而加劇僻跳,少數(shù)患者視力減退在數(shù)月內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展,類似壓迫性病變或視神經(jīng)固有腫瘤的表現(xiàn)胚览,常發(fā)現(xiàn)黃區(qū)暗點(diǎn)和盲點(diǎn)(偏心),也常見其他范圍不同的視野缺陷缆刁,甚至可為偏盲,同象限性盲起趾,有些病例同時(shí)或幾天或幾周內(nèi)雙側(cè)視神經(jīng)受累,有1/8的患者將重發(fā)警儒,約有一半患者有視盤腫脹训裆,水腫(視盤炎),視盤炎出現(xiàn)與否取決于脫髓鞘病損距視盤的距離,視盤炎和因顱內(nèi)壓增高所致的視盤水腫不同蜀铲,前者常表現(xiàn)為嚴(yán)重而突發(fā)的視力喪失边琉,視神經(jīng)事實(shí)上是大腦傳導(dǎo)束的一部分,視神經(jīng)受累符合ms僅侵犯cns的原則记劝。
約1/3的視神經(jīng)炎患者完全恢復(fù)变姨,剩余的大部分即使有嚴(yán)重的視力減退和視神經(jīng)盤蒼白也可有明顯的改善,色覺障礙常持續(xù)存在厌丑,視力改善一般在發(fā)病后2周定欧,或在經(jīng)皮質(zhì)激素治療后不久,一旦神經(jīng)功能開始改善怒竿,在數(shù)月內(nèi)可持續(xù)好轉(zhuǎn)砍鸠。
1/2或更多的單純視神經(jīng)炎患者最終發(fā)生ms其他的癥狀和體征,如果首次視神經(jīng)炎發(fā)作于兒童期耕驰,發(fā)展為ms的危險(xiǎn)性最低(提示一些在兒童期發(fā)病的疾病類型不同),rizzo和lessel在一項(xiàng)前瞻性調(diào)查中發(fā)現(xiàn)京佃,74%女性患者和34%的男性患者在視力喪失發(fā)病15年后發(fā)展為ms,觀察時(shí)間越長,檢查越細(xì)致發(fā)現(xiàn)最終發(fā)展成為ms的比例越高言丧,多數(shù)在首次發(fā)作的5年內(nèi)出現(xiàn)其他癥狀崔狂,實(shí)際上,很多臨床為單純視神經(jīng)炎的患者,MRI發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)有ms病灶茶链,說明無癥狀播散性病損已存在臊瞬。
是否不伴隨其他脫髓鞘證據(jù)的單純性視神經(jīng)炎是一種局限型的ms或者是另一種疾病過程尚有爭論,常見的視神經(jīng)炎的病理基礎(chǔ)是脫髓鞘性改變茅祠,血管炎損傷或由于腫瘤向酝,囊蟲對視神經(jīng)的壓迫很少引起中心或偏心盲點(diǎn)。
(2)急性橫貫性脊髓炎:是常見的一種脊髓受累的急性炎性脫髓鞘病變舒跌,無論是單一急性病程還是慢性(多發(fā))病程類型盖疾,在多數(shù)情況下被視為ms的一種表現(xiàn)形式,從這一意義上講脊髓病損與視神經(jīng)炎是等義的概丢,用橫貫來形容脊髓炎是不準(zhǔn)確的警沧,意指脊髓橫斷面的結(jié)構(gòu)都受累及,一般在垂直軸上影響范圍較短攻柠,但多數(shù)情況脊髓的癥狀是不對稱球订,不完全的。
該病的臨床特點(diǎn)是快速出現(xiàn)下肢癱瘓瑰钮,軀干感覺平面冒滩,括約肌功能障礙和錐體束征,csf呈中度淋巴細(xì)胞增高和蛋白升高浪谴,但在疾病的初期階段腦脊液可為正常开睡,1/3的患者在發(fā)病前數(shù)周內(nèi)有感染性疾病史,這種情況多為感染后所致單相脫髓鞘性病變苟耻,不到一半的患者在脊髓發(fā)病的同時(shí)有其他神經(jīng)系統(tǒng)無癥狀性病灶篇恒,或者5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)彌散的臨床癥狀,因此凶杖,急性橫貫性脊髓炎視神經(jīng)炎與ms相關(guān)性為小胁艰,另一種觀點(diǎn)認(rèn)為,大多數(shù)橫貫性脊髓炎會(huì)發(fā)展為ms,只有長期的隨訪才能發(fā)現(xiàn)這一關(guān)系智蝠。
同一部位復(fù)發(fā)性脊髓炎腾么,經(jīng)細(xì)致的MRI檢查未發(fā)現(xiàn)有其他部位脫髓鞘病灶的患者引起人們的注意,部分病例甚至在腦脊液中出現(xiàn)寡克隆帶铭梯,此種情況臨床不少見泊术,多數(shù)人同意,這是一種局限性斧炎,復(fù)發(fā)性的脊髓型ms,值得一提的是沃菩,單純的復(fù)發(fā)性脊髓炎偶爾伴有紅性狼瘡,合并有結(jié)締組織病铝寿,抗磷脂抗體綜合征或有其他自身抗體的存在片迁,同樣,視神經(jīng)炎也有僅局限于視神經(jīng)的多次復(fù)發(fā)。
一旦ms的診斷成立煞肠,可發(fā)現(xiàn)數(shù)個(gè)臨床綜合征規(guī)律地出現(xiàn)瓤鬓,約1/2的患者為混合或全身型,臨床表現(xiàn)為視神經(jīng)乏束,腦干四乱,小腦和脊髓受損的癥狀和體征;另30%~40%的患者顯示為不同程度痙攣性共濟(jì)失調(diào)和四肢末端深感覺障礙糖埋,基本符合脊髓型ms,非對稱性痙攣性下肢癱瘓是進(jìn)展型ms最常見的表現(xiàn)形式宣吱,小腦或腦橋延髓小腦型和全盲型各占5%,因此,混合型和脊髓型約占臨床病例的80%.
ms患者常表現(xiàn)有精神異常瞳别,部分病例表現(xiàn)為欣快征候,更多的病例表現(xiàn)為抑郁,易激惹和脾氣暴躁祟敛,其他精神錯(cuò)亂如保留記憶力喪失疤坝,全面性癡呆精神混亂狀態(tài)可有一定規(guī)律地發(fā)生于疾病的后期,ms的認(rèn)知障礙較符合前面所述的“皮質(zhì)下癡呆”,有嚴(yán)重意志缺失的額葉綜合征是晚期ms常見特征馆铁,2%~3%的ms患者在其病程的某一時(shí)期有一次或反復(fù)的癇性發(fā)作跑揉,這是由大腦皮質(zhì)或臨近皮質(zhì)的病癥引起。
6.其他變異型ms
(1)急性多發(fā)性硬化:是罕見的惡性型ms,表現(xiàn)為在幾周內(nèi)大腦埠巨,腦干历谍,脊髓聯(lián)合受累,導(dǎo)致患者呈木僵乖订,昏迷或去大腦狀態(tài),有明顯腦神經(jīng)和皮質(zhì)脊髓束異常具练,癥狀進(jìn)行性發(fā)展可在幾周或數(shù)月內(nèi)死亡乍构,尸解發(fā)現(xiàn)肉眼可見的典型急性ms,惟一與一般型ms不同的是多數(shù)硬化的新舊一致喝壹,許多靜脈周圍髓鞘脫失區(qū)融合明顯仓近,通常csf細(xì)胞反應(yīng)活躍(細(xì)胞數(shù)增加).
(2)多發(fā)性硬化并發(fā)周圍神經(jīng)病:ms的患者可同時(shí)伴有多發(fā)性周圍神經(jīng)病或各種各樣的單神經(jīng)病,這種關(guān)系帶來一些推測和矛盾旱已,這種結(jié)合的偶發(fā)性提示ms和周圍神經(jīng)病發(fā)生的可能是巧合肌蛮,但又難以解釋后者為什么是一種非常具有特征的周圍神經(jīng)病,中樞和周圍神經(jīng)都可發(fā)生自身免疫性脫髓鞘改變殿漆,發(fā)生在后者導(dǎo)致慢性忍猛,炎性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,當(dāng)然肾蕉,根性和周圍神經(jīng)性運(yùn)動(dòng)和(或)感覺癥狀也可因累及脊髓神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)或脊髓腹側(cè)白質(zhì)內(nèi)穿出纖維掐股,在ms的后期有患維生素缺乏周圍神經(jīng)病的可能。

診斷檢查:對于ms的診斷多采用以臨床為主的傳統(tǒng)診斷標(biāo)準(zhǔn),即:有反復(fù)緩解與復(fù)發(fā)的病史扳九;有中樞神經(jīng)系統(tǒng)多部位病灶表現(xiàn)尝鬓;病程在6個(gè)月以上;排除神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病玖瘸。傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)無疑不利于ms的早期診斷秸讹。
一、主要根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷:
1.以同時(shí)或先后相繼出現(xiàn)兩個(gè)以上互無聯(lián)系的多源性腦雅倒、脊髓白質(zhì)損害癥狀為主璃诀。
2.病程遷延,有明顯復(fù)發(fā)緩解屯断。病程在6個(gè)月以上且排除了與主要癥狀相關(guān)聯(lián)的其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病文虏。二次發(fā)作間隔至少1個(gè)月,每次持續(xù)24小時(shí)以上殖演。
3.多見于青壯年氧秘,起病年齡多10~50歲之間。
4.已排除有關(guān)疾病如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎等趴久。
5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高丸相。
6.視、聽和體感誘發(fā)電位及MRI檢查可顯示早期異常彼棍。實(shí)驗(yàn)室檢查對臨床診斷有輔助意義灭忠。腦脊髓膠金試驗(yàn)呈麻痹曲線、華氏反應(yīng)陰性座硕;出現(xiàn)及γ一球蛋白增高攘体;提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的軀體感覺、視覺门痕、聽覺等傳導(dǎo)通路上可能病變办轮;頭顱ct及可見腦室周圍有病變影像。
二困喜、影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查1.影像學(xué)檢查ct顯示白質(zhì)病灶性低密度區(qū)枫欢、可對稱性散布腦室周圍、大腦中央白質(zhì)區(qū)裤能、腦干和小腦返引。步數(shù)灰白質(zhì)交界處也可出現(xiàn)。早期可正常勿玖,晚期也有明顯腦萎縮隔每,特別注意小腦萎縮。要嚴(yán)防誤診為腦瘤场比。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)外周血t細(xì)胞降低(疾病活躍期);
(2)腦脊液中單核細(xì)胞增多岸腔;
(3)電生理鑒別特異性坪江。
三、 病理特點(diǎn)ms病變以白質(zhì)受累為豐脑溢,灰質(zhì)也可累及僵朗,可分布于腦室旁白質(zhì)、半卵圓中心屑彻、腦干验庙、小腦、脊髓社牲、視神經(jīng)粪薛、視交叉等部位。經(jīng)典型的ms較少破壞白質(zhì)的弓狀纖維搏恤。脫髓鞘病變早期常為灰紅色违寿,質(zhì)較正常組織為軟,可能略突出熟空;晚期常為半透明的灰色斑塊藤巢,質(zhì)較正常為硬,系星形膠質(zhì)細(xì)胞增生緣故息罗,硬化之名由此而來掂咒。作為經(jīng)典型的ms,其脊髓病灶一般在2個(gè)脊髓節(jié)段以內(nèi)。鑒別診斷:ms需與以下疾病鑒別1.急性播散性腦脊髓炎起病急轴艇,多有發(fā)熱谊阐、意識(shí)障礙,絕大多數(shù)在治愈后不再復(fù)發(fā)婆掐,病程短它蛔,一個(gè)月左右恢復(fù)。而ms少有發(fā)熱呜紊、意識(shí)障礙首袍,病程反復(fù)。
2.急性脊髓炎多數(shù)發(fā)生在病毒硝僻、細(xì)菌鹿脯、支原體等感染之后践斟,由于感染后的血管性損傷造成脊髓軟化壞死毕沫,其脊髓受損的表現(xiàn),在急性期與ms極為相似顶赎。需作MRI檢查進(jìn)行鑒別嫂焕。
3.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以灶性病變?yōu)樘攸c(diǎn)的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,其表現(xiàn)與急性期ms相似疯坤,可通過腦脊液檢查和MRI檢查予以鑒別报慕。后期兩者的病程經(jīng)過有明顯區(qū)別容易作出回顧性鑒別深浮。

診斷
1.病灶 臨床上有二個(gè)或二個(gè)以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)好發(fā)部位的病灶如視神經(jīng),脊髓眠冈,腦干等損害的客觀體征飞苇。
2.病程 呈緩解和復(fù)發(fā),二次發(fā)作間隔至少一個(gè)月蜗顽,每次持續(xù)24小時(shí)以上布卡,或階段性進(jìn)展病程超過半年。
3.起病年齡 在10~50歲間雇盖。
4.其他原因的排除 如腦瘤忿等,腦血管性疾病,頸椎病等崔挖。
四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)均具備者則可診斷為“臨床確診”;如1,2缺少一項(xiàng)者贸街,則診斷“臨床可能是多發(fā)性硬化”;如僅有一個(gè)好發(fā)部位首次發(fā)作,則只能作為“臨床可 疑”,其他腦脊液中igg指數(shù)增高以及igg單克隆帶的出現(xiàn)狸相,血清抗磷脂抗體陽性薛匪,肝病壞死因子活性增高,髓鞘堿性蛋白增高等可作為參考珊辛。
鑒別診斷
1.播散性腦脊髓炎 是一種廣泛散在性病損的急性疾病蚜烹,具有自限性,多為單一病程障渡,另外报案,該病常有發(fā)熱,木僵和昏迷篙袄,而這些特征在ms很少見抚揖。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡和其他少見的自身免疫性疾病(混合性結(jié)締組織病,舍格倫綜合征接骄,硬皮征瓢宝,原發(fā)性膽汁性肝硬化) 在cns白質(zhì)可有多個(gè)病灶,這些疾病的cns損傷與潛在的免疫性疾病的活動(dòng)性或諸如針對自身dna或磷脂的自身抗體的水平相平行锈犯,多先有或合并有其他系統(tǒng)性損害语验,但也有脫髓鞘或大腦半球的病損先于其他系統(tǒng)器官的例子,5%~10%的ms患者攜帶抗核或抗雙鏈dna抗體而沒有狼瘡或其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn)献爷。
另外澜驮,有人指出ms患者親屬中各種自身免疫性疾病的患病率比預(yù)期率高,說明ms與自身免疫性疾病之間有一種尚未證明的聯(lián)系惋鸥,紅斑性狼瘡在MRI上的病灶很像硬化斑杂穷,視神經(jīng)和髓鞘都可受累,甚至可反復(fù)地連續(xù)發(fā)作卦绣,很像ms,但病理為小血管炎或栓死而致的小區(qū)域梗死性壞死耐量,而非脫髓鞘炎性飞蚓,個(gè)別也可見炎性脫髓鞘性病灶而無血管性改變,目前認(rèn)為還是將上述類似ms情況看作紅斑性狼瘡或相關(guān)疾病的特異表現(xiàn)為好廊蜒。
3.白塞病 以再發(fā)性虹膜睫狀體炎趴拧,腦膜炎,黏膜及生殖器潰瘍山叮;關(guān)節(jié)八堡,腎,肺部癥狀以及大腦多發(fā)性病灶為鑒別特征聘芜。
4.脊髓壓迫征 單純的脊髓型ms常伴有不同程度的后索受累兄渺,進(jìn)行性痙攣性輕截癱的單純脊髓型ms的診斷特別困難,前面已經(jīng)提到磁揽,脊髓型ms特別傾向于影響老年女性寝典,這種情況應(yīng)仔細(xì)排除因腫瘤或頸椎關(guān)節(jié)病變而致的脊髓壓迫征,在病程某段時(shí)間出現(xiàn)根性疼痛常是脊髓壓迫征的表現(xiàn)伺亭,在ms則少見缅坯,頸部疼痛,活動(dòng)受限和因神經(jīng)根受累引起的嚴(yán)重肌肉萎縮可見于脊椎關(guān)節(jié)病變而ms很少有以上癥狀呀埠,作為一般規(guī)律怠播,在脫髓鞘性脊髓病的早期可見腹部反射消失,男性出現(xiàn)陽痿和膀胱功能障礙颠请,而在頸椎關(guān)節(jié)增生的病例上述癥狀則出現(xiàn)在晚期块启,或者根本不出現(xiàn),csf蛋白含量在脊髓壓迫征可顯著升高誉倦,但無其他ms特異性蛋白的異常魔踱,最有價(jià)值的鑒別方法是MRI和ct脊髓顯影術(shù),任何神經(jīng)系統(tǒng)體征僅限于脊髓的進(jìn)行性痙攣性輕截癱肿夜,都應(yīng)進(jìn)行脊髓顯影桶求。
5.顱底凹陷癥和扁平顱底 這種患者短頸,放射檢查可確定診斷色查,因顱底骨發(fā)育畸形以及顱骨孔薯演,腦橋小腦角,斜坡和其他顱后窩腫瘤等引起的神經(jīng)綜合征也可被誤診為ms,在上述情況秧了,一個(gè)孤立而部位特別的病灶可引起腦干跨扮,小腦,后組腦神經(jīng)和上頸髓的神經(jīng)癥狀和體征示惊,而易被認(rèn)為是一播散性病損好港,如患者所有的癥狀和體征可以用神經(jīng)軸某一區(qū)域的一個(gè)病灶解釋愉镰,就不應(yīng)診斷ms,是臨床應(yīng)遵循的規(guī)則米罚。
6.遺傳性共濟(jì)失調(diào) 偶爾ms可與遺傳性共濟(jì)失調(diào)相混淆钧汹,后者常有家族史及其相關(guān)的遺傳特性,呈隱匿性發(fā)病录择,慢性持續(xù)進(jìn)展拔莱,具有對稱性和特異臨床方式,腹壁反射和括約肌功能完好隘竭,弓型足塘秦,脊柱后側(cè)凸,心臟病是支持遺傳性疾病的一些常見特征劲吐。
7.球后視神經(jīng)炎球后視神經(jīng)炎多為雙眼同時(shí)發(fā)病钩厕,表現(xiàn)為視力急劇下降,并伴有眼球疼痛拣九,無中樞神經(jīng)受損的癥狀和體征舌恒,查有視乳頭水腫,經(jīng)治愈后一般不復(fù)發(fā)含薄,ms在病程中常侵犯視神經(jīng)瞒籍,導(dǎo)致視力障礙,早期易與單純球后視神經(jīng)炎混淆谓牢,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為25%~35%的視神經(jīng)炎可發(fā)展為ms,但視神經(jīng)炎多損害單眼奇忆,常伴有中心暗點(diǎn)加周邊視野缺損,且病程中無緩解復(fù)發(fā)的特點(diǎn)巩烤,ms常先后兩眼均受累享处,少有中心暗點(diǎn),有明顯緩解與復(fù)發(fā)铡喊。
如前所述奋屠,誘發(fā)電位,csf中寡克隆帶和MRI的普遍應(yīng)用擴(kuò)大了ms的診斷標(biāo)準(zhǔn)窃爷,這些檢查常能發(fā)現(xiàn)臨床檢查無法察覺的多發(fā)性硬化斑的存在邑蒋,診斷ms要有“時(shí)間和空間的多發(fā)性”證據(jù)的要求,經(jīng)歷了時(shí)間的考驗(yàn)按厘,至今仍然有效医吊,但不同的是,這些證據(jù)不再僅指純臨床發(fā)現(xiàn)逮京,也包括某些實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)卿堂,應(yīng)指出的是沒有一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查可以單獨(dú)視為ms可信的指標(biāo)。

近年來的治療實(shí)驗(yàn)大多基于抗炎和免疫抑制藥物懒棉。臨床對照研究證明草描,只有促皮質(zhì)素(促腎上腺皮質(zhì)激素)、甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)策严、潑尼松(強(qiáng)的松)穗慕、環(huán)磷酰胺和干擾素(β-干擾素)對改善臨床和MRI病損作用良好饿敲。在抗炎因子的干預(yù)下,患者從每次發(fā)作中恢復(fù)的速度加快逛绵。但在急性惡性型ms,大部分患者抗炎治療是無效的怀各;少數(shù)患者療效僅能維持1個(gè)月余。尚不能證明類固醇激素能縮短整個(gè)病程简揍,或者能夠預(yù)防復(fù)發(fā)士挽,所以對其長期的療效難以定論。

1.皮質(zhì)激素 關(guān)于皮質(zhì)激素的應(yīng)用劑量碑裤,首次大劑量是至關(guān)重要的您脂。靜脈給予大劑量甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍) (500mg/d,3~5天),后口服較大劑量潑尼松(強(qiáng)的松)能有效的緩和急性或亞急性ms以及視神經(jīng)炎,能夠縮短其病程电动。如不能靜脈用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍),可用口服潑尼松(強(qiáng)的松)代替硫搏,從60~80mg/d開始,這樣可避免住院治療要嘿。對于嚴(yán)重的發(fā)作涝调,特別是脊髓炎對大劑量靜脈用藥反應(yīng)更快。
beck等在視神經(jīng)炎臨床治療實(shí)驗(yàn)報(bào)告中告誡:在急性視神經(jīng)炎的治療中避免用口服或腔。這項(xiàng)457例視神經(jīng)炎隨機(jī)臭器、對照性研究發(fā)現(xiàn)靜脈給予甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)后跟隨口服潑尼松(強(qiáng)的松),雖在第6個(gè)月與安慰劑組比較差別不大,但的確加快了視力的恢復(fù)蔚便。然而毙玻,單獨(dú)口服(強(qiáng)的松)治療,視神經(jīng)炎再發(fā)的危險(xiǎn)性增高廊散。對鞘內(nèi)注射潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)的療效爭論很大桑滩,一般不推薦這種治療方法。
提倡將皮質(zhì)激素的治療限制在3周內(nèi)允睹,如果癥狀反復(fù)运准,延長減量過程。這種短期皮質(zhì)激素治療副作用較少缭受,但仍有部分患者可出現(xiàn)失眠胁澳,個(gè)別可出現(xiàn)抑郁或躁狂癥狀。療程達(dá)數(shù)周以上的患者米者,易出現(xiàn)高血壓韭畸、高血糖和糖尿病失控、骨質(zhì)疏松蔓搞、髖關(guān)節(jié)無菌性壞死胰丁、白內(nèi)障和少見的消化道出血、活動(dòng)性結(jié)核。適當(dāng)補(bǔ)鉀是必要的熔又。作者認(rèn)為類固醇激素隔天療法益處不大协伴,而短期每天一次大劑量沖擊療法能使部分患者免于復(fù)發(fā),這樣對激素的耐受性也比長期口服用藥好稚铡。

2.免疫調(diào)節(jié)藥 曾試用過多種免疫調(diào)節(jié)藥,僅少數(shù)藥物如硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有效硝闸,另外對一小部分患者給予全身淋巴放射治療似乎能改善部分病情旺哀。這些治療方法能改善臨床癥狀支持ms的cns損傷的機(jī)制是自身免疫過程的學(xué)說。然而硼挡,長期免疫抑制藥應(yīng)用的危險(xiǎn)性恤朝,如癌變大大限制了這類藥物的廣泛應(yīng)用。在英國和荷蘭硫唑嘌呤治療多發(fā)性硬化的詳細(xì)試驗(yàn)研究說明該藥對ms 無顯著療效版绢。據(jù)一ms研究小組報(bào)道棕虫,在疾病的慢性、進(jìn)展期玄冬,經(jīng)過2年潑尼松(強(qiáng)的松)和環(huán)磷酰胺治療能夠延遲病情的惡化第哲,他們也同時(shí)指出應(yīng)注意這種治療給患者帶來的負(fù)擔(dān)和潛在的毒性作用。至少有一項(xiàng)雙盲颜懊、安慰-對照研究結(jié)果顯示環(huán)磷酰胺沒有任何療效财岔。
有兩種新的治療方法有希望改變ms的自然病程。初期臨床試驗(yàn)表明河爹,皮下注射干擾素(β-干擾素)能降低ms復(fù)發(fā)的頻率和嚴(yán)重程度匠璧,減少了ms病灶數(shù)目。有證據(jù)說明干擾素(β-干擾素)能降低大腦半球脫髓鞘改變咸这。該藥能否阻遏神經(jīng)功能障礙的進(jìn)展有待進(jìn)一步驗(yàn)證夷恍。然而,臨床療效并不令人振奮媳维。bornstein等也報(bào)道了mbp多聚體和復(fù)合多聚體i(cop i)對復(fù)發(fā)緩解型ms有效酿雪。這種藥物尚待fad批準(zhǔn)。對新近通過口服牛髓鞘使髓鞘脫敏的試驗(yàn)尚未得出結(jié)論侄刽。

3.其他 對于低脂执虹、無谷蛋白飲食或者補(bǔ)充亞麻油脂對ms是否有治療價(jià)值缺乏可靠的對照性研究。合成多肽和高壓氧治療的意義還不明確唠梨。血漿置換療法可能對暴發(fā)性的急性患者有作用袋励,但尚缺乏嚴(yán)格的試驗(yàn),對慢性的病例則效果不佳当叭。

4.一般治療 一般措施包括保證適當(dāng)?shù)呐P床休息時(shí)間接碘、避免過度疲勞和減少感染,爭取從首發(fā)或病情惡化中最大程度的恢復(fù)。利用可能的康復(fù)措施(如拉帶班域、輪椅栋负、滑道、電梯等)盡量拖后疾病的臥床時(shí)間巨啤。精心護(hù)理倒忌、利用變換壓力床墊、硅膠墊和其他特殊設(shè)備預(yù)防臥床期褥瘡的發(fā)生抖躺。疲勞是ms患者常見的主訴涉床,特別在急性發(fā)作期,金剛烷胺(100mg早勇斜、晚各一次)或匹莫林(pemoline)(晨一次口服20~75mg)可緩解疲勞癥狀迅忆。
膀胱功能障礙是治療中較難以處理的問題。其中主要的癥狀是尿潴留树家,氯貝膽堿(比賽可靈)對此可能有幫助苇裤。在尿潴留時(shí),為避免感染應(yīng)監(jiān)測殘余尿量摩泪,殘余尿量不能超過 100ml.另一個(gè)常見的問題是尿急笆焰、尿頻(膀胱痙攣).溴丙胺太林(溴化西胺太林,普魯苯辛)或奧昔布寧(尿多靈见坑,氯化羥丁寧仙辟,ditropan)能松弛逼尿肌可緩解這一癥狀,這類藥物最好間斷應(yīng)用鳄梅。間歇性導(dǎo)尿?qū)哂袊?yán)重膀胱功能障礙叠国,特別是尿潴留者是非常必要的〈魇患者可學(xué)會(huì)自己導(dǎo)尿粟焊,從而減少保留尿管所帶來的感染危險(xiǎn)。嚴(yán)重便秘時(shí)孙蒙,最好進(jìn)行灌腸项棠。直腸規(guī)律性訓(xùn)練對保持大便通暢有幫助。
對嚴(yán)重的痙攣性截癱和下肢痛性屈曲痙攣患者挎峦,以及其他一些痙攣狀態(tài)香追,通過置留管或埋藏泵鞘內(nèi)注射巴氯芬(巴氯酚)有一定的療效。輕度痙攣者可口服baclofen.以上方法無效時(shí)危葵,背部脊神經(jīng)根切斷術(shù)带漆、脊髓切斷術(shù)、閉孔神經(jīng)壓榨術(shù)等外科方法可使癥狀長期緩解蠢缚。
對下肢輕微運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的非常嚴(yán)重狐绽、致殘性震顫可行丘腦腹外側(cè)切除術(shù)污祭。卡馬西平躺冕、氯硝西泮(氯硝安定)對此癥狀也有一定的作用慨蜒。

水療 游泳、伸展和肌肉活動(dòng)均在許多多發(fā)性硬化癥病人的能力范圍之內(nèi)畔怎,可以作一定程度的訓(xùn)練歉羹。對有痙攣狀態(tài)、步態(tài)僵直和有腳者妆、趾等伴發(fā)癥的病人有幫助帅挫,在溫水中作常規(guī)伸展動(dòng)作,能幫助放松痙攣的肢體补颗。

此癥通常發(fā)生于25-40歲的人身上可都。它緩慢地演變缓待,而且可能消失一段時(shí)間蚓耽,又間歇性地復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)的癥狀往往更劇烈旋炒。緊張步悠、壓力與營養(yǎng)不良等容易引發(fā)此病,所以瘫镇,預(yù)防多發(fā)性硬化癥的復(fù)發(fā)鼎兽,避免各種誘因,日常積極防止病情的反復(fù)尤為重要铣除。
日常防護(hù)保健措施
①預(yù)防感冒 感冒是ms患者病情反復(fù)的一大誘因谚咬,所以遇到天氣變化時(shí),及時(shí)的加減衣物尚粘,避免接觸流感人群尤為重要择卦,另外,可選擇適當(dāng)食療進(jìn)行預(yù)防感冒郎嫁。
②避免勞累秉继,過度的勞累,超負(fù)荷的運(yùn)動(dòng)對患有ms患者都是不可取的源相。
③避免高溫 ,避免極高溫的熱水浴折司,或過度溫暖的環(huán)境,以免引發(fā)此癥下乱。

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