無特定的人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)
起病緩慢，部分患者可長期無癥狀芳争，但血清蛋白電泳發(fā)現(xiàn)有單克隆經(jīng)過免疫球蛋白(ig)峰，或尿中輕鏈陽性懈词，稱之為“骨髓瘤前期”,此期可長達(dá)3~5年。主要臨床表現(xiàn)分為以下兩類：
骨髓瘤細(xì)胞對各組織浸潤
①對骨骼的浸潤：最常侵犯的骨骼是顱骨纺涤，肋骨抠忘，胸骨撩炊，脊椎和四肢長骨的近側(cè)端，由于瘤細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)無限增殖拧咳，導(dǎo)致彌漫性骨質(zhì)疏松或限性骨質(zhì)破壞，骨痛是最常見的早期癥狀祭衩，以腰部最為多見阅签，其次為胸骨掐暮，肋骨與四肢骨列序，初起時疼痛可為間發(fā)性或游走性，后漸加重而呈持續(xù)性胚闲，局部有壓痛，隆起或波動感檀氏；可伴發(fā)病理性骨折软架，經(jīng)常不在負(fù)重部位纳帽，常有幾處骨折同時發(fā)生弄讥， x射線檢查可問題發(fā)現(xiàn)典型的多發(fā)性溶骨性病變，彌漫性骨質(zhì)疏松谋啃，病理性骨折等，有助診斷捂寿。
②對骨髓的浸潤：瘤細(xì)胞在骨髓內(nèi)大量增殖孵运，引起骨髓象的明顯改變秦陋，增生減低治笨，活躍或明顯活躍驳概，特點是骨髓瘤細(xì)胞占10~90%,細(xì)胞體積大小不等，直徑15~30μm,卵圓形或圓形旷赖，胞漿豐富顺又，呈深藍(lán)或亮藍(lán)色更卒，可有空泡待榔，核旁透明區(qū)不明顯逞壁，核圓形或橢圓形锐锣，偏于細(xì)胞一側(cè)债轰，染色質(zhì)呈粗網(wǎng)狀，含1~2個核仁缕翁，大而明顯丐闲，有時一細(xì)胞內(nèi)可見2~3個細(xì)胞核叠凸。成熟紅細(xì)胞常呈錢串狀排列，在周圍血象中滨鼠，表現(xiàn)為進(jìn)行性正常細(xì)胞捶臂，正常色素型貧血，在涂片中赎躲，紅細(xì)胞呈錢串狀，白細(xì)胞與血小板計數(shù)可正彻砣福或偏低蛙吏，晚期表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。
③對其他器官的浸潤：由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身對脊神經(jīng)根的壓迫或?qū)δX和脊髓的浸潤璧疗，可引起神經(jīng)痛馁龟，感覺異常漆魔，甚至癱瘓，由于瘤細(xì)胞在全身的浸潤矢炼，使肝，脾辣摘，淋巴結(jié)腫大，以肝大為多見狭鳖，亦可侵及其他臟器盲拐，引起相應(yīng)的臨床小組表現(xiàn)，因骨破壞和骨質(zhì)吸收怔惯，大量鈣入血易震，加之m蛋白與鈣結(jié)合使結(jié)合鈣增加，可致高鈣血癥和尿鈣增多烈瑰。
與m蛋白有關(guān)的臨床表現(xiàn) 有以下各種表現(xiàn)：
①尿蛋白侦铜，約40~70%骨髓瘤患者，尿中出現(xiàn)ig的輕鏈钉稍，稱之為本斯·瓊斯氏蛋白，系由于瘤細(xì)胞合成的ig分子中輕鏈多于重鏈种樱，輕鏈分子小俊卤，可自腎小球濾過而出現(xiàn)在尿中，輕鏈量少時不易檢出岂昭，以濃縮尿作電泳則陽性率高狠怨。
②血沉增速，第 小時增快至100mm以上瘫笋。
③出血傾向，血小板減少以及m蛋白引起的血流滯緩锨堵，血管壁損害，血小板與凝血因子功能的障礙伊哮，患者常有出血傾向莲疤，表治療現(xiàn)為粘膜滲血，皮膚紫癜寞殿，晚期可有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血铭莱，造成嚴(yán)重后果。
④腎功能衰竭攀细，由于輕鏈在腎小管的沉積爱态，高鈣血癥與高尿酸血癥使腎小管重吸收的功能遭受損害，瘤細(xì)胞對腎的浸潤等原因俭识，國內(nèi)慢性腎功能不全是本病顯著的特征之一成為洞渔，病程晚期，尿毒癥可成為多種致死的原因堤瘤。
⑤易受感染浆熔，正常ig含量的減低常導(dǎo)致等獎免疫功能障礙，患者常有反復(fù)感染版掘，以肺部和尿路感染較為多見劈警。
⑥高粘滯度綜合征，大量單克隆ig提高血液粘滯度谤郑，使血流遲緩刑映，引起微循環(huán)障礙翰鬓，視網(wǎng)膜，腦坟翠，腎等器官尤易受到損傷，引起頭暈聘裁，視力障礙，手足麻木等癥狀献起，嚴(yán)重影響大腦功能時可導(dǎo)致昏迷镣陕，本綜合征多見于 igm型骨髓瘤和巨球蛋白血癥呆抑。
⑦雷諾氏現(xiàn)象，部分患者的單克隆ig是冷沉淀球蛋白摄闸，遇冷時球蛋白凝集沉淀妹萨，引起微循環(huán)障礙，出現(xiàn)手足紫紺逾丑，冰冷沽糕，麻木或疼痛等現(xiàn)象，遇熱后癥狀緩解魂姆。
⑧淀粉樣變性，少數(shù)患者伴發(fā)淀粉樣變性猩蓝，淀粉樣物質(zhì)廣泛沉積于組織筐子，器官和腫瘤中缓苛，引起周圍神經(jīng)，腎笔刹，心钢属，肝，脾的病變 導(dǎo)致肝酷师，脾腫大染乌，關(guān)節(jié)疼痛，神經(jīng)功能異常等臨床表現(xiàn)台颠。
1.骨痛：骨痛是本病的主要癥狀之一搬雳，疼痛程度輕重不一晃键，早期常是輕度的，暫時的创哩，隨著病程進(jìn)展可以變?yōu)槌掷m(xù)而嚴(yán)重堵但，疼痛劇烈或突然加劇波笆，常提示發(fā)生了病理性骨折褂苔，據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院125例mm首發(fā)癥狀分析，80例(64.0%)以骨痛為主訴劳景，骨痛部位以腰骶部最常見(28.0%),其次為胸肋骨(27.0%),四肢長骨較少(9.0%),少數(shù)患者有肩關(guān)節(jié)或四肢關(guān)節(jié)痛碉就，絕大多數(shù)(90%~93%)患者在全病程中都會有不同程度的骨痛癥狀瓮钥，但確有少數(shù)患者始終無骨痛烹吵。
除骨痛肋拔，病理骨折外，還可出現(xiàn)骨骼腫物琼梆，瘤細(xì)胞自骨髓向外浸潤窿吩，侵及骨皮質(zhì)，骨膜及鄰近組織扯连，形成腫塊梨浑，在多發(fā)性骨髓瘤吨肆，這種骨骼腫塊常為多發(fā)性，常見部位是胸肋骨肮渣，鎖骨，頭顱骨距肯，鼻骨，下頜骨及其他部位时鸵，與孤立性漿細(xì)胞瘤不同的是，其病變不僅是多發(fā)的厅瞎，而且骨髓早已受侵犯，并有大量單克隆免疫球蛋白的分泌彭雾。
2.貧血及出血傾向：貧血是本病另一常見臨床表現(xiàn)薯酝，據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院125例分析爽柒，絕大多數(shù)(90%)患者都在病程中出現(xiàn)程度不一的貧血，其中部分(10.4%)患者是以貧血癥狀為主訴而就診做葵，貧血程度不一翠墩，一般病程早期較輕毫例，晚期較重苫七，血紅蛋白可降到<50g/l,造成貧血的主要原因是骨髓中瘤細(xì)胞惡性增生尼送，浸潤鸭荡，排擠了造血組織，影響了造血功能牙枕，此外竣付，腎功不全古胆，反復(fù)感染逸绎，營養(yǎng)不良等因素也會造成或加重貧血。
出血傾向在本病也不少見棺牧，北京協(xié)和醫(yī)院125例中8例是以出血為首發(fā)癥狀而就醫(yī)陨帆，而在病程中出現(xiàn)出血傾向者可達(dá)10%~25%,出血程度一般不嚴(yán)重曲秉，多表現(xiàn)為黏膜滲血和皮膚紫癜，常見部位為鼻腔，牙齦，皮膚规倚，晚期可能發(fā)生內(nèi)臟出血及顱內(nèi)出血殊划，導(dǎo)致出血的原因是血小板減少和凝血障礙登徐，血小板減少是因骨髓造血功能受抑哟笨，凝血障礙則因大量單克隆免疫球蛋白覆蓋于血小板表面及凝血因子(纖維蛋白原母逸，凝血酶原届慈，因子Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ等)表面徒溪，影響其功能臊泌，造成凝血障礙芜壁，免疫球蛋白異常增多使血液黏度增加，血流緩慢不暢，損害毛細(xì)血管饱普，也可造成或加重出血。
3.反復(fù)感染：本病患者易發(fā)生感染墙哲，尤以肺炎球菌性肺炎多見，其次是泌尿系感染和敗血癥，病毒感染中以帶狀皰疹身音，周身性水痘為多見，北京協(xié)和醫(yī)院125例中以發(fā)熱今穿，感染為主訴而就醫(yī)者18例(占14.4%),其中多數(shù)系肺部感染伦籍，部分患者因反復(fù)發(fā)生肺炎住院芝薇，進(jìn)一步檢查方確診為mm并發(fā)肺炎，對晚期mm患者而言妓雾，感染是重要致死原因之一垒迂，本病易感染的原因是正常多克隆b細(xì)胞——漿細(xì)胞的增生屁坛，分化，成熟受到抑制笨拯，正常多克隆免疫球蛋白生成減少宽缎，而異常單克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性，致使機(jī)體免疫力減低讶粹，致病菌乘虛而入着雪，此外，t細(xì)胞和b細(xì)胞數(shù)量及功能異常贩仇，以及化療藥物和腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用摧篱，也增加了發(fā)生感染的機(jī)會。
4.腎臟損害：腎臟病變是本病比較常見而又具特征性的臨床表現(xiàn)鬼涂，由于異常單克隆免疫球蛋白過量生成和重鏈與輕鏈的合成失去平衡，過多的輕鏈生成摘链，相對分子質(zhì)量僅有23000的輕鏈可自腎小球濾過羔仅，被腎小管重吸收，過多的輕鏈重吸收造成腎小管損害岗努，此外沉桌，高鈣血癥，高尿酸血癥算吩，高黏滯綜合征留凭，淀粉樣變性及腫瘤細(xì)胞浸潤，均可造成腎臟損害韭山，患者可有蛋白尿渠盅，本-周(bence- jones)蛋白尿洪磕，鏡下血尿，易被誤診為“腎炎”,最終發(fā)展為腎功能不全罢吃，腎功能衰竭是mm的致死原因之一啊易，在大多數(shù)情況下藤侦，腎功能衰竭是慢性，漸進(jìn)性的秀彤，但少數(shù)情況下可發(fā)生急性腎功能衰竭猜著，主要誘因是高鈣血癥和脫水，若處理及時得當(dāng)笙吠，這種急性腎功能衰竭還可逆轉(zhuǎn)。
5.高鈣血癥：血鈣升高是由于骨質(zhì)破壞使血鈣逸向血中届氢，腎小管對鈣外分泌減少及單克隆免疫球蛋白與鈣結(jié)合的結(jié)果贮乳，高鈣血癥的發(fā)生率報告不一，歐美國家mm患者在診斷時高鈣血癥的發(fā)生率為10%~30%,當(dāng)病情進(jìn)展時可達(dá)30%~60%,我國mm患者高鈣血癥的發(fā)生率約為16%,低于西方國家，高鈣血癥可引起頭痛撒蟀，嘔吐，多尿柄粹，便秘境猜，重者可致心律失常蛹吱，昏迷甚至死亡，鈣沉積在腎臟造成腎臟損害壁袄，重者可引起急性腎功能衰竭，威脅生命，故需緊急處理黔攀。
6.高黏滯綜合征：血中單克隆免疫球蛋白異常增多蛀骇，一則包裹紅細(xì)胞厌秒，減低紅細(xì)胞表面負(fù)電荷之間的排斥力而導(dǎo)致紅細(xì)胞發(fā)生聚集，二則使血液黏度尤其血清黏度增加擅憔，血流不暢鸵闪，造成微循環(huán)障礙，引起一系列臨床表現(xiàn)稱為高黏滯綜合征暑诸，常見癥狀有頭暈蚌讼，頭痛，眼花屠列，視力障礙啦逆，肢體麻木，腎功能不全笛洛，嚴(yán)重影響腦血流循環(huán)時可導(dǎo)致意識障礙夏志，癲癇樣發(fā)作，甚至昏迷政庆，眼底檢查可見視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張呈結(jié)袋狀擴(kuò)張似“香腸”,伴有滲血兰吁，出血，因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面仲工，影響其功能肘抒，加之血流滯緩損傷毛細(xì)血管壁，故常有出血傾向母卵，尤以黏膜滲血(鼻腔任感，口腔，胃腸道黏膜)多見慈柑，在老年患者乳吉，血液黏度增加，貧血，血容量擴(kuò)增可導(dǎo)致充血性心力衰竭發(fā)生醋躏，雷諾現(xiàn)象也可發(fā)生虹婿。
高黏滯綜合征的發(fā)生既與血中免疫球蛋白濃度有關(guān)，也與免疫球蛋白類型有關(guān)擒买，當(dāng)血液黏度(血漿或血清黏度)超過正常3倍以上朝刊，血中單克隆免疫球蛋白濃度超過30g/l時，易發(fā)生高黏滯綜合征蜈缤，在各種免疫球蛋白類型中拾氓，igm相對分子質(zhì)量大，形狀不對稱劫樟，并有聚集傾向痪枫，故最易引起高黏滯綜合征，其次叠艳，iga和igg3易形成多聚體奶陈，故也較易引起高黏滯綜合征。
7.高尿酸血癥：血尿酸升高>327μmol/l者在mm常見附较，北京協(xié)和醫(yī)院mm 91例中吃粒，61例(67%)有高尿酸血癥，血尿酸升高是由于瘤細(xì)胞分解產(chǎn)生尿酸增多和腎臟排泄尿酸減少的結(jié)果拒课，血尿酸升高雖然很少引起明顯臨床癥狀徐勃，但可造成腎臟損害，應(yīng)予預(yù)防和處理早像。
8.神經(jīng)系統(tǒng)損害：瘤細(xì)胞浸潤益侨，瘤塊壓迫，高鈣血癥著平，高黏滯綜合征积碍，淀粉樣變性以及病理性骨折造成的機(jī)械性壓迫，均可成為引起神經(jīng)系統(tǒng)病變和癥狀的原因枝捷，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種多樣蚌斑，既可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病和神經(jīng)根綜合征，也可表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀宽藏，胸椎慰适，腰椎的壓縮性病理性骨折可造成截癱，北京協(xié)和醫(yī)院125例中12例有神經(jīng)系統(tǒng)病變闺撩，周圍神經(jīng)病變3例饺斧，神經(jīng)根損害3例，顱內(nèi)損害2例娩鬼，脊髓受壓而致截癱4例读囤。
9.淀粉樣變性：免疫球蛋白的輕鏈與多糖的復(fù)合物沉淀于組織器官中即是本病的淀粉樣變性峻胞，受累的組織器官常較廣泛，舌关带，腮腺，皮膚沼撕，心肌宋雏，胃腸道，周圍神經(jīng)务豺，肝磨总，脾，腎笼沥，腎上腺蚪燕，肺等均可被累及，可引起舌肥大奔浅，腮腺腫大馆纳，皮膚腫塊或苔蘚病，心肌肥厚汹桦，心臟擴(kuò)大鲁驶，腹瀉或便秘，外周神經(jīng)病舞骆，肝脾腫大憾顿，腎功能不全，等等相彼，淀粉樣變性的診斷依賴組織活檢病理學(xué)檢查豺研，包括形態(tài)學(xué)，剛果紅染色及免疫熒光檢查阔踢，歐美國家報告淀粉樣變性在mm的發(fā)生率為10%~15%,而我國的發(fā)生率為1.6%~5.6%,由淀粉樣變性損害正中神經(jīng)引起的“腕管綜合征”(carpal tunnel syndrome)在西方國家多見允逝，而國內(nèi)尚未見有報告。
10.肝脾腫大及其他：瘤細(xì)胞浸潤钩氓，淀粉樣變性導(dǎo)致肝脾腫大诸谨，肝大見于半數(shù)以上患者，脾大見于約20%患者织刹，一般為肝颖脸，脾輕度腫大，淋巴結(jié)一般不腫大佛岛，少數(shù)患者可有關(guān)節(jié)疼痛翩赐，甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，類風(fēng)濕樣結(jié)節(jié)键袱，系骨關(guān)節(jié)發(fā)生淀粉樣變性的表現(xiàn)燎窘，皮膚損害如瘙癢摹闽，紅斑，壞疽樣膿皮病褐健，多毛僅見于少數(shù)患者付鹿，個別患者有黃瘤病，據(jù)認(rèn)為是單克隆免疫球蛋白與脂蛋白結(jié)合的結(jié)果蚜迅。

1.生化常規(guī)檢查
血清異常球蛋白增多舵匾，而白蛋白正常或減少谁不。尿凝溶蛋白(又稱尿本周氏蛋白)半數(shù)陽性坐梯。
在患者的蛋白電泳或m蛋白鑒定結(jié)果中會出現(xiàn)特征性的高尖的“m峰”或“m蛋白”.故常規(guī)生化檢查中，若球蛋白總量增多或蛋白電泳中出現(xiàn)異常高尖的“m峰”,應(yīng)到血液科就診刹帕，除外骨髓瘤的診斷吵血。
2.血常規(guī)檢查
貧血多呈正細(xì)胞盐肃、正色素性舀闻，血小板正车吃遥或偏低消略。
3.骨髓檢查
漿細(xì)胞數(shù)目異常增多≥10%,為形態(tài)異常的原始或幼稚漿細(xì)胞橙樟。
4.骨骼X線檢查
可見多發(fā)性溶骨性穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)或骨質(zhì)疏松般此、病理性骨折言丧。
對于mm患者的骨損害众被，一般認(rèn)為ct藏苫、核磁共振(MRI)等發(fā)現(xiàn)病變的機(jī)會早于X線檢查搓捅；這些影像學(xué)手段檢查對骨損害病變的敏感性依次為：pet-ct＞MRI＞ct＞X線。
5.染色體信炬、熒光原位雜交技術(shù)(fish)等生物學(xué)檢查
骨髓染色體17p13缺失铆性，和/或t(4;
14)和/或t(14;16)異常，往往提示高危移蔼。熒光原位雜交技術(shù)(fish),特別是用cd138(在大多數(shù)骨髓瘤細(xì)胞表達(dá)陽性)磁珠純化后的fish即ifish檢查跨溺，更能提高檢驗的陽性率。這一檢測已被用于2015年新修訂的國際預(yù)后分期系統(tǒng)(r-iss分期系統(tǒng))中备饭。
6.血清游離輕鏈檢查
較普通的血或尿輕鏈檢查敏感性高惩投，已被國際骨髓瘤工作組(imwg)專家定義為嚴(yán)格完全緩解(scr)的療效標(biāo)準(zhǔn)。若mm患者治療后幼健，血清游離輕鏈由陽性轉(zhuǎn)為陰性兄存，其療效為嚴(yán)格完全緩解。

診斷
診斷本病的主要依據(jù)有：血清蛋白電泳出現(xiàn)m蛋白峰卑雁；骨骼x射線檢查示多處溶骨性改變募书；骨髓涂片中找到大量骨髓瘤細(xì)胞，若三項中有兩項陽性测蹲，結(jié)合臨床表現(xiàn)莹捡，即可作出一項診斷鬼吵。
多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣，且多變異型篮赢，易與其他疾病混淆齿椅，誤診及漏診發(fā)生率較高，因此启泣，制定多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)有重要的臨床意義媒咳，多發(fā)性骨髓瘤的診斷，需依據(jù)對患者的臨床癥狀种远，體征及有關(guān)實驗室檢查(重點是骨髓象，m成分和骨質(zhì)病變檢查)的結(jié)果綜合分析顽耳，當(dāng)多發(fā)性骨髓瘤的診斷確定之后坠敷，為了制定正確的治療策略，還需進(jìn)一步明確多發(fā)性骨髓瘤的分型和臨床分期今捕，并評估其預(yù)后因素数屁。
世界衛(wèi)生組織(who)于2001年組織有關(guān)專家在審閱，參考已有的各家多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)之后希咒，制定了多發(fā)性骨髓瘤(mm)的診斷標(biāo)準(zhǔn)透格。
1.who診斷mm的標(biāo)準(zhǔn)
(1)診斷mm要求具有至少1項主要標(biāo)準(zhǔn)和1項次要標(biāo)準(zhǔn)，或者具有至少3項次要標(biāo)準(zhǔn)而且其中必須包括①項和②項顺良，病人應(yīng)有與診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)的疾病進(jìn)展性癥狀韭拙。
(2)主要標(biāo)準(zhǔn)：
①骨髓中漿細(xì)胞增多(>30%).
②組織活檢證實有漿細(xì)胞瘤。
③m成分：血清igg>3.5g/dl或iga>2.0g/d1,尿本-周蛋白>1g/24h.
(3)次要標(biāo)準(zhǔn)：
①骨髓中漿細(xì)胞增多(10%~30%).
②m成分存在但水平低于上述水平些栅。
③有溶骨性病變祥扒。
④正常免疫球蛋白減少50%以上：igg<600mg/dl,iga<100mg/dl,igm<50mg/dl.
2.我國國內(nèi)mm的診斷標(biāo)準(zhǔn)
我國的血液學(xué)家根據(jù)國內(nèi)臨床研究結(jié)果并參照國外診斷標(biāo)準(zhǔn)而制定。
(1)骨髓中漿細(xì)胞>15%并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實為漿細(xì)胞瘤至沸。
(2)血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(m成分):igg>35g/l,iga>20g/l,igd>2.0g/l,ige>2.0g/l,igm>15g/l,或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈(本-周蛋白)>10g/24h,少數(shù)病例可出現(xiàn)雙克隆或三克隆性免疫球蛋白鼻蟆。
(3)無其他原因的溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。
符合上述3項或符合(1)(2)或(1)(3)項盖扔，即可診斷為mm,但是診斷igm型mm時匀油，除符合(1)項和(2)項外，尚需具備典型的mm臨床表現(xiàn)和多部位溶骨性病變勾笆，只具有(1)項和(3)項者屬不分泌型mm,需進(jìn)一步鑒別屬不合成型抑或合成而不分泌型敌蚜，對僅有(1)和(2)項者(尤其骨髓中無原漿，幼漿細(xì)胞者),須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(mgus).
綜觀國內(nèi)匠襟，國外制定的mm診斷標(biāo)準(zhǔn)钝侠，可以歸納為3個方面：
①骨髓中漿細(xì)胞異常增生，必須強(qiáng)調(diào)不僅是漿細(xì)胞數(shù)量增多酸舍，而且必須有骨髓瘤細(xì)胞(原漿帅韧，幼漿細(xì)胞)出現(xiàn)里初，因為反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥骨髓中漿細(xì)胞可能>10%而達(dá)到20%~30%,但不會出現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞，②血和尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或其輕鏈且水平較高忽舟，③骨質(zhì)改變双妨，即彌漫性骨質(zhì)疏松和多發(fā)性溶骨性病變，符合上述3方面的病變或符合第①+②項或第①+③項病變均可診斷為mm.
3.分型
應(yīng)用血清蛋白電泳叮阅，免疫電泳刁品，輕鏈定量方法，可確定骨髓瘤細(xì)胞是否分泌單克隆免疫球蛋白以及所分泌的單克隆免疫球蛋白的類型浩姥，根據(jù)骨髓瘤細(xì)胞是否分泌和分泌的單克隆免疫球蛋白類型的不同凡宅，可將多發(fā)性骨髓瘤分為下述8個類型：
(1)igg型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅面湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随滛ぱ郏琲gg型是最常見的mm亞型钓闲，約占mm的50%左右，此型具有mm的典型臨床表現(xiàn)疤削，此外拉盘，正常免疫球蛋白減少在此型尤為顯著，繼發(fā)感染更為常見撬彭。
(2)iga型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅伶湹迸矗p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥琲ga型約占mm的15%~20%,除具有mm的一般表現(xiàn)外据钱，尚有骨髓瘤細(xì)胞呈火焰狀捧练，iga易聚集成多聚體而引起高黏滯血癥，易有高鈣血癥和高膽固醇血癥等特點箭谴，在血清蛋白電泳上酣婶，單克隆iga所形成的m成分常處于α2區(qū)而非γ區(qū)。
(3)輕鏈型：其單克隆免疫球蛋白是單克隆κ鏈或單克隆λ鏈貌嫡，而重鏈缺如比驻，此型約占mm的15%~20%,由于輕鏈的分子量僅23000,遠(yuǎn)小于血清白蛋白(分子量69000),故在血清蛋白電泳上不出現(xiàn)m成分，必須應(yīng)用免疫電泳和輕鏈定量測定岛抄，方可發(fā)現(xiàn)患者血和尿中存在大量單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陽性),此型瘤細(xì)胞常分化較差别惦，增殖迅速，骨骼破壞多見夫椭，腎功能損害較重掸掸。
(4)igd型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅逆湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湶淝铮瑖鈭蟾娲诵蛢H占mm的1%~2%,但國內(nèi)報告此型約占mm的8%~10%,并不少見扰付，此型除具有mm的一般表現(xiàn)外，尚具有發(fā)病年齡相對較年輕仁讨，髓外浸潤羽莺，骨質(zhì)硬化病變相對多見等特點实昨。
(5)igm型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅替湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随溠喂蹋诵蜕僖娀母瑑H占mm的1%左右，除具有mm的一般臨床表現(xiàn)外候榨，因其分子量較大(分子量950000)且易形成五聚體而使血液黏滯性增高哗缀，故易發(fā)生高黏滯綜合征是其特點。
(6)ige型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅逆溊派郑p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湴弪撸诵秃币姡两駠H上僅有數(shù)例報告甸垄，國內(nèi)尚未見有報告垦适，據(jù)國外報告，此型患者血清中單克隆ige可高達(dá)45~60g/l,輕鏈多為λ鏈旋逛，溶骨性病變少見，但外周血中漿細(xì)胞增多析口，可呈現(xiàn)漿細(xì)胞白血病的征象妥触。
(7)雙克隆或多克隆型：此型少見，僅占mm的1%以下乱归，雙克隆常為單克隆igm聯(lián)合單克隆igg,或單克隆igm聯(lián)合單克隆iga,雙克隆免疫球蛋白的輕鏈多屬于同一類型(κ或λ鏈),偶為兩種輕鏈即κ鏈和λ鏈群镰，雙克隆輕鏈型mm(即單克隆κ鏈聯(lián)合單克隆λ鏈)雖有病例報告，但屬罕見终吼，多克隆(三克隆或四克隆)型mm罕見镀赌，雙克隆免疫球蛋白既可來自單一克隆漿(瘤)細(xì)胞的分泌，也可來自兩個克隆漿(瘤)細(xì)胞的分泌际跪。
(8)不分泌型：此型約占mm的1%,患者有骨髓中漿(瘤)細(xì)胞增生顯著商佛，骨痛，骨質(zhì)破壞姆打，貧血良姆，正常免疫球蛋白減少，易發(fā)生感染等mm的典型臨床表現(xiàn)幔戏，但血清中無m成分玛追，尿中無單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陰性),此型骨髓瘤可用免疫熒光法進(jìn)一步分為不合成型和不分泌型，前者的瘤細(xì)胞不合成免疫球蛋白闲延，后者的瘤細(xì)胞雖有單克隆免疫球蛋白合成痊剖，但卻不能分泌出來。
因為mm的分型既和mm的臨床診斷有關(guān)垒玲，也和mm的治療及預(yù)后有關(guān)陆馁，故當(dāng)確定mm診斷后找颓，也應(yīng)明確其分型。
4.臨床分期
臨床分期反映病程的早晚越化，而mm病程的早晚主要取決于患者體內(nèi)骨髓瘤細(xì)胞的總數(shù)量(瘤負(fù)荷),當(dāng)瘤細(xì)胞數(shù)量有限時不引起臨床癥狀影菩，患者可無察覺，稱臨床前期疚逝，此期一般為1~2年猜摹，少數(shù)病例的臨床前期可長達(dá)4~5年或更長時間，當(dāng)瘤細(xì)胞總數(shù)量≥1×1011時誊爵，開始出現(xiàn)臨床癥狀灿磁，隨著瘤細(xì)胞數(shù)量增加，病情逐漸加重匆救，當(dāng)瘤細(xì)胞數(shù)量增至相當(dāng)大時將導(dǎo)致死亡嫁橱。
瘤細(xì)胞數(shù)量的測定既可用直接測定法，也可用間接推算法扭妖，直接測定法是先用放射免疫法測出體內(nèi)單克隆免疫球蛋白的合成率和分解率环起，再用組織培養(yǎng)法測出單個瘤細(xì)胞的免疫球蛋白合成率，即可推算出患者體內(nèi)的瘤細(xì)胞總數(shù)捆革，此法雖直接娘扩，準(zhǔn)確，但很難應(yīng)用于臨床實踐壮锻，間接推算法是根據(jù)患者體內(nèi)瘤細(xì)胞總數(shù)量與血清單克隆免疫球蛋白的水平琐旁，尿中單克隆輕鏈水平，血紅蛋白水平猜绣，骨質(zhì)破壞程度灰殴，血鈣水平密切相關(guān)，測定上述有關(guān)指標(biāo)掰邢，即可間接推算出瘤細(xì)胞總數(shù)牺陶，判斷患者病期的早晚，此法簡單辣之，易行义图，故廣泛應(yīng)用于臨床實踐，durie和salmon,根據(jù)間接推算法原則召烂，于1975年提出了多發(fā)性骨髓瘤的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)碱工。
臨床實踐證實，durie和salmon的分期標(biāo)準(zhǔn)有肯定的應(yīng)用價值奏夫，據(jù)國外多中心對135名mm患者的研究結(jié)果怕篷，按durie和salmon分期標(biāo)準(zhǔn)劃分的Ⅰ期患者中位生存期為48個月，Ⅱ期為32個月，Ⅲ期為20個月憎唯，表明臨床分期與預(yù)后有關(guān)茬蓝。
近年來的研究發(fā)現(xiàn)，血清β2-微球蛋白水平與瘤細(xì)胞量及預(yù)后有關(guān)筛粘，β2-微球蛋白是Ⅰ類(classⅠ)主要組織相容性抗原(mhc)輕鏈的組成部分桐夭，骨髓瘤細(xì)胞也分泌β2-微球蛋白，因此熊倡，β2-微球蛋白水平與骨髓瘤細(xì)胞總量有關(guān)搅谆，由于β2-微球蛋白分子量(12000)小，主要由腎臟排出和重吸收讳帆，故依據(jù)β2-微球蛋白水平判斷體內(nèi)腫瘤量時阀温，應(yīng)排除腎功能不全等因素，此外置狠，近年來研究還發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞的有無和破壞程度與體內(nèi)腫瘤量無顯著相關(guān)性啡笑，故alexanian和dimopoulos于1995年提出了新的多發(fā)性骨髓瘤腫瘤量分級標(biāo)準(zhǔn)。
此外黄鳍，bataille等根據(jù)β2-微球蛋白水平與體內(nèi)腫瘤細(xì)胞量的關(guān)系密切推姻，提出了以β2-微球蛋白和血清白蛋白水平作為腫瘤量分級的更為簡便的分期標(biāo)準(zhǔn)。
在上述分期標(biāo)準(zhǔn)中框沟，durie和salmon分期標(biāo)準(zhǔn)在臨床實踐中應(yīng)用最早藏古，最廣，而且行之有效街望，故目前國內(nèi)多采用durie和salmon分期標(biāo)準(zhǔn)，但應(yīng)同時參考β2-微球蛋白水平作為分期標(biāo)準(zhǔn)弟跑。
5.診斷評析
(1)mm是原發(fā)于骨髓的惡性腫瘤灾前，因此在骨髓中發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞是診斷mm的基本必備條件，骨髓瘤細(xì)胞是惡變的漿細(xì)胞孟辑，在形態(tài)上不同于正常成熟的漿細(xì)胞哎甲，而與原始或幼稚漿細(xì)胞相似，骨髓中正常成熟漿細(xì)胞增多見于多種疾病(參見鑒別診斷),但出現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞則僅見于mm,因此饲嗽，不能僅僅依據(jù)骨髓中漿細(xì)胞增多作為診斷mm的依據(jù)炭玫，而必須找到骨髓瘤細(xì)胞方可作為診斷依據(jù)。
(2)單克隆免疫球蛋白或單克隆免疫球蛋白輕鏈的出現(xiàn)是mm的特點之一貌虾，但并非mm所特有蕴莉，因為其他疾病(參見鑒別診斷)也可伴有單克隆免疫球蛋白或單克隆免疫球蛋白輕鏈，此外革秩，mm的不分泌型在血清中不出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或其輕鏈仓突，因此，單克隆免疫球蛋白或其輕鏈的出現(xiàn)是mm的重要特點和診斷依據(jù)，但不能僅僅依據(jù)此項確診或排除mm.
關(guān)于單克隆免疫球蛋白或單克隆免疫球蛋白輕鏈的檢測绊削，僅僅依賴血清蛋白電泳是不夠的凑戏，因為輕鏈分子量遠(yuǎn)小于白蛋白，在血清蛋白電泳上泳動速度快于白蛋白而逸出電泳膠外故不會出現(xiàn)“m”帶制棉，igd和ige在血清中含量極少裆机，即使血清中存在有增多的單克隆igd或ige,也難于在電泳膠上形成明顯的“m”帶，但若作血清免疫電泳以及血和尿輕鏈定量诸晃，就可檢測出血清中含量較少的單克隆igd或ige并可確定有無單克隆輕鏈的存在狼憋，此外，血清蛋白電泳不能鑒別單克隆免疫球蛋白的類型贮芹，而免疫電泳可以明確單克隆免疫球蛋白和其輕鏈的類型罪谢，因此，要確定有無單克隆免疫球蛋白或其輕鏈的存在椭符，并明確其類型荔燎，必須同時進(jìn)行血清蛋白電泳，免疫電泳销钝，血和尿免疫球蛋白輕鏈定量3項檢查有咨，應(yīng)該指出，既往檢測尿中輕鏈的加熱法(尿本-周蛋白測定)因特異性和敏感性較差蒸健，已被尿輕鏈定量法取代座享。
(3)廣泛性骨質(zhì)疏松和(或)溶骨性病變是mm的另一重要特征，其中以顱骨穿孔樣溶骨病變和胸腰椎壓縮性骨折最具代表性似忧，但骨質(zhì)疏松和骨質(zhì)破壞也可見于其他疾病(參見鑒別診斷),而且mm患者并非都具有上述典型骨質(zhì)改變渣叛，因此，不能僅僅根據(jù)有無廣泛性骨質(zhì)疏松和(或)溶骨性病變肯定或排除mm的診斷盯捌，而需結(jié)合有無其他2項診斷標(biāo)準(zhǔn)作出判斷淳衙。
鑒別診斷
多發(fā)性骨髓瘤是較易發(fā)生誤診的內(nèi)科疾患之一，在臨床上常被誤診為“骨質(zhì)疏松”,“骨轉(zhuǎn)移癌”,“腰椎結(jié)核”,“腎病”,“復(fù)發(fā)性肺炎”,“泌尿系感染”等病饺著，在診斷時又需與反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥箫攀，意義未明單克隆免疫球蛋白血癥，原發(fā)性巨球蛋白血癥煞精，原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性筷穿，伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多，骨轉(zhuǎn)移癌因郁，原發(fā)于骨的腫瘤牧赚，原發(fā)性腎病，甲狀旁腺功能亢進(jìn)等病鑒別加鄙，國內(nèi)曾有報道2547例mm的臨床誤診率高達(dá)69%,可見mm的鑒別診斷是臨床醫(yī)師應(yīng)該注意的重要問題搂素。
1.反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥
因此，多種病原體(病毒，結(jié)核菌等),抗原(藥物塑汽，腫瘤等),機(jī)體免疫功能紊亂(舍格倫綜合征舰缠，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)均可引起反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和免疫球蛋白水平增高，需與多發(fā)性骨髓瘤鑒別态练，鑒別要點如下：
(1)骨髓瘤中漿細(xì)胞增多有限：一般≥3%但<10%且均為正常成熟漿細(xì)胞蚣凰，而mm骨髓漿細(xì)胞常>15%且有幼稚漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)出現(xiàn)。
(2)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：所分泌的免疫球蛋白屬正常多克隆性且水平升高有限(如igg<30g/l),而mm分泌的免疫球蛋白是單克隆性(即m成分)且水平升高顯著(如igg>30g/l).
(3)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥本身不引起臨床癥狀：其臨床表現(xiàn)取決于原發(fā)病聪僚，故無貧血坦辟，骨痛，骨質(zhì)破壞章办，低白蛋白血癥锉走，正常免疫球蛋白減少，高鈣血癥藕届，高黏滯綜合征等mm的相關(guān)臨床表現(xiàn)挪蹭。
(4)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥有其原發(fā)性疾病的臨床表現(xiàn)。
2.意義未明單克隆免疫球蛋白血癥mgus
mgus和mm同為老年性疾患休偶，且都有單克隆免疫球蛋白增多梁厉，兩者有相似之處，易于混淆踏兜，但是词顾，mgus不需治療，僅需隨診觀察碱妆，而mm為惡性腫瘤肉盹，應(yīng)接受治療，且預(yù)后不良疹尾，故需注意兩者的鑒別纺榨。
應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)，在符合mgus診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者中傅煎，有相當(dāng)部分患者最終會發(fā)展為mm或其他惡性漿細(xì)胞病或b淋巴細(xì)胞惡性疾病琴偿，kyle等報告羞烘，1960~1999年在mayo臨床醫(yī)學(xué)中心診斷mgus1384例伴乐，長期隨診10年后12%,隨診20年后20%,隨診30年后25%的mgus將發(fā)展為mm或其他漿細(xì)胞疾病(巨球蛋白血癥，系統(tǒng)性淀粉樣變性)或b淋巴細(xì)胞惡性增殖性疾病(慢性淋巴細(xì)胞白血病蝉陕，非霍奇金淋巴瘤),即mgus以每年1%的速度轉(zhuǎn)化為惡性疾病擒抠，其中主要是轉(zhuǎn)化為mm,cesana等報告1104例mgus,隨診中位時間65個月(12~239個月),64例(5.8%)發(fā)展為mm,1例發(fā)展為髓外漿細(xì)胞瘤，12例發(fā)展為waldenstr 鰉巨球蛋白血癥拂极，6例發(fā)展為非霍奇金淋巴瘤瑰跳，1例發(fā)展為慢性淋巴細(xì)胞白血病，gregerson等報告丹麥的northjutland在1978~1993年共診斷mgsu1324例，其中97例(9.3%)最終發(fā)展為mm或其他惡性漿細(xì)胞病砰普。
mgus轉(zhuǎn)化為mm或其他惡性漿細(xì)胞病的機(jī)制尚未闡明谁媳，rasillo和konigsherg等的研究提示，染色體13q-與mgus轉(zhuǎn)化為mm有關(guān)狗准，但fouseca等的研究結(jié)果卻未發(fā)現(xiàn)13q-與mgus轉(zhuǎn)化為mm有相關(guān)性克锣，loveras等認(rèn)為染色體18單體(monosoml18)可能與mgus轉(zhuǎn)化為mm有關(guān)，但尚未得到他人的研究證實腔长，ablaski等的研究表明袭祟，mgus向mm轉(zhuǎn)化與hhv-8(humanherpesvirus-8)也無關(guān)系。
由于mgus向mm轉(zhuǎn)化的機(jī)制未明捞附，也沒有明確mgus的預(yù)后因素巾乳，因此強(qiáng)調(diào)對mgus患者的長期隨診，定期檢查有關(guān)指標(biāo)鸟召，若患者的pcli有所增長胆绊，m蛋白呈上升趨勢，骨髓中出現(xiàn)有核仁的漿細(xì)胞药版，或患者出現(xiàn)mm相關(guān)癥狀(貧血辑舷，骨痛等),則應(yīng)警惕mgus在向mm轉(zhuǎn)化。
3.腎病
腎臟損害是mm的重要臨床表現(xiàn)之一槽片，mm患者常有蛋白尿何缓，鏡下血尿，低蛋白血癥还栓，水腫以及腎功能不全黑声，貧血等表現(xiàn)，易與“慢性腎小球腎炎”,“腎病綜合征”混淆氓暖，而被誤診失能。
鑒別腎臟疾病(腎炎，腎病等)與mm并不困難账姜，關(guān)鍵在于臨床醫(yī)師能否想到mm的可能性饵臀，如果臨床醫(yī)師想到mm是引起腎臟損害的疾病之一并保持警惕，尤其遇到老年患者有腎臟損害的同時還有骨骼疼痛或與腎功能不全并不平行的貧血(腎性貧血與腎功能不全程度平行)時插涛，進(jìn)行有關(guān)mm檢查如骨髓穿刺和(或)骨髓活檢鹉灼，蛋白電泳和(或)免疫電泳，骨X線檢查等叉弱，即可發(fā)現(xiàn)有無骨髓瘤細(xì)胞敏困，m成分，溶骨性損害庐冤，而確定或排除mm,一般而言莽浴，當(dāng)出現(xiàn)腎臟損害時破罐，mm已不處于疾病早期，進(jìn)行上述檢查當(dāng)可明確診斷而避免誤診橱鹏。
4.原發(fā)性巨球蛋白血癥
此病的特點是血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白igm,骨髓中有淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞(lymphoplasmacytoidcell)增生膜蠢，浸潤，與mm相似莉兰，均多發(fā)于老年人狡蝶，血清中又都可有大量單克隆igm,因此需與igm型mm鑒別，對于是否存在igm型mm,既往曾有爭論贮勃，目前認(rèn)為的確存在igm型mm,其與原發(fā)性巨球蛋白血癥的鑒別要點如下：
(1)原發(fā)性巨球蛋白血癥骨髓中是淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞增生：該細(xì)胞形態(tài)類似淋巴細(xì)胞多于類似漿細(xì)胞贪惹，僅在少數(shù)情況下類似漿細(xì)胞多于類似淋巴細(xì)胞，但仍不同于幼稚漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞),mm骨髓中是漿細(xì)胞增生寂嘉，且可見到骨髓瘤細(xì)胞(原始漿細(xì)胞奏瞬，幼稚漿細(xì)胞，異型漿細(xì)胞).
(2)多發(fā)性溶骨性病變常見于mm:原發(fā)性巨球蛋白血癥一般無溶骨性病變泉孩。
(3)高鈣血癥硼端，腎功能不全多見于mm而少見于原發(fā)性巨球蛋白血癥。
5.原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性與mm同屬惡性漿細(xì)胞病范疇寓搬，mm可以伴發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變性珍昨，兩者在臨床表現(xiàn)上也有相似之處，但治療及預(yù)后卻有不同之處盲妈，故應(yīng)鑒別问锋。
但是，原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性患者骨髓中無骨髓瘤細(xì)胞浸潤棠蹬，骨骼無溶骨性病變描琉，無高鈣血癥，高黏滯綜合征偷颜，是與輕鏈型mm的不同之處穴厅，進(jìn)行骨髓穿刺，骨骼X線檢查彰派，有關(guān)血液生化檢查即可鑒別盹火，應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)，mm常并發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變性司终，當(dāng)確診為mm后哗衫，其系統(tǒng)性淀粉樣變性是繼發(fā)性，而非原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性沈宛。
6.重鏈病
臨床表現(xiàn)和實驗室檢查所見均依重鏈類型不同而不同畦盏，重鏈病和mm的鑒別主要依賴免疫電泳發(fā)現(xiàn)血中僅有單克隆免疫球蛋白重鏈存在征炼，而無單克隆免疫球蛋白輕鏈存在析既，血和尿中免疫球蛋白輕鏈定量測定可幫助鑒別重鏈病和mm,前者血和尿中無而后者血和尿中有單克隆免疫球蛋白輕鏈存在躬贡。
7.伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多
單克隆免疫球蛋白增多雖然是惡性漿細(xì)胞病的重要特征，但也可見于非漿細(xì)胞疾病眼坏，如：慢性感染(結(jié)核病拂玻，骨髓炎，巨細(xì)胞病毒感染宰译，丙型肝炎檐蚜，艾滋病),自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎沿侈，舍格倫綜合征(干燥綜合征),多發(fā)性肌炎闯第，硬皮病，結(jié)節(jié)性動脈周圍炎缀拭，天皰瘡),惡性血液病(急性淋巴細(xì)胞白血病咳短，骨髓增生異常綜合征，骨髓增殖性疾患),非惡性血液病(血管性血友病蛛淋，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血),非血液系統(tǒng)惡性腫瘤(膽管癌咙好，乳腺癌，肝癌羊脾，肺癌命丑，卵巢癌，前列腺癌认畦，子宮癌君订，黑色素瘤，kaposi肉瘤御颇，少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤锻碎，血管肉瘤),神經(jīng)系統(tǒng)疾病(周圍神經(jīng)病，poems綜合征圈烘，運動神經(jīng)元病),皮膚病(盤狀狼瘡竖拢，苔蘚黏液性水腫，壞疽性膿皮病筋氮，彌散型盤狀黃瘤病莫切，周期性系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征),器官移植(腎移植，肝移植)以及其他疾病(膽道疾病心唆，急性卟啉病贸伐，戈謝病，結(jié)節(jié)病怔揩，paget骨炎等).
鑒別要點如下：
(1)伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增高水平有限：通常igg<35g/l,iga>20g/l,igm<10g/l,而mm的單克隆免疫球蛋白水平通常高于上述水平捉邢，且呈持續(xù)增高趨勢。
(2)伴發(fā)于非漿漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多本身不引起任何臨床癥狀：其臨床表現(xiàn)完全取決于原發(fā)病商膊，而mm則有由于單克隆免疫球蛋白增多引起的相關(guān)癥狀：高黏滯綜合征伏伐，腎臟損害宠进，出血傾向等，骨痛藐翎，骨折材蹬，貧血，高鈣血癥吝镣，高尿酸血癥堤器，繼發(fā)感染等。
(3)骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞末贾，X線檢查發(fā)現(xiàn)溶骨性病變闸溃，可資鑒別。
8.腰痛性疾病
多發(fā)性骨髓瘤常被誤診為“腰肌勞損”,“椎間盤突出”,“腰椎結(jié)核”,“骨質(zhì)疏松”等疾病拱撵，因為腰痛是多發(fā)性骨髓瘤的主要癥狀之一嘶款，常是患者求醫(yī)的主訴之一，可能選擇普通外科少烙，骨科就診居删，若臨診醫(yī)生對多發(fā)性骨髓瘤無警惕性或認(rèn)知不足，特別是腰椎X線檢查未顯示有腰椎壓縮性骨折病變時尸褪，容易發(fā)生漏診或誤診榄兑，應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)，當(dāng)老年患者以腰痛為主訴就診時线区，尤其腰痛呈持續(xù)性和活動后加重马窘，局部有壓痛，伴有貧血或血沉顯著增快時铜殉，盡管X線檢查未見溶骨性病變或壓縮性骨折寡专，也應(yīng)進(jìn)行有關(guān)檢查(骨髓穿刺，蛋白電泳郊察，免疫電泳等),排除或肯定多發(fā)性骨髓瘤的診斷茧伍。
9.骨轉(zhuǎn)移癌
肺癌，胃癌酷窥，結(jié)腸癌咽安，卵巢癌，乳腺癌蓬推，前列腺癌妆棒，胰腺癌等惡性腫瘤易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，引起骨痛沸伏，溶骨性病變糕珊，貧血等臨床表現(xiàn)，與多發(fā)性骨髓瘤有相似之處毅糟，需予以鑒別红选。
(1)多發(fā)性骨髓瘤血中有顯著增多的單克隆免疫球蛋白(m成分),而骨轉(zhuǎn)移癌一般血中無m成分澜公，即使骨轉(zhuǎn)移癌偶伴發(fā)單克隆免疫球蛋白增多，其增高水平也有限纠脾。
(2)骨髓穿刺或活檢可見成堆轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞：該細(xì)胞形態(tài)及分布與骨髓瘤細(xì)胞顯著不同，免疫表型檢查可幫助鑒別蜕青，骨髓瘤細(xì)胞苟蹈，漿細(xì)胞cd38,cdl38,cd56陽性，而轉(zhuǎn)移癌(多為腺癌類腫瘤旋钓，如上述)為ae1/ae3陽性垫暑。
(3)骨轉(zhuǎn)移癌患者有其原發(fā)腫瘤的臨床表現(xiàn)，不同于多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)鱼谅。
10.其他需與mm鑒別的疾病與其他侵犯骨骼疾病的鑒別
甲狀旁腺功能亢進(jìn)有高鈣血癥蔚分，骨關(guān)節(jié)疼痛，骨質(zhì)疏松益若，病理性骨折等與mm相似的臨床表現(xiàn)碟舱，鑒別要點：
①甲狀旁腺功能亢進(jìn)的骨質(zhì)改變特點是廣泛脫鈣，纖維囊性骨炎和骨囊腫形成打气，與mm的穿鑿樣溶骨性病變不同俗循；
②甲狀旁腺功能亢進(jìn)的血和尿中無單克隆免疫球蛋白或其輕鏈，骨髓中無骨髓瘤細(xì)胞巡住。

1.一般治療

(1)血紅蛋白低于60g/l,輸注紅細(xì)胞诀汁。

(2)高鈣血癥 等滲鹽水水化，強(qiáng)的松趴贝；降鈣素探悲，雙膦酸鹽藥物，原發(fā)病治療看锉。

(3)高尿酸血癥 水化姿锭，別嘌呤醇口服。

(4)高黏滯血癥 原發(fā)病治療伯铣，必要時臨時性血漿交換艾凯。

(5)腎功能衰竭 原發(fā)病治療，必要時血液透析懂傀。

(6)感染 聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療趾诗，對反復(fù)感染的病人，定期預(yù)防性丙種球蛋白注射有效蹬蚁。

2.化療

(1)合適做自體移植的患者 采用不含有馬法蘭的聯(lián)合治療方案恃泪，常用藥物包括：萬珂、地塞米松犀斋、沙利度胺贝乎、來那度胺等情连。

(2)不合適做自體移植的患者 采用含有馬法蘭的聯(lián)合治療方案，常用藥物包括：萬珂览效、地塞米松却舀、沙利度胺、來那度胺新砖、馬法蘭等了灾。

3.造血干細(xì)胞移植
所有有條件的患者均推薦進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植，部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細(xì)胞移植冒衍。

4.放療
用于局限性骨髓瘤胖直、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。

中醫(yī)方法宜注意調(diào)理情志搭屿，防止七情太過腋民，從而保持氣血和暢，陰陽平衡探龟，預(yù)防疾病的發(fā)生项起，患病之后，保持樂觀情緒否癣，性情勿大怒途居，勿大悲傷，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心朴埂，是戰(zhàn)勝疾病的重要一環(huán)袍镀，注意身體鍛煉，順?biāo)臅r而調(diào)形體冻晤，可采取氣功苇羡，太極拳等方法，以增強(qiáng)體質(zhì)鼻弧，預(yù)防疾病發(fā)生设江，或配合本病治療，注意起居有常攘轩，勞逸有度叉存，適寒溫，避虛邪度帮，尤宜節(jié)房事歼捏，以防腎精暗耗，宜禁煙酒笨篷，注意飲食調(diào)養(yǎng)瞳秽，忌暴飲暴食，飲食偏嗜，避免辛辣肥甘厚味之品练俐，既病之后靡玲，可對癥選用補(bǔ)血，壯骨和減輕脾腫大的食品锡锐。

本病的發(fā)生與環(huán)境铆羡，飲食等因素有關(guān)，故預(yù)防本病發(fā)生操椰，增強(qiáng)病人的體質(zhì)能狼，積極治療慢性疾患，避免射線及化學(xué)毒物的接觸论辈，對于疾病的防治具有重要的意義巴俺。
首先應(yīng)避免與致癌因素接觸诸鲸，若有接觸史或病狀可疑者伪您，應(yīng)定期體檢，爭取早期發(fā)現(xiàn)及時治療使驰，患者宜參加適當(dāng)?shù)慕?jīng)常性活動订菇，以減少脫鈣，注意個人衛(wèi)生骄娶，防止感染哈误，尤其要注意口腔粘膜和皮膚的清潔，防止感冒躏嚎。