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舞蹈病

舞蹈病(chorea)是錐體外系病變常見疾病之一闰幽,產(chǎn)生舞蹈癥和手足徐動(dòng)癥最常見的疾病是慢性進(jìn)行性舞蹈病压鉴。但此病相當(dāng)少見宦赠,在100萬入口中辅肾,患病者不到1人队萤。舞蹈病(西德納姆舞蹈癥)見于兒童轮锥,是由鏈球菌感染引起。主要表現(xiàn)為頭面部及肢體快速的要尔、粗大的舍杜、無目的的、不規(guī)則的不自主運(yùn)動(dòng)赵辕,常伴有肌張力減低既绩,腱反射減弱。..

臨床表現(xiàn):主要癥狀是肌張力異常與不自主運(yùn)動(dòng)膘掀。其抽動(dòng)幅度較大殿腺。這是一種不能用意志控制的不自主運(yùn)動(dòng),常從身體的某一部位開始既倾。在情緒激動(dòng)瓮窑、精神緊張時(shí)加重,安靜時(shí)減輕咱漱,睡眠時(shí)消失屈腻。肌張力異惩<洌可有肌張力增高與減低温履。不自主運(yùn)動(dòng)有舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)叙棚、震顫亥护、抽搐、痙攣性斜頸粗排、扭轉(zhuǎn)痙攣等绎彪。舞蹈運(yùn)動(dòng)的伴隨癥狀1.聯(lián)合運(yùn)動(dòng) 舞蹈病時(shí)生理性聯(lián)合運(yùn)動(dòng)消失,行路時(shí)上肢失去正常的擺動(dòng)運(yùn)動(dòng)兽赁,同時(shí)出現(xiàn)病理性聯(lián)合運(yùn)動(dòng)状答,這種情況常見于偏側(cè)舞蹈病,例如在偏側(cè)舞蹈病健側(cè)從事目的的運(yùn)動(dòng)時(shí)患側(cè)也出現(xiàn)粗大的模仿性聯(lián)合運(yùn)動(dòng)刀崖。
2.協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙 即從事動(dòng)作的主動(dòng)肌與拮抗肌相互協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙惊科,患者出現(xiàn)動(dòng)作分節(jié)、運(yùn)動(dòng)過度亮钦、測度異常馆截、反復(fù)交互運(yùn)動(dòng)障礙等。例如患者在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)突然出現(xiàn)無目的蜂莉、無效果運(yùn)動(dòng)蜡娶,如囑患者緊握檢查者手時(shí),患者手指反復(fù)伸直與屈曲運(yùn)動(dòng)映穗。因而使檢查者感到有反復(fù)握手的感覺窖张。舞蹈病伴隨協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙說明同時(shí)合并小腦或其聯(lián)系纖維受損幕随。
3.肌張力減低 肌張力減低是舞蹈病另一種重要癥候,在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)異常體位荤堪,但huntington氏舞蹈病時(shí)相反出現(xiàn)肌張力增高合陵。

檢查1.血尿便常規(guī)及電解質(zhì)檢查2.腦脊液檢查3.腦癱患兒MRI檢查t2wi多可見雙側(cè)下丘腦殼核對(duì)稱性高信號(hào)部分可見側(cè)腦室周圍高信號(hào)4.家族性發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查多無異常發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查也多無異常但speCT檢查顯示發(fā)作時(shí)對(duì)側(cè)基底核區(qū)腦血流量降低5.其他腦部疾病導(dǎo)致的癥狀性手足徐動(dòng)癥ctMRI可有相關(guān)表現(xiàn)6.基因檢測診斷與鑒別診斷(1)小舞蹈病又稱為sydenham舞蹈,或稱風(fēng)濕性舞蹈病(rheumatic chorea).80%發(fā)病于兒童期办适,發(fā)病年齡5~15歲玉唉,男:女=1:
3.以舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)為特征,伴有肌張力降低点溶、肌力減退和精沖癥狀婚拭。本病病變主要以基底節(jié)(包括紋狀體、黑質(zhì)比端、luys體)為主墅波,大腦皮層、丘腦底桉侵念、小腦齒狀核等神經(jīng)細(xì)胞彌散性變性帚棚,血管內(nèi)膜增厚的血管炎性改變。系一種非特異性可逆性腦炎捎虚。常為急性風(fēng)濕病的一種癥狀兆性。多呈急性起病,但起病前常有前驅(qū)期泳柴。此期平均一周左右赋荆,有輕度體溫增高。出現(xiàn)性格改變懊昨,情緒不穩(wěn)窄潭。舉止苯拙、持物不穩(wěn)酵颁、注意力散漫和學(xué)業(yè)退步嫉你。繼之出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。開始輕而局限躏惋,逐漸波及全身幽污。出現(xiàn)四肢及脊背疼痛。舞蹈樣動(dòng)作表現(xiàn)其掂;面部表現(xiàn)為扮鬼臉油挥、皺額、眨眼款熬、撅嘴深寥、吐舌、擠眉、牽動(dòng)口角和搖動(dòng)下頜等怀程。上肢各關(guān)節(jié)交替發(fā)生伸直袁挟、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作遣备。手指不停的屈曲與內(nèi)收拘栅。伸手和舉臂過頭時(shí)出現(xiàn)特殊姿勢:腕關(guān)節(jié)過度旋前,稱前旋肌征(pronator sign);伸臂時(shí)腕部屈曲休贴,掌指關(guān)節(jié)過伸角涯、各指伸直分開,而拇指外展(warner征)钥陪、下肢表現(xiàn)為步態(tài)顛簸腻区,常常 跌倒∶纾可呈現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)份良。軀干亦可繞脊柱卷曲或扭轉(zhuǎn)。肌張力普遍降低骏挎,緊握患者雙手汗忠,可感到間歇的收縮和無力,稱為“盤虧征”(wax—warning sign).腱反射降低或正常兜叨。呼吸可因軀干和腹肌的不自主運(yùn)動(dòng)而變?yōu)椴灰?guī)則穿扳。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)或作自主運(yùn)動(dòng)而加劇,平臥安靜時(shí)減輕浪腐。睡眠時(shí)完全消失纵揍。多數(shù)患者在病前或部分患者在病程中有發(fā)熱顿乒、咽痛议街、扁桃腺炎、天節(jié)疼痛等常見風(fēng)濕癥狀璧榄,心臟受累時(shí)可有心率增快特漩、心臟擴(kuò)大和雜音。血液檢查可有血沉增快骨杂、抗“o”增高涂身,c反應(yīng)蛋白陽性,血液某 免疫功能指標(biāo)異常等陽性發(fā)現(xiàn)搓蚪。腦脊液壓力和成分大多正常蛤售。半數(shù)患者腦電圖顯示異常。癥狀嚴(yán)重者似癱瘓妒潭,稱麻痹性舞蹈癥(paralytic chorea);本病預(yù)后良好拥宜,多在6周~6月內(nèi)自行緩解。少數(shù)可遺留一些輕微神經(jīng)體征,如突發(fā)的不自主動(dòng)作挺赞、動(dòng)作不協(xié)調(diào)等侧焚。約l/3患者可有一至數(shù)次復(fù)發(fā),多于恢復(fù)后1~2年內(nèi)津阻。
(2)妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)臨床表現(xiàn)與小舞蹈病相似摆地,為該病的一個(gè)亞型。多見于17~23歲的初產(chǎn)婦宵渡,且多在初次妊娠前期發(fā)病增量,再次妊娠可復(fù)發(fā)。癥狀一般較重狰碟,病死率高门冷。易流產(chǎn)或早產(chǎn)〔道悖可于妊娠中或分娩后自行停止叮凸,亦可于人工流產(chǎn)后立即停止或治愈。診斷時(shí)應(yīng)注意與妊娠合并癔病相鑒別献烦。
(3)習(xí)慣性痙攣多見于兒童滓窍,但其不自主動(dòng)作多為限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強(qiáng)迫動(dòng)作。而且肌張力巩那、肌力吏夯、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等也無變化。無風(fēng)濕病的典型癥狀即横。有時(shí)易與扭轉(zhuǎn)痙攣混淆噪生,但扭轉(zhuǎn)痙攣的肌張力在扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)時(shí)增高,運(yùn)動(dòng)停止后正常东囚。
(4)核黃疸小兒核黃疸的生存者跺嗽,可發(fā)生多種不自主運(yùn)動(dòng)。依靠病史页藻、智能障礙及其他形式的不自主動(dòng)作鑒別桨嫁。
(5)先天性舞蹈病可見于出生后6個(gè)月的嬰兒,起病時(shí)間較小舞蹈病早份帐,多在2歲前璃吧。常伴有精神障礙、手足徐動(dòng)捎霍,或痙攣性舞蹈指劃樣異常運(yùn)動(dòng)忌颠。肌張力降低,運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯缨吸。
(6)抽動(dòng)穢語綜合征好發(fā)生于男性兒童敲非。病程慢性,持久性多發(fā)性肢體抽搐(tics).癥狀可有波動(dòng)。除多發(fā)性肌肉抽動(dòng)外炊健,可有如狗吠揽仔、豬哼等不自主發(fā)聲以及語言動(dòng)作異常,如猥褻性言語和動(dòng)作凰茫。
(7)慢性進(jìn)行性舞蹈病又稱huntington舞蹈病琅戏,或遺傳性進(jìn)行性舞蹈病。成年后發(fā)病必工,偶見兒童择常。是一種常染色體顯性遺傳病,由大腦皮質(zhì)及紋狀體變性所引起球垂。家族史和遺傳史為本病特征滋戳。臨床特點(diǎn)為舞蹈樣動(dòng)作及進(jìn)行性癡呆。本病舞蹈樣運(yùn)動(dòng)動(dòng)作慢啥刻、幅度大奸鸯、無節(jié)律性。最初癥狀為動(dòng)作笨拙可帽,不能作精細(xì)動(dòng)作娄涩,最后發(fā)展成周身不自主的舞蹈樣動(dòng)作或舞蹈樣手足徐動(dòng)癥。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)在面部表現(xiàn)為面部肌張力低下映跟,表情缺乏蓄拣,在精神緊張時(shí)或談話時(shí)畫部出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng),口半張努隙、撅嘴球恤、舌伸縮亂動(dòng),頭不自主前屈荸镊、后仰咽斧、扭轉(zhuǎn)或作鬼臉。手指有小的震顫贷洲,有時(shí)有大幅度運(yùn)動(dòng)掖猬,以至患者不能寫字议幻、穿衣诀次、進(jìn)食。行走不穩(wěn)薯荷,常常出現(xiàn)構(gòu)音障礙凳慈,聲音單調(diào)呈鼻音。多有伴隨癲癇戒舆。癡呆多在不自主運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生氨缅。病程多為10~15年。最后死于并發(fā)病。
(8)老年性舞蹈病發(fā)生于50歲以上的老年人妖局。臨床表現(xiàn)與hurting—ton舞蹈病相類似聪痢。可出現(xiàn)老年性癡呆及精神癥狀细企。但發(fā)病晚翼袒,無家族遺傳史可作鑒別診斷。病理基礎(chǔ)是廣泛散在性軟化灶屯掖。尤其是紋狀體部更明顯玄柏。
(9)半側(cè)舞蹈病(hemichorea)多見于中老年√可以是小舞蹈病粪摘、慢性進(jìn)行性舞蹈病的一個(gè)部分,亦可以是基底節(jié)腦血管病的結(jié)果绍坝。表現(xiàn)為僅見于一側(cè)的上下肢不自主舞蹈運(yùn)動(dòng)徘意。腦血管病致不完全偏癱時(shí)可以出現(xiàn),舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可于偏癱后立即發(fā)生轩褐。亦可于數(shù)周后或教月后出現(xiàn)映砖。偏癱較完全者,常在偏癱開始恢復(fù)后才出現(xiàn)舞蹈動(dòng)作灾挨。這種不自主運(yùn)動(dòng)通常以上肢重邑退,下肢和面部輕。
(10)偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)為一側(cè)肢體猛烈的投擲樣不自主運(yùn)動(dòng)劳澄,類似舞蹈樣動(dòng)作地技,肢件近端重。運(yùn)動(dòng)幅度大秒拔,力量強(qiáng)墅纲,系各種原因引起丘腦底核損害所致,亦見于紋狀體到丘腦底核傳導(dǎo)徑路的病變恐呢,如腫瘤游淆、風(fēng)濕或炎癥等。
(11)癥狀性舞蹈病(symptomatic chorea)腦部疾病如急性或慢性腦炎节婶、顱內(nèi)占位性病變擎丘、腦血管疾病、肝豆?fàn)铊褡冃院湍X部變性享积、缺氧边久、中毒(鉛、汞履岂、鎂遏治、一氧化碳等)以及全身代謝疾病(如胰島細(xì)胞瘤引起的低血糖繼發(fā)腦損害)掘缭、使用強(qiáng)安定劑等都可誘發(fā)舞蹈樣運(yùn)動(dòng),稱為癥狀性舞蹈病鸵安。

治療如果舞蹈癥是由藥物引起觅冈,停藥后癥狀即減輕,但一般不會(huì)完全消失昵慌。風(fēng)濕性舞蹈病患者發(fā)病期應(yīng)臥床休息苔巨,避免聲、光等環(huán)境因素的刺激废离,保護(hù)因不自主動(dòng)作可能帶來的意外損傷侄泽,應(yīng)進(jìn)食富含營養(yǎng)及易消化的飲食。具有阻斷多巴胺作用的藥物蜻韭,如抗精神病藥物悼尾,可以控制這種異常運(yùn)動(dòng)。針對(duì)風(fēng)濕可應(yīng)月阿司匹林口服肖方,如療效欠佳可加用潑尼松或地塞米松闺魏。當(dāng)癥狀控制后可逐漸減量乃至停藥。此外俯画,可進(jìn)行對(duì)癥冶療析桥。如口服苯巴比妥(15~30 mg)、地西伴(2.5~5 mg)或硝西泮(5 mg),2~3次/d.另外艰垂,氟哌啶醇(0.5~1 mg),2次/d或三氟拉嗪3~5 mg/d,也有明顯效果泡仗。

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主要查清楚病因蹋烂,對(duì)因治療中藥長期使用如果沒效果那可以西藥控制战覆,但這些藥物都有嗜睡等副作用,腦出血不會(huì)導(dǎo)致腦萎縮苹动!舞蹈樣動(dòng)作應(yīng)該是腦出血后遺癥柬乓,內(nèi)科用藥常規(guī)氟派啶醇,氯硝西泮等蠢涝,可手術(shù)治療護(hù)理就是預(yù)防外傷同時(shí)注意其情緒問題玄呛,因?yàn)樵摻?jīng)常出現(xiàn)情緒障礙風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)不大,但一般醫(yī)院不好做惠赫,一般得三甲把鉴,就是類似把會(huì)發(fā)舞蹈癥狀的部位給切除
洪慶 溫嶺巿第一人民醫(yī)院
2014-05-12
你好,具體數(shù)值是多少儿咱?多久了庭砍?原還有何病混埠?到哪兒看的哪兒的縣醫(yī)院做過何檢查怠缸?
張保慶 濰坊市益都中心醫(yī)院
2018-01-11
...癥嗎诗轻?只是舞蹈病嗎?可以適當(dāng)?shù)氖褂眉に鼗蛘哐獫{置換另外要預(yù)防感中藥或者針灸揭北,對(duì)于小舞蹈病有一定的治療作用如果確診是小舞蹈病的話扳炬。這種病是有自限性的,可以慢慢轉(zhuǎn)好搔体。我建議你去大點(diǎn)的醫(yī)院恨樟,比如說北京協(xié)和醫(yī)院他們這樣的醫(yī)院是有能力確診的這種病一般都是兒童,一般都是小女孩竿赂,容易得這種病舞蹈病有一定的治療作用如果確診是小舞蹈病仲寇,然后,有精神癥狀宅谁,一般伴有就是智力购具,或者是精神方面的異常。去北京協(xié)和醫(yī)院或者宣武醫(yī)院记浸。
陳鑫 樂陵市中醫(yī)院
2018-08-06

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