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右位心

右位心(dextrocardia)是指心臟的主要部分位于右側(cè)胸腔桑谍,心臟長(zhǎng)軸指向右下方的一種先天性心臟位置異常疾病延柠。

右位心的發(fā)病率約為萬(wàn)分之二祸挪。
右位心是先天性因素導(dǎo)致,主要是心臟在胚胎發(fā)育過程中捕仔,發(fā)生轉(zhuǎn)位匕积,與正常相反,導(dǎo)致心臟的主體位于右側(cè)胸腔內(nèi)榜跌。
患者如果不伴有其他的心血管畸形,一般沒有不適癥狀盅粪,往往在查體中邪胳,才能被發(fā)現(xiàn);少數(shù)鏡像右位心的患者像得,會(huì)伴有房間隔缺損肪尾、室間隔缺損單心室等先天性心血管畸形轨醒;如果是右旋心和孤立性右位心的患者常合并其他心血管畸形催蓄,如房間隔缺損室間隔缺損等佃逆,會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀乱来,如胸悶、憋氣雷昵、發(fā)紺等荡担。
單純的右位心患者不會(huì)引起明顯的病理生理變化,且一般沒有不適癥狀榴弧,如果不合并其他畸形或疾病准瘪,患者可以不進(jìn)行治療。
患者如果合并其他的嚴(yán)重心血管畸形桅狠,不及時(shí)治療讼载,可能危及生命。

先天性發(fā)育異常者多見

右位心的常見癥狀有哪些中跌?
患者如果不伴有其他的心血管畸形咨堤,一般沒有不適癥狀,往往只能在查體時(shí)被發(fā)現(xiàn)晒他。少數(shù)鏡像右位心的患者吱型,會(huì)伴有房間隔缺損室間隔缺損陨仅、單心室等先天性心血管畸形津滞;而右旋心和孤立性右位心的患者,常合并其他心血管畸形灼伤,如房間隔缺損触徐、室間隔缺損等咪鲜,會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,如胸悶撞鹉、憋氣疟丙、發(fā)紺、蹲踞(在行走時(shí)出現(xiàn)雙腿屈曲藻礁、蹲下后恢復(fù)正常聋遮,呈反復(fù)性)等。
右位心可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥庆率?
患者如不伴有其他的心血管畸形仪丛,患者可無嚴(yán)重并發(fā)癥;若合并其他嚴(yán)重的心血管畸形软殿,所引起的并發(fā)癥取決于心血管畸形的種類卒粮,而嚴(yán)重程度也與心血管畸形的嚴(yán)重程度相關(guān)。
常見并發(fā)癥包括:

肺動(dòng)脈高壓骨惫;
艾森曼格綜合征钱挺。

右位心的診斷檢查:
1.右位心的X線檢查鏡像右位心伴全部?jī)?nèi)臟反位者,X線可見心影偏右側(cè)蜀勃,胃囊泡位于右上腹辣沧,肝在左側(cè),其他腹腔臟器也都左右顛倒铐向。內(nèi)臟不轉(zhuǎn)位者集炭,則X線可見心影在右側(cè),但胃囊泡仍在左上腹部复斥。繼發(fā)性右位心者X線檢查常能發(fā)現(xiàn)將心臟推或拉向右側(cè)的原發(fā)疾病营密。
2.右位心的心電圖典型鏡像右位心,心電圖可以確診目锭,Ⅰ導(dǎo)聯(lián)各波形態(tài)為正常時(shí)的“鏡像”,即qrs主波向下评汰,p1、pv1波倒置痢虹,pavr直立被去;Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)互換奖唯,avr惨缆、avl波互換;從v1~v6,r波漸減小丰捷,s波漸增深坯墨,r/s比例漸減小。
3.右位心的超聲心動(dòng)圖顯示心臟的大部分和心尖位于右側(cè)胸腔病往,判定心房方位捣染、房室連接免姻、心室形態(tài)及心室大動(dòng)脈連接,并顯示相關(guān)的心內(nèi)畸形如瓣膜豌泊、瓣環(huán)们灵、房室間隔的改變及心內(nèi)異常血流。
4.右位心的心導(dǎo)管檢查及心血管造影伴有復(fù)雜先天性心臟畸形時(shí)需要作心導(dǎo)管檢查及心血管造影以協(xié)助診斷怔于。

單純的右位心不會(huì)引起明顯的病理生理變化禀蜒,而且一般沒有不適癥狀,如果沒有合并其他畸形或疾病的患者姚详,可以不進(jìn)行治療题姜;而同時(shí)伴有嚴(yán)重心血管畸形的患者,尤其是心內(nèi)畸形的先天性右位心伦颊,應(yīng)根據(jù)具體情況采取治療對(duì)策,如果患者沒有手術(shù)禁忌姜架,需進(jìn)行手術(shù)治療青弃。
大部分為較為復(fù)雜的心血管畸形,約 50% 的患者到院進(jìn)行就診時(shí)隙譬,就已經(jīng)存在明顯肺高壓或嚴(yán)重的心肌病變卖氨,絕大多數(shù)為 TGA(大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位)合并 VSD(室間隔缺損)或者動(dòng)脈共干的患者,由于病理生理和解剖條件限制负懦,已經(jīng)失去了解剖矯治的機(jī)會(huì)筒捺,只好改用姑息性或生理矯治手術(shù),因此纸厉,這成為影響手術(shù)治療效果的重要因素系吭。
目前認(rèn)為,對(duì)重癥復(fù)雜先心病患者的治療颗品,各種類型的 Fontan 類手術(shù)(肺動(dòng)脈下心室曠置術(shù))肯尺、各種形式的 TCPC(全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù))等手術(shù),是較有前途的外科治療方法躯枢,而且在難以采取解剖矯治的情況下则吟,此類手術(shù)常能取得滿意的治療效果。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
如果右位心不合并其他畸形或疾病的患者锄蹂,預(yù)后效果良好氓仲。而合并其他心臟畸形的患者,其預(yù)后與合并畸形的復(fù)雜程度得糜、進(jìn)展程度有關(guān)敬扛。

該疾病目前無有效的預(yù)防措施。

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唐韓 宜興市人民醫(yī)院
2020-05-26
您好条获,為什么要打生長(zhǎng)激素?對(duì)不起蒋歌,昨天晚上有重病人罪焰,沒能及時(shí)給您回復(fù)孩子確定存在生長(zhǎng)激素缺乏了嗎那是可以打的生長(zhǎng)激素對(duì)內(nèi)臟發(fā)育沒有多大影響,所以確診有生長(zhǎng)激素缺乏风承,沒有生殖系統(tǒng)的腫瘤暴喂,就可以使用生長(zhǎng)激素不客氣
馬運(yùn)芝 鄒城市人民醫(yī)院
2019-08-11
你好,是先天發(fā)育引起的家漂,可以正常生活霜售,不影響工作和日常的生活,不需要治療且恼。這個(gè)沒有關(guān)系妹髓。考慮是慢性支氣管炎引起的捉寻。沒有遺傳性姜筋。不客氣。是胚胎發(fā)育過程中發(fā)育異常引起的硼洁。和基因突變關(guān)系不大伯板,而且一般不會(huì)有遺傳。希望能夠幫助到您欢策。其實(shí)不影響日常的工作和生活的吆寨。不用擔(dān)心。在懷孕過程盡量避免感冒踩寇,避免接觸動(dòng)物啄清,不要服藥。慢性支氣管炎也應(yīng)該注意保暖俺孙,有感染時(shí)要及時(shí)治療辣卒,避免病情加重。不客氣睛榄。
耿入峰 張家口市第五醫(yī)院
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