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多發(fā)性末梢神經(jīng)炎

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎是由多種原因如中毒、營養(yǎng)代謝障礙、感染過敏、變態(tài)反應(yīng)等引起的多發(fā)性末梢神經(jīng)損害的總稱。臨床主要表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對稱性感覺、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能障礙。

無特定人群

無傳染性

本病共同特點(diǎn)是肢體遠(yuǎn)端對稱性感覺,運(yùn)動(dòng),自主神經(jīng)障礙。
1、各種感覺缺失呈手套襪子形分布,可伴感覺異常,感覺過度和疼痛等刺激癥狀,疼痛是小纖維受損神經(jīng)病 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等),以及艾滋病,遺傳性感覺神經(jīng)病,副腫瘤性感覺神經(jīng)病,嵌壓性神經(jīng)病,特發(fā)性臂叢神經(jīng)病顯著特點(diǎn),遺傳性感覺神經(jīng)病,淀粉樣神經(jīng)病可見分離性感覺缺失。
2、肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱:嚴(yán)重病例伴肌萎縮和肌束震顫,四肢腱反射減弱或消失,踝反射明顯,不能執(zhí)行精細(xì)任務(wù),遠(yuǎn)端重于近端,下肢脛前肌,腓骨肌, 上肢骨間肌,蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯,手,足下垂和跨閾步態(tài),晚期肌攣縮出現(xiàn)畸形。
3、自主神經(jīng)障礙: 體位性低血壓,肢冷,多汗無汗,指(趾)甲松脆, 皮膚菲薄,干燥或脫屑, 豎毛障礙,傳入神經(jīng)病變導(dǎo)致無張力性膀胱,陽痿腹瀉等。

多發(fā)性神經(jīng)炎的診斷檢查1.腦脊液:少數(shù)病人可見蛋白增高。
2.神經(jīng)傳導(dǎo)速度及肌電圖:當(dāng)有嚴(yán)重軸突變性及繼發(fā)性髓鞘脫失時(shí)則傳導(dǎo)速度減慢,肌電圖有失神經(jīng)性改變。如果僅有輕度軸突變性,傳導(dǎo)速度尚可正常。多發(fā)性神經(jīng)炎的診斷如髓鞘脫失為主而軸突變性不顯著時(shí),傳導(dǎo)速度減慢,但肌電圖正常。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查:血糖、尿素氮、肌酐、維生素B12水平、t3t4、alt等。
4.免疫檢查:疑有免疫疾病,作免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、抗核抗體,以及淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)等。
5.必要時(shí)可進(jìn)行腓神經(jīng)活檢。

診斷
根據(jù)病史、臨床癥狀表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。
鑒別診斷
臨床上要與以下疾病鑒別:
1、周期性麻痹:無明確手套,短襪型感覺障礙,而且病程短暫,恢復(fù)迅速。
2、脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹后遺癥):肌肉癱瘓多數(shù)不對稱,且無皮膚的感覺缺損。
3、脊髓亞急性聯(lián)合變性:可有肢端麻木及肌力減弱等多發(fā)性神經(jīng)病的癥狀,但有肌張力增高,腱反射亢進(jìn)和錐體束征陽性等可資鑒別。

1.首先是病因治療。

(1)如為藥物性,立即停藥。急性中毒應(yīng)大量補(bǔ)液、利尿、通便, 排出毒物。砷中毒用二硫基丙醇肌肉注射。鉛中毒用二巰丁二酸鈉或依地酸鈣鈉。

(2)營養(yǎng)缺乏及代謝障礙性多發(fā)性神經(jīng)病治療原發(fā)病。糖尿病要注意控制血糖。尿毒癥用血液透析和腎移植。粘液性水腫性可用甲狀腺素。

(3)麻風(fēng)性用砜類藥;腫瘤行手術(shù)切除;膠原病性疾病sle、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,血清注射或疫苗接種后神經(jīng)病可用皮質(zhì)類固醇治療。

2. 對癥治療
(1)急性期:應(yīng)臥床休息,特別是維生素B1缺乏和白喉性多發(fā)性神經(jīng)病累及心肌者。應(yīng)用大劑量維生素B族、神經(jīng)生長因子等。疼痛可用止痛劑、卡馬西平和苯妥英等。

(2)重癥期:加強(qiáng)護(hù)理,四肢癱瘓者定時(shí)翻身, 保持肢體功能位;手足下垂者應(yīng)用夾板和支架, 以防癱肢攣縮和畸形。

(3)恢復(fù)期:可用針灸、理療及康復(fù)治療等

日常護(hù)理及保健過程中肢端需保暖,又要預(yù)防燙傷,急性感染期除四肢癱瘓還可伴呼吸肌麻痹,應(yīng)立即送醫(yī)院搶救。

1、加強(qiáng)體育鍛煉,增強(qiáng)抗感染能力。
2、合理調(diào)整飲食,既要保障營養(yǎng)全面,又要防止?fàn)I養(yǎng)過剩,導(dǎo)致肥胖,忌煙,酒。
3、避免長期接觸化學(xué)毒物,對于長期服用異煙肼,苯妥英鈉,氯喹,磺胺等藥物的病人,一旦發(fā)現(xiàn)本病征兆,應(yīng)立即停藥。

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楊琳琳 吉林大學(xué)第二醫(yī)院
2018-12-15

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