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多軸空病

有時(shí)多軸空病體征并不在出生后立即表現(xiàn),而是到兒童期或成年后才出現(xiàn),因此認(rèn)為多軸空病并非一個(gè)獨(dú)立病種。

多軸空病的癥狀為出現(xiàn)許多橫紋消失的小區(qū)(直徑5一l0μm),電鏡顯示病灶區(qū)線粒體減少或消失,z帶粗曲呈水紋狀。若許多小區(qū)的直徑很小(1一3μm),則稱為微軸空病(minicore disease).反之,病灶直徑大到35—75μm,并含有囊泡狀核,則稱為灶性橫紋消失,多見于眼外肌,臨床常為進(jìn)行性。

診斷檢查:有時(shí)一次肌活檢或同一根肌纖維可看到上述3種病變,便很難根據(jù)病理組織學(xué)建立多軸空病的診斷。有時(shí)多軸空病體征并不在出生后立即表現(xiàn),而是到兒童期或成年后才出現(xiàn),因此認(rèn)為它并非一個(gè)獨(dú)立病種。鑒別診斷:多軸空病需要和下面疾病鑒別:
一、中央軸空病 (central core disease)ad遺傳和散發(fā)病例都可見到。
二、線狀體肌病(nemaline myopathy)又稱棒狀體肌病(rod myopathy)或肌顆粒病(myogranulous disease),ar或ad遺傳。
三、肌小管肌病(myotubular myopathy)又稱中央核性肌病(cencronuclear myopathy),ad、ar遺傳或散發(fā)性病例都有。
四、先天性纖維類型比例失調(diào)(congenital fiber—type disproportion)此種情況似是一種綜合征,而非一個(gè)病種。
五、還原體肌病 (reducing body myopathy)1972年brooke報(bào)告2例女嬰出生后不久死于嚴(yán)重肌病。
六、球狀體肌病 (spheroid body myopathy)至于goebel假定遺傳缺陷可能累及有收縮力的肌原纖維結(jié)構(gòu),尚待進(jìn)一步研究。呈ad遺傳。

多軸空病的治療:對癥處理。

好評醫(yī)生-多軸空病
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你好,這種情況多長時(shí)間了?您好,非常高興能為您解答服務(wù),我是李主任。希望我的解答為您帶來幫助,幫助您早日康復(fù)。謝謝!以前有沒有胃?。磕悄凶鲞^什么檢查嗎?胃鏡?用過什么藥物嗎?平時(shí)飲食規(guī)律嗎?這樣的話,我建議你調(diào)整一下用藥方案。建議服用抑制胃酸,保護(hù)胃黏膜,促進(jìn)胃腸排空的藥物。奧美拉唑。達(dá)喜。多潘立酮。飲食方面,注意清淡飲食,避免辛辣,刺激食物,戒煙戒酒。盡量少點(diǎn)熬夜。睡眠不好,對胃也不好好的,謝謝!很高興能夠?yàn)槟憬獯鸱?wù),祝你早日康復(fù)!如果您覺得我的診治幫助到了您,可以送上心意,表示對我勞動(dòng)的感謝,當(dāng)然這個(gè)隨您! 如果您對本次咨詢滿意,請您動(dòng)動(dòng)自己的手指,點(diǎn)擊右上角“評價(jià)”對本次咨詢進(jìn)行好評,做個(gè)有素質(zhì)的上等人,您的肯定,就是我努力的回報(bào)。謝謝!等問題結(jié)束之后再評價(jià)關(guān)注。好的,謝謝!很高興能夠?yàn)槟憬獯鸱?wù),如果您覺得我?guī)椭搅四?,可以送上心意,表示對我勞?dòng)的肯定,當(dāng)然這個(gè)隨您!也可以關(guān)注我,以后如果有什么問題的話,可以可以購買我的圖文咨詢。如果沒有別的疑問,可以會(huì)話結(jié)束后右上角點(diǎn)擊評價(jià)幫我做個(gè)好評。做個(gè)有素質(zhì)的上等人!您的好評是對我的鼓勵(lì),非常感謝!也祝您早日康復(fù)!
李先中 梧州市人民醫(yī)院
2018-12-27
...病,如中央、線狀體肌病、肌小管肌病、先天性纖維類型比例失調(diào)癥、、還原體肌病、球狀體肌病等,其共同特點(diǎn)是:①出生時(shí)已有病理變化。②肌病非進(jìn)行性。③形態(tài)學(xué)角度提示是肌病。約半數(shù)有遺傳因素。臨床甚難鑒別,都有嬰兒低肌張力綜合征,或稍后出現(xiàn)肌力減退,限于近端或遠(yuǎn)端,或遍及全身。只有肌活檢,有時(shí)需有組織化學(xué)技術(shù)或電鏡進(jìn)行全面分析,才能明確診斷。是不是肌肉無力?功能鍛煉吧,沒好辦法努力鍛煉吧沒特效藥對,逐漸加大關(guān)注一下就行客氣
隋金頗 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院
2019-01-26
...長時(shí)間了眼輕度向左側(cè)旋轉(zhuǎn),跟你斜視有關(guān)系。你以前沒有斜視嗎?有去醫(yī)院就診檢查過嗎?以前斜視的話可以通過手術(shù)去治療。但是具體能否手術(shù)治療,得去醫(yī)院詳細(xì)的檢查之后才能知道。任何手術(shù)都是有風(fēng)險(xiǎn)的。手術(shù)發(fā)生了意外的可能性非常小,就像坐飛機(jī)從天上掉下來一樣。
廖周鵬 寶雞市人民醫(yī)院
2019-06-04

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