以青年和中年多發(fā)

無(wú)傳染性

常見癥狀：前胸壁的疼痛和腫脹、常呈雙側(cè)性祠饺、天氣潮濕和寒冷時(shí)加重腔益、掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡 滑膜炎络峦、痤瘡舰打、膿皰病、骨肥厚蒋巡、骨髓炎綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷凫荡？

發(fā)病年齡以青年和中年多發(fā)。發(fā)病年齡最小10歲肚苇，最大59歲功抠。男女比例各家報(bào)道不一。病人常有骨關(guān)節(jié)腫痛蚣锌，最常累及的是胸鎖關(guān)節(jié)耘昙、胸肋關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)计浮、髂骨谓墨、恥骨等。其中胸骨為62%,其次為骶髂關(guān)節(jié)(33%),脊柱(24%),周圍骨(19%),周圍關(guān)節(jié)(10%).81%的病人有兩處以上病變辫继，同時(shí)可伴有關(guān)節(jié)周圍炎癥怒见。52%~66%的病人有掌跖膿皮病，14%~15%的病人有痤瘡姑宽，9%~24%的病人有銀屑病遣耍。皮膚病變可發(fā)生在骨關(guān)節(jié)病之前或之后。
主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹炮车，常呈雙側(cè)性舵变，天氣潮濕和寒冷時(shí)加重。病程長(zhǎng)久后胸肋鎖骨連接處融合示血，骨肥厚可壓迫鄰近的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)棋傍，有時(shí)需外科手術(shù)處理。實(shí)驗(yàn)室檢查通常為非特異性的。
骨病變也可發(fā)生于脊柱瘫拣、長(zhǎng)骨亿絮、髂骨、下頜骨和恥骨麸拄。損害常始于腱和韌帶附著處派昧，而后二者本身也有骨肥厚病變，常有關(guān)節(jié)炎颤皆，特別是骶髂關(guān)節(jié)炎酬苇。在兒童和青年中可見無(wú)菌性溶解性損害(慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。
皮膚損害可表現(xiàn)為掌跖膿皰病给番、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡(聚會(huì)性痤瘡或暴發(fā)性痤瘡).
掌跖膿皰病：barber將其歸類于膿皰型銀屑病中的一個(gè)亞型蚤件，但也有認(rèn)為它系不同于銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發(fā)生尋常型銀屑病的較少狞绰，hla-b13完株、b17、和cw6在銀屑病約50%的患者中可找到峦夺，而在掌跖膿皰病中不常見颁殃。發(fā)病年齡通常為20~60歲，女性多見拄屈，占80%.掌跖膿皰病和骨病的關(guān)系1967年在日本首先報(bào)道显钙。sonozaki等發(fā)現(xiàn)128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關(guān)節(jié)炎。
重癥痤瘡伴關(guān)節(jié)炎首先由burns和coleville于1959年描述斋值。聚會(huì)性痤瘡绑雄、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時(shí)發(fā)生者稱為毛囊閉塞三聯(lián)征(follicular occlusion triad,fot).knitzer和white needleman研究了60名聚會(huì)性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡或fot的肌與骨骼的表現(xiàn)奥邮，發(fā)現(xiàn)大部分患者骨和關(guān)節(jié)受累绳慎。kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨、關(guān)節(jié)損害漠烧，發(fā)現(xiàn)93%有胸肋鎖骨損害，37%脊柱骨肥厚靡砌，22%骶髂關(guān)節(jié)有硬化改變已脓，33%有明顯的外周關(guān)節(jié)炎。
根據(jù)癥狀通殃、體征度液、典型滑膜炎、痤瘡画舌、膿皰病堕担、骨肥厚、骨髓炎等表現(xiàn)，本病不難診斷霹购。

根據(jù)癥狀佑惠、體征、典型滑膜炎贾瞪、痤瘡凯践、膿皰病、骨肥厚习怒、骨髓炎等表現(xiàn)符站，本病不難診斷。應(yīng)注意與銀屑病性關(guān)節(jié)炎毛咸、強(qiáng)直性脊柱炎弯沥、瑞特綜合征和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認(rèn)為脊柱關(guān)節(jié)病雖與sapho綜合征有許多相似之處造星，但兩者應(yīng)予區(qū)分鸳辛。sapho綜合征的表現(xiàn)為骨炎和硬化，而非真正的關(guān)節(jié)炎搬洪。骶髂關(guān)節(jié)炎在sapho綜合征中約50%為單側(cè)性贸掰，而在脊柱關(guān)節(jié)病中通常為雙側(cè)性。骨髓炎在sapho綜合征中常見而在脊柱關(guān)節(jié)病中不常見燃拥。

滑膜炎审胚、痤瘡、膿皰病礼旅、骨肥厚膳叨、骨髓炎綜合征容易與哪些疾病混淆？

但應(yīng)注意與銀屑病性關(guān)節(jié)炎痘系、強(qiáng)直性脊柱炎菲嘴、瑞特綜合征和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認(rèn)為脊柱關(guān)節(jié)病雖與sapho綜合征有許多相似之處汰翠，但兩者應(yīng)予區(qū)分龄坪。sapho綜合征的表現(xiàn)為骨炎和硬化，而非真正的關(guān)節(jié)炎复唤。骶髂關(guān)節(jié)炎在sapho綜合征中約50%為單側(cè)性健田，而在脊柱關(guān)節(jié)病中通常為雙側(cè)性。骨髓炎在sapho綜合征中常見而在脊柱關(guān)節(jié)病中不常見佛纫。

滑膜炎妓局、痤瘡、膿皰病呈宇、骨肥厚好爬、骨髓炎綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療
由于本病相對(duì)良性的病程以及其病因不明侥嫂，因此目前的治療以對(duì)癥治療為主，首選非類固醇藥物治療蒸撕。部分炎癥反應(yīng)重且非類固醇藥物療效不明顯者莽入，可短期使用中小劑量皮質(zhì)激素，外周關(guān)節(jié)滑膜炎明顯或皮損明顯者话弹，可試與甲氨蝶呤年笋，合并炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶).
最近的研究表明，新一代的二磷酸鹽類藥物帕米二磷酸鹽對(duì)本病的治療有效味专，一般口服帕米二磷酸鹽600mg/d,治療6個(gè)月左右雌她，可有效的緩解癥狀，但觀察的病例數(shù)有限数荤。
(二)預(yù)后
本病發(fā)展緩慢政用，maugars等隨訪19例sapho平均12.3年，18例病人感覺尚可阴戚。本病預(yù)后良好倘灸。hayem等對(duì)120例sapho綜合征患者5年以上的隨診，表明本病進(jìn)展緩慢笋熬，無(wú)明顯的致殘性热某，無(wú)嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)生。