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春雨醫(yī)生

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舞蹈癥

運動障礙性疾病又稱為錐體外系疾病庶橱,是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病贮勃,主要表現(xiàn)為隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙,而肌力苏章、感覺和小腦功能不受影響寂嘉。當(dāng)錐體外系發(fā)生損害時,主要產(chǎn)生兩大類癥狀布近,一類癥狀是運動減少垫释、肌張力增加(肌張力是指肌肉靜止松弛狀態(tài)下的緊張度),其代表性疾病為帕金森病撑瞧;另一類癥狀表現(xiàn)為運動增多棵譬、肌張力減低,本文主要描述的舞蹈癥即為這一類预伺。

舞蹈癥是一種以全身舞蹈樣不自主運動為主要表現(xiàn)的運動障礙性疾病唠俄。
舞蹈癥是一大類異質(zhì)性疾病,其病因多樣早斯,包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性杜戈、代謝、自身免疫阶桦、繼發(fā)于結(jié)構(gòu)性病變拉拨、遺傳等。
幼兒起病的舞蹈癥最常見于風(fēng)濕性舞蹈病(又名小舞蹈病铜朗、Sydenham 舞蹈驳┛馈),是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)嗅桑;而成人舞蹈癥最常見于亨廷頓舞蹈病(又名亨廷頓病庶鸡、慢性進(jìn)行性舞蹈病),是人類最早發(fā)現(xiàn)的單基因遺傳病之一放余。
風(fēng)濕性舞蹈病發(fā)病年齡多在 5~15 歲之間沈宛,18 歲以上發(fā)病很少,女性更多見征炼;而亨廷頓舞蹈病的發(fā)病年齡以 30~40 歲多見析既,也可見于兒童和老年人,發(fā)病率為 0.05%~0.1%柒室,男女無顯著差異渡贾。
風(fēng)濕性舞蹈病除少數(shù)因精神刺激而急性起病外,多為亞急性起病雄右,病前常有上呼吸道感染史。纺讲;而亨廷頓舞蹈病緩慢起病擂仍,進(jìn)行性發(fā)展囤屹。
風(fēng)濕性舞蹈病的主要癥狀包括舞蹈樣動作、肌張力低和肌力減退逢渔,并常伴有精神癥狀肋坚,如失眠躁動、情緒不穩(wěn)等肃廓,少數(shù)患者可出現(xiàn)幻覺智厌,甚至譫妄、躁狂官澳。另外還有風(fēng)濕病全身多系統(tǒng)損害的表現(xiàn)尔兆,如風(fēng)濕性心臟病關(guān)節(jié)炎等澈渠;亨廷頓舞蹈病的主要臨床特征是舞蹈樣動作和進(jìn)行性癡呆蜈坛,亦可伴有精神障礙
舞蹈癥的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)坞鲁。風(fēng)濕性舞蹈病患者血生化檢驗見風(fēng)濕病性改變更支持該診斷(外周血白細(xì)胞增加啦铣、炎性標(biāo)志物升高、相關(guān)抗體滴度升高等)萄撇;對于不典型的亨廷頓舞蹈病患者可結(jié)合基因檢測結(jié)果來輔助診斷圈烘。頭影像學(xué)(CT/MRI)改變在鑒別舞蹈癥中特異性低,故少用???????该眨。
包括針對病因的治療筋氮,和緩解神經(jīng)癥狀、精神心理癥狀的治療测捎。風(fēng)濕性舞蹈病病因治療藥物包括青霉素弓洒、激素及水楊酸類。緩解舞蹈樣動作可用氟哌啶醇律罢、異丙嗪膀值、地西泮等;對于亨廷頓式舞蹈病误辑,目前尚無阻止或延緩該病進(jìn)展的治療措施沧踏,多給予對癥支持治療,例如上述緩解舞蹈樣動作的藥物巾钉、抗抑郁藥物翘狱,以及抗精神病藥物等???????。
風(fēng)濕性舞蹈病自限性疾病砰苍,舞蹈動作一般在 3 個月內(nèi)逐漸消失潦匈,少數(shù)病例可持續(xù) 6~8 個月,及時正確的治療可縮短病程赚导。約 1/4 的患者有一次到數(shù)次復(fù)發(fā)茬缩,大多數(shù)發(fā)生于恢復(fù)后 1~2 年內(nèi)赤惊;亨廷頓舞蹈病尚無法治愈,發(fā)病后生存期 10~20 年???????凰锡。
·將上述內(nèi)容中主要特點總結(jié)如下
風(fēng)濕性舞蹈病
亨廷頓舞蹈病
起病年齡
5~15 歲
30~40 歲
病程
亞急性多見未舟,可自愈
緩慢起病,進(jìn)行性進(jìn)展
癥狀
舞蹈樣動作
肌張力低
肌力減退
精神癥狀
多系統(tǒng)損害如關(guān)節(jié)炎忿脉、心臟病等
舞蹈樣動作
進(jìn)行性癡呆
可伴有精神障礙
診斷
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)
結(jié)合風(fēng)濕病證據(jù)
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)
有時需基因檢測輔助診斷
治療
青霉素少烙、水楊酸、激素控制風(fēng)濕病稻悟;
緩解神經(jīng)尸褪、精神癥狀
緩解神經(jīng)、精神癥狀治療為主
預(yù)后
自限性疾病
舞蹈動作可在 3 個月內(nèi)消失
進(jìn)行性進(jìn)展
生存期 10~20 年

青少年

總的來說举库,主要是全身舞蹈樣的不自主運動箍属。在不同病因時,舞蹈樣動作特點不同翩性,伴隨癥狀亦有所不同公上。以風(fēng)濕性舞蹈病亨廷頓舞蹈病為代表分別描述如下稽徙。
風(fēng)濕性舞蹈病

舞蹈樣動作:快速幌扁、不規(guī)則、無目的很鸥、不自主的動作憎茂,面部可有擠眉弄眼、噘嘴锤岸、吐舌竖幔、牽動口角、扮鬼臉或搖動下頜等怪異動作是偷。在上肢其不自主動作可牽涉許多肌群和關(guān)節(jié)拳氢,表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替屈伸、內(nèi)收蛋铆,動作極不穩(wěn)準(zhǔn)馋评。下肢動作較少,可表現(xiàn)為步態(tài)顛簸刺啦,行走困難留特;影響軀干可有不規(guī)則呼吸動作和扭轉(zhuǎn)。舞蹈樣動作在緊張時加重玛瘸,安靜時減輕蜕青,睡眠時消失。
肌張力底下糊渊,手臂前伸時因張力過低而腕部屈曲景姓,稱舞蹈樣手姿赴碘。
肌力減低社衰,容易疲勞瘫盹,嚴(yán)重時達(dá)到癱瘓的程度,但是感覺無異常桃旷。
常伴有精神癥狀也较,如失眠躁動、情緒不穩(wěn)薯舆、易激動等晚乙,嚴(yán)重時可出現(xiàn)幻覺、譫妄甚至躁狂???????累冠。

亨廷頓舞蹈病

舞蹈樣動作:多始于顏面部和上肢缘违,以后逐漸擴(kuò)散至全身。常以肢體近端和軀干部為重蝇罐,行走時有明顯的臂岸腥、腿部的異常動作。還可以出現(xiàn)運動笨拙合弥,不能做精細(xì)運動茉唉。隨著病情進(jìn)展,舞蹈樣動作逐漸減少结执,繼續(xù)加重則會出現(xiàn)肌強(qiáng)直度陆、運動減少、動作緩慢等帕金森綜合征癥狀???????献幔。
癡呆:初期表現(xiàn)為注意力差懂傀,記憶力、計算力和定向力減退蜡感,判斷力低下蹬蚁,口語流利性差和言語含混不清,后期逐漸加重铸敏,最終進(jìn)展為癡呆???????缚忧。
精神障礙:早期以抑郁常見,伴失眠杈笔、厭食闪水、性格改變等,逐漸進(jìn)展可出現(xiàn)幻覺蒙具、妄想嬉哥、煩躁易怒等,可伴有沖動行為???????勒蜀。

舞蹈癥有哪些危害津咒?

無法控制的舞蹈樣動作會影響患者工作另碍、生活包括交際的方方面面,并使患者承擔(dān)較大心理壓力哩拔。
亨廷頓舞蹈病等舞蹈癥患者尚伴有進(jìn)展性認(rèn)知功能障礙(癡呆)自烛,會最終喪失獨立生活能力??????????????。
舞蹈癥患者多伴有精神癥狀影焙,使生活質(zhì)量進(jìn)一步下降戈秕,影響人際關(guān)系,有可能使病情進(jìn)一步惡化襟笋。

1.習(xí)慣性痙攣:此征多見于兒童嫡贷。有時易與小舞蹈病相混淆。習(xí)慣比痙攣的臨床表現(xiàn)不自主運動為刻板式的抵肌、重復(fù)的朴埂、局限于同一塊肌肉或同一肌群的收縮,肌張力不降低默蚌,患兒無風(fēng)濕性感染的表現(xiàn)等冻晤。

2.多動穢語綜合征:本病的病因迄今尚不清楚,起病年齡多在3—12歲敏簿,男孩多于女孩明也。臨床特征為慢性、被動性惯裕、多發(fā)性運動肌的快速袖動温数,伴有不自主的發(fā)聲、言語障礙和行為紊亂等蜻势。
本病的臨床表現(xiàn)不自主運動有很多方面與小舞蹈病相似撑刺,但不同點是本病無風(fēng)濕性感染的征象與表現(xiàn);多數(shù)病例于抽動時伴有爆發(fā)性異常喉音握玛,如大吠聲够傍、吼叫聲等,以及刻板地發(fā)出咒罵和淫穢詞句挠铲,并有強(qiáng)迫性意向冕屯、多動和破壞行為等⊥校抗風(fēng)濕治療無效等嘶鑒別蒿庙。

3.慢性進(jìn)行性舞蹈病:本病多見于成年人有遺傳史慢筝,舞蹈癥狀進(jìn)行性加重和進(jìn)行性精神異匙├伲或癡呆等。依其臨床表現(xiàn)和遺傳史加之無風(fēng)濕性感染的臨床表現(xiàn),二者鑒別不難廷共。

包括針對病因進(jìn)行治療论辈,和緩解神經(jīng)、精神癥狀的治療诸鲸。
針對病因治療
由于舞蹈癥病因多種多樣伪您,故針對病因的治療亦大有不同。例如風(fēng)濕性舞蹈病主要為控制風(fēng)濕病情的治療世雄,包括青霉素度坞、水楊酸、激素的使用寞竭。而亨廷頓舞蹈病由于是遺傳病,目前尚無法治愈酣难,待基因敲除等手段進(jìn)一步在臨床推廣可能會為該病的治療帶來新的希望[1]谍夭。
緩解神經(jīng)精神癥狀

控制舞蹈樣動作:是舞蹈癥的重要治療目標(biāo)。包括中樞鎮(zhèn)靜類藥物和多巴胺受體阻滯劑憨募,如氟哌啶醇紧索、異丙嗪、地西泮等[1]菜谣。
改善精神癥狀珠漂,給予抗抑郁藥物如阿米替林,或抗精神病藥物氯氮平等尾膊。

由于該病病因繁多復(fù)雜媳危,故沒有絕對的預(yù)防方法。關(guān)注自身健康與安全冈敛,避免外傷或感染待笑,避免服用、接觸毒性或放射性物質(zhì)是降低發(fā)病風(fēng)險的主要方法抓谴。

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